Dystonie focale: Que savoir?

La dystonie focale est une condition inhabituelle, également connue sous le nom de « les yips ». C’est un trouble neurologique qui implique des spasmes involontaires dans les petits muscles. Cela peut résulter d’une surutilisation ou d’un stress répétitif, et cela peut affecter les musiciens et les golfeurs.

Dystonie focale, peut affecter les mains, de sorte que les doigts s’enroulent dans la paume ou s’étendent vers l’extérieur sans contrôle.

La dystonie focale est inhabituelle, mais c’est l’une des affections neurologiques les plus courantes. Aux États-Unis, on pense que 30 personnes sur 100 000 vivent avec. Elle peut toucher des personnes de tout âge, y compris des enfants, mais les symptômes commencent le plus souvent entre 40 et 60 ans.

Les types

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La dystonie se réfère à un syndrome de mouvement désordonné. Il existe de nombreux types de dystonie, et ils peuvent affecter divers muscles du corps, selon le type.

Les symptômes varient en fonction du type de dystonie impliquée. Dystonie cervicale, ou torticolis, se produit dans le cou. C’est la forme la plus commune de dystonie focale. Il existe également un membre supérieur, un membre inférieur et même une dystonie linguale.

Comme il existe plusieurs types de troubles du mouvement, la dystonie peut être classée de différentes façons, par exemple, selon l’âge de début, le moment où elle se produit dans le corps ou s’il s’agit d’une affection primaire ou secondaire.

Symptômes

Les premiers symptômes de la dystonie focale peuvent inclure une perte de précision dans la coordination musculaire.

L’individu peut d’abord remarquer qu’il a de plus en plus de difficulté à utiliser un stylo, il subit fréquemment de petites blessures aux mains. Ils peuvent devenir plus susceptibles de laisser tomber des objets.

L’utilisation soutenue d’un muscle peut entraîner des douleurs et des tremblements.

Des douleurs musculaires et des crampes importantes peuvent résulter d’efforts mineurs comme tenir un livre et tourner des pages.

En plus des symptômes directs, les patients peuvent ressentir des effets secondaires sur l’activité musculaire et cérébrale continue.

Ceux-ci peuvent inclure des modèles de sommeil perturbés, l’épuisement, les sautes d’humeur, le stress mental, la difficulté à se concentrer, une vision floue, des problèmes digestifs et un caractère coléreux.

Les personnes atteintes de dystonie peuvent également devenir déprimées et, au fur et à mesure que leur état s’aggrave, elles peuvent éprouver des difficultés à mener leurs activités quotidiennes.

Certains patients ont des symptômes qui s’aggravent puis se stabilisent pendant des années. Dans d’autres cas, les symptômes peuvent cesser de progresser complètement.

Les symptômes peuvent être ralentis par le traitement ou par des changements de style de vie. Si le patient continue à utiliser ses muscles de la même manière que précédemment, les symptômes peuvent progresser plus rapidement.

Causes

On pense que la dystonie primaire se produit lorsque les ganglions de la base ne produisent pas suffisamment de neurotransmetteurs, ou lorsqu’ils produisent le mauvais type de neurotransmetteurs. C’est parfois héréditaire.

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Les ganglions de la base sont une collection de cellules cérébrales à l’avant du cerveau. Ils sont chargés d’envoyer des messages du cerveau à divers muscles afin de les déplacer.

La dystonie secondaire peut être le résultat d’une autre maladie neurologique, ou elle peut être déclenchée par une cause environnementale connue. Ceux-ci pourraient être une blessure de naissance qui mène à l’hypoxie ou à l’hémorragie cérébrale néonatale, ou au trauma ou à l’accident vasculaire cérébral plus tard dans la vie.

Certaines infections peuvent le déclencher, tout comme l’exposition à certaines substances, y compris certains médicaments, comme les médicaments bloquant la dopamine, les métaux lourds et l’intoxication au monoxyde de carbone.

La dystonie focale a été liée à des facteurs environnementaux et liés aux tâches.

Les personnes qui effectuent des mouvements de main de haute précision, tels que les musiciens, les ingénieurs, les architectes et les artistes sont statistiquement plus susceptibles de le développer. Une forme de la maladie est parfois appelée « dystonie du musicien ».

