Quelle est la maladie osseuse de Paget?

La maladie de Paget est le deuxième type de maladie osseuse, après l’ostéoporose.

L’os est un tissu actif. Il est constamment en cours de remplacement, car de nouveaux os se forment et le vieil os est absorbé.

Ce processus est connu comme le remodelage osseux. La maladie de Paget est un trouble du remodelage osseux.

Le remodelage osseux se produit normalement sans problème, mais si le processus se passe mal, un os anormal peut en résulter.

Dans la maladie de Paget, l’os nouveau est placé là où il n’est pas nécessaire, et le vieil os est enlevé là où il est nécessaire. Ceci est appelé dysrégulation, et il peut déformer la structure squelettique normale.

La dégradation excessive et la formation de tissu osseux qui se produisent avec la maladie de Paget peuvent entraîner une faiblesse des os, des douleurs osseuses, de l’arthrite, des malformations et des fractures. Beaucoup de personnes atteintes de la maladie de Paget ne se rendent pas compte qu’elles l’ont, parce que les symptômes sont légers ou non détectables.

Si une personne atteinte de la maladie de Paget fracture un os, la guérison peut prendre beaucoup de temps, en raison des anomalies du renouvellement osseux.

Quelle est la fréquence de la maladie de Paget?

La maladie de Paget est plus fréquente chez certaines populations. Les personnes vivant au Royaume-Uni, en Europe de l’Ouest et aux États-Unis sont plus susceptibles de l’avoir, mais il est très rare en Scandinavie, en Chine et en Inde.

La maladie de Paget est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes de plus de 40 ans. Le risque augmente avec l’âge. Il affecte légèrement plus les hommes que les femmes. Pour deux femmes qui l’ont, il y a trois hommes.

Au Royaume-Uni, il touche 8% des hommes et 5% des femmes à l’âge de 80 ans.

Les cas de maladie de Paget sont généralement légers, et la plupart des patients reçoivent un diagnostic à la suite d’une radiographie pour une raison non liée.

Quelles sont les causes de la maladie de Paget?

La cause de la maladie de Paget n’est pas entièrement connue.

Il semble y avoir une connexion familiale. Selon l’American College of Rheumatology, dans 30% des cas, plus d’un membre de la famille a la maladie.

Une autre hypothèse est qu’elle provient, en partie, du virus de la rougeole contracté pendant l’enfance.

Une particule virale, connue sous le nom de nucléocapside de paramyxovirus, a été identifiée à l’intérieur des cellules osseuses de certains patients atteints de la maladie de Paget. La rougeole est un paramyxovirus. Cette particule de virus ne se trouve pas dans l’os normal. Cependant, un lien clair entre le virus et la maladie de Paget n’a pas encore été confirmé.

Cependant, on sait que le virus peut rester dormant pendant des années avant de réactiver et d’attaquer les cellules ostéoclastes, ce qui provoque leur dysfonctionnement.

Il existe des preuves que le nombre de personnes atteintes de la maladie de Paget est en baisse. Si le trouble était seulement causé par des mutations génétiques, le nombre de nouveaux cas resterait relativement stable ou augmenterait. Cela suggère que les facteurs environnementaux peuvent jouer un rôle.

La baisse du nombre de cas de maladie de Paget pourrait être liée à une baisse du nombre d’infections de rougeole, en raison des programmes de vaccination antirougeoleuse.

Les symptômes de la maladie de Paget?

Beaucoup de patients ne savent pas qu’ils ont la maladie de Paget, parce qu’ils ne présentent aucun symptôme ou parce que les symptômes sont confondus avec ceux de l’arthrite ou d’autres troubles.

Lorsque les gens éprouvent des symptômes, les plus communs se rapportent à la douleur osseuse ou articulaire. Ils peuvent également avoir un gonflement des articulations, de la sensibilité ou de la rougeur sur les zones touchées.

