La cryoglobulinémie est une maladie causée par l’abondance d’une protéine appelée cryoglobuline dans le sang.
Les cryoglobulines sont des protéines présentes dans la circulation sanguine qui s’agglutinent à des températures plus froides. Ces grappes font que le plasma sanguin devient très épais, ce qui peut bloquer le flux sanguin normal vers les tissus et les organes.
La cryoglobulinémie est plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans. Certaines personnes éprouvent des symptômes continus tandis que d’autres traversent des périodes de poussées. Comme les températures froides jouent un rôle dans la cryoglobulinémie, les personnes peuvent avoir des poussées pendant les mois les plus froids et moins de symptômes en été.
Quelles sont les causes de la cryoglobulinémie?
La cryoglobulinémie provoque des agrégats de protéines anormales dans la circulation sanguine qui peuvent bloquer le flux sanguin.
Les blocages peuvent, à leur tour, causer des dommages aux tissus, aux articulations, aux nerfs et aux organes.
Les causes de la cryoglobulinémie varient d’une personne à l’autre. Certaines des causes les plus courantes comprennent:
- avoir une abondance de cryoglobuline dans le sang
- certains cancers des cellules sanguines
- avoir une maladie du tissu conjonctif
- ayant une infection, le plus souvent l’hépatite C
Symptômes
Une personne atteinte de cryoglobulinémie peut présenter ou non des symptômes.
Certaines personnes peuvent avoir un faible taux de cryoglobuline dans le sang et ne présenter aucun symptôme.
D’autres découvrent qu’ils ont un grand nombre de cryoglobulines dans le sang après avoir fait des tests sanguins pour un état non apparenté.
Pour les autres, les symptômes peuvent inclure:
- douleur articulaire
- fatigue
- engourdissement
- la faiblesse
- éruption cutanée avec des taches rouges ou des ecchymoses pourpres
Les symptômes moins courants comprennent:
- dommages aux reins
- rate ou foie hypertrophiée
- gonflement, en particulier autour des chevilles et des jambes
- décoloration des mains dans le froid
- perte de poids
- ulcères de la peau et gangrène
- engourdissement ou fourmillement
- hypertension
Tout comme les symptômes varient d’un individu à l’autre, le nombre de poussées subies par une personne tout au long de l’année le sera également.
Diagnostic
Pour le diagnostic de la cryoglobulinémie, un médecin effectuera un test sanguin spécifique qui vérifie les cryoglobulines. De l’analyse de sang, un médecin sera en mesure de déterminer:
- s’il y a des cryoglobulines dans le sang
- quel type de cryoglobulines sont dans le sang
Il y a quatre types principaux de cryoglobulinémie:
- Le type 1 est appelé cryoglobulinémie simple et résulte d’une seule protéine dans le sang.
- Les types 2 et 3 sont considérés comme une cryoglobulinémie mixte, ce qui signifie qu’ils contiennent d’autres protéines, y compris le facteur rhumatoïde (RF). RF est une protéine produite par le système immunitaire qui attaque les tissus sains dans le corps. La RF est souvent liée aux maladies auto-immunes et à l’hépatite C. Les cryoglobulinémies de type 2 et 3 constituent la majorité des cas de cryoglobulinémie.
- La cryoglobulinémie essentielle n’a aucun lien avec une maladie ou une maladie sous-jacente. La présence de cryoglobulinémie de type 2 et 3 et leur association avec l’hépatite C ont amené certains chercheurs à penser qu’il n’existe peut-être pas de cryoglobulinémie essentielle.
- La cryoglobulinémie secondaire indique un lien entre la maladie et d’autres conditions sous-jacentes.
Déterminer le type de cryoglobulines présentes aidera un médecin à déterminer la meilleure façon de traiter la maladie. Le type peut également aider le médecin à identifier quelle maladie sous-jacente provoque la cryoglobulinémie.
Traitement
Un médecin traitera la cryoglobulinémie en fonction du type, de la gravité des dommages, des parties du corps touchées et de la maladie ou de l’état pathologique sous-jacent.
Un médecin discutera probablement des options avec une personne avant de commencer le traitement.
Dans les cas bénins sans symptômes, un médecin peut ne pas traiter la condition du tout. Au lieu de cela, ils peuvent conseiller aux gens d’éviter le temps froid ou simplement les surveiller et leur recommander de revenir pour une nouvelle évaluation s’ils développent de nouveaux symptômes.
Dans les cas plus modérés à graves, un certain nombre d’options de traitement sont disponibles. Ceux-ci inclus:
- Les corticostéroïdes ou autres immunosuppresseurs, qui aident à empêcher le système immunitaire d’attaquer les cellules saines.
- La plasmaphérèse, qui filtre les amas de cryoglobulines et aide à prévenir les artères bloquées et les dommages aux organes.
- Les nouveaux médicaments biologiques, tels que le rituximab (Rituxan), qui est un anticorps artificiel qui peut empêcher la formation de grumeaux.
En cas de cryoglobulinémie secondaire, le traitement consiste à corriger l’état sous-jacent. Lorsque la cause sous-jacente est traitée, les symptômes de la cryoglobulinémie devraient également s’améliorer.
Si un médecin détermine que la cryoglobulinémie est causée par l’hépatite C, le traitement se concentrera sur les médicaments antiviraux et la personne sera probablement référée à un spécialiste du foie. L’interféron alfa pégylé et une combinaison de sofosbuvir et de ribavirine ont démontré leur efficacité dans le traitement de la cryoglobulinémie et de ses complications associées à l’hépatite C.
Perspective
Les perspectives pour les personnes atteintes de cryoglobulinémie varient en fonction de la gravité de leurs symptômes, de l’ampleur des dommages causés et des causes sous-jacentes. Pour les cas les plus bénins, aucun traitement peut être nécessaire.
Dans les cas plus modérés à graves, le traitement peut aider à minimiser les poussées et à réduire la gravité globale des symptômes. Sans traitement, des cas plus graves peuvent causer des dommages permanents aux organes, aux nerfs et aux tissus.
Il est également important d’être conscient des effets secondaires potentiels de certains traitements, tels que les médicaments antiviraux. Les gens peuvent discuter des effets secondaires possibles avec leur médecin.
L’hépatite C, les cancers du sang et d’autres causes sous-jacentes de la cryoglobulinémie nécessiteront un traitement spécifique et le pronostic variera d’une personne à l’autre.