Il a également tendance à être « spécifique à la tâche ». Cela signifie que cela ne pose problème que pendant certaines activités.

D’autres facteurs de risque incluent l’anxiété ou l’étouffement que de nombreux athlètes ressentent lors de compétitions à haut niveau de stress et la surutilisation des muscles impliqués dans le contrôle de la motricité fine et des mouvements précis.

Parfois, un patient qui a déjà une maladie neurologique, comme la maladie de Parkinson, de Huntington ou de Wilson, peut développer une dystonie focale secondaire.

La maladie de Parkinson arrive quand il y a un manque de dopamine, qui est un neurotransmetteur. Huntington est une maladie héréditaire dans laquelle le patient n’a pas assez de cholestérol dans le cerveau. La maladie de Wilson est une maladie génétique qui provoque l’accumulation de cuivre dans les tissus du corps.

Les yips peuvent également survenir chez des patients atteints de sclérose en plaques (SEP) et de paralysie cérébrale, car il s’agit également de troubles du système nerveux.

Diagnostic

Il est important de confirmer si un cas de dystonie est primaire ou secondaire, car la cause sous-jacente dictera le type de traitement approprié.

Le traitement d’une affection primaire, telle que la maladie de Parkinson, peut aider à diminuer les niveaux de dystonie focale.

L’électromyographie (EMG) est une procédure qui utilise des capteurs électriques pour aider à fournir un diagnostic définitif de la dystonie focale. Les capteurs sont insérés dans les groupes musculaires affectés, et ils montrent des signaux nerveux pulsés transmis aux muscles même lorsque les muscles sont au repos.

Lorsqu’ils sont appelés à effectuer une activité intentionnelle, les muscles se fatiguent très rapidement et certaines parties des groupes musculaires ne réagissent pas, ce qui entraîne une faiblesse. D’autres parties peuvent sur-réagir ou devenir rigides.

Ce test peut diagnostiquer une dystonie focale plus sévère, mais elle peut être douloureuse.

Traitement

Des changements de style de vie peuvent être nécessaires, afin de réduire les types de mouvements susceptibles de déclencher ou d’aggraver les symptômes dystoniques. Cela peut apporter un certain soulagement. Réduire le stress, obtenir beaucoup de repos, des exercices modérés et des techniques de relaxation peuvent également aider.

Les injections de Botox ne peuvent pas guérir la dystonie, mais elles peuvent aider à soulager les symptômes. Le Botox est une forme commerciale de toxine botulique.Il est injecté directement dans les muscles touchés. Il empêche les neurotransmetteurs responsables des spasmes musculaires d’atteindre les muscles affectés. Les effets durent habituellement 3 mois, puis une autre injection sera nécessaire.

Le clonazépam est un médicament anti-épileptique qui est parfois prescrit. Cependant, il a un effet limité, et les réactions défavorables incluent la confusion mentale, la sédation, les sautes d’humeur, et la perte de mémoire à court terme.

Les anticholinergiques sont un type de médicament qui traite certains types de dystonie focale, et ils sont efficaces chez certaines personnes. Les anticholinergiques agissent en bloquant la libération d’un neurotransmetteur appelé acétylcholine. L’acétylcholine est connue pour provoquer des spasmes musculaires dans certains cas de dystonie.

Il a été suggéré que le cannabidiol, l’un des cannabinoïdes non psychoactifs trouvés dans, peut réduire les symptômes dystoniques. Cependant, cela n’a pas été confirmé, et les scientifiques appellent à d’autres études, d’autant plus que la consommation de cannabis a été liée à l’abus de drogues et aux effets indésirables.

Pronostic

La dystonie est un trouble permanent, et très peu de personnes connaissent une rémission. L’espérance de vie est normale, mais les symptômes persistent. Cela peut signifier que les patients doivent limiter certaines activités.

Au fur et à mesure que les patients apprennent à vivre avec la dystonie, les médecins peuvent les aider à gérer les symptômes en utilisant le soulagement de la douleur et en adaptant les mouvements et la posture.

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