Certaines personnes savent seulement qu’elles ont la maladie de Paget lorsqu’elles subissent une fracture dans un os affaibli.

Les os les plus communs affectés par la maladie de Paget sont le bassin, la colonne vertébrale, le crâne, le fémur ou l’os de la cuisse, et le tibia, ou l’os de tibia.

Beaucoup de nerfs majeurs dans le corps passent à travers ou le long des os, de sorte qu’une croissance osseuse anormale peut provoquer la compression, le «pincement» ou l’endommagement d’un nerf.

D’autres complications incluent l’arthrite et les problèmes d’audition.

Diagnostiquer la maladie de Paget

La maladie de Paget est diagnostiquée par un examen physique, des radiographies et des études de laboratoire.

L’examen physique peut montrer des anomalies de la forme squelettique ou des déformations osseuses.

Les rayons X peuvent révéler des anomalies du remodelage osseux, y compris des zones de dépôt osseux accru et diminué.

Les études de laboratoire montrent une augmentation de la phosphatase alcaline, un sous-produit de la formation osseuse. Les niveaux de calcium dans le corps sont généralement normaux.

Traitement

Le traitement peut contrôler la maladie de Paget et atténuer les symptômes, mais il n’y a pas de remède.

Tous les patients atteints de la maladie de Paget n’ont pas besoin de traitement, mais s’il y a des symptômes, ou si des tests de laboratoire montrent qu’un traitement est nécessaire, la première ligne de traitement sera normalement les bisphosphonates. La vitamine D et le calcium sont donnés en supplément.

Les bisphosphonates aideront à réduire la dégradation des os désordonnés. Les patients qui reçoivent des bisphosphonates doivent également maintenir des niveaux adéquats de vitamine D et de calcium.

L’Institut de Médecine de l’Académie Nationale des Sciences recommande que toutes les femmes âgées de 50 ans et plus et les hommes âgés de 70 ans et plus consomment 1.200 mg de calcium et au moins 600 UI (Unités Internationales) de vitamine D pour maintenir la santé osseuse. journée. À partir de 70 ans, ils recommandent d’augmenter l’apport en vitamine D à 800 UI par jour.

L’exposition au soleil est également recommandée pour permettre la synthèse de la vitamine D.

Les bisphosphonates oraux et le calcium doivent être pris à au moins 2 heures d’intervalle, car le calcium peut réduire l’absorption des bisphosphonates.

Les bisphosphonates et le calcium peuvent protéger les parties fragiles de l’os qui causent des déformations et présentent un risque élevé de fracture.

Si un patient a déjà eu des calculs rénaux, il doit consulter son médecin avant d’augmenter sa consommation de calcium et de vitamine D.

Chirurgie pour la maladie de Paget

Une chirurgie peut être nécessaire en cas de déformation osseuse importante ou de fracture de l’os.

Les fractures sont plus fréquentes dans le fémur, ou l’os de la cuisse et le tibia, ou l’os du tibia.

Ils sont généralement traités avec une tige intramédullaire. C’est une tige qui est insérée dans la cavité de la moelle au centre de l’os.

Une autre chirurgie courante chez les patients atteints de la maladie de Paget est une ostéotomie. Dans cette procédure, un coin d’os est retiré pour corriger un défaut d’alignement. Il est souvent nécessaire lorsque les os des jambes deviennent difformes dans les derniers stades de cette maladie.

Les perspectives avec la maladie de Paget sont généralement bonnes, en particulier si les patients reçoivent un traitement avant que des changements majeurs se produisent dans les os touchés.

Prévenir la maladie de Paget

La maladie de Paget est inévitable dans la plupart des cas, mais l’exercice peut aider à maintenir la santé du squelette, à éviter le gain de poids et à maintenir la mobilité articulaire.

Les personnes atteintes de la maladie devraient consulter leur médecin avant de commencer tout programme d’exercice, car elles ne devraient pas mettre plus de stress que nécessaire sur les os touchés.