La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PDIC) est une maladie neurologique complexe qui endommage et détruit les nerfs dans le corps humain.
Cette condition, souvent abrégée en CIDP, impacte la capacité d’une personne à se mouvoir, particulièrement au niveau des bras et des jambes, et altère également les fonctions sensorielles, entraînant des sensations de picotements et d’engourdissements.
Bien que le trouble soit relativement rare, il touche environ 5 à 7 personnes pour 100 000 aux États-Unis, selon l’Organisation nationale pour les maladies rares.
Faits rapides sur la PDIC :
- L’âge moyen d’apparition de la maladie est de 50 ans.
- Les hommes sont deux fois plus susceptibles que les femmes de développer cette maladie.
- Les symptômes peuvent débuter par des changements dans la marche ou des sensations de picotements et d’engourdissements dans les mains et les pieds.
Quelles sont les causes de la PDIC?
Bien que la cause exacte de la PDIC demeure inconnue, il est largement admis que cette maladie est de nature auto-immune, où le système immunitaire attaque les tissus sains de l’organisme.
Dans le cas de la PDIC, les cibles de cette attaque sont les gaines de myéline, qui protègent les nerfs et permettent une transmission rapide des signaux nerveux.
Cette condition entraîne également une inflammation des nerfs concernés.
Différences avec d’autres troubles
Bien que la PDIC partage certaines similitudes avec d’autres troubles neurologiques tels que le syndrome de Guillain-Barré (SGB) et la sclérose en plaques (SEP), des différences notables existent concernant l’apparition, les symptômes et les traitements.
Par exemple, une personne atteinte de SGB peut généralement identifier une infection survenue avant l’apparition des symptômes, comme la mononucléose, alors que les personnes atteintes de CIDP ne se rappellent souvent pas d’une infection antérieure.
Les symptômes de la CIDP durent habituellement environ 8 semaines, soit deux fois plus longtemps que les symptômes standard du SGB.
Une autre distinction majeure est que le SGB est un trouble aigu, tandis que les symptômes de la PDIC peuvent persister. Certains médecins considèrent même la PDIC comme une forme chronique du SGB.
Symptômes
Les symptômes associés à la PDIC tendent à être progressifs. Voici quelques-uns des symptômes potentiels de la maladie :
- maladresse
- dysphagie ou difficulté à avaler
- vision double
- chute de pied
- perte de réflexes
- engourdissement dans les mains ou les pieds
- picotements ou douleur dans les extrémités
- fatigue inexpliquée
Les manifestations de la maladie apparaissent souvent des deux côtés du corps, par exemple dans les deux jambes. Certaines personnes peuvent uniquement constater des modifications de la fonction sensorielle, telles que des picotements et des engourdissements, sans éprouver de changements dans leur démarche ou leur motricité.
Quelles sont les options de traitement?
Le traitement de la PDIC vise principalement à réduire l’inflammation responsable des symptômes liés aux nerfs.
Bien qu’il n’existe pas de remède définitif pour la maladie, des médicaments modulant ou normalisant le système immunitaire peuvent significativement améliorer les effets de la PDIC sur les nerfs. La Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a récemment approuvé deux médicaments pour le traitement de la PDIC.
Ces médicaments agissent en diminuant l’activité du système immunitaire qui provoque les symptômes nerveux.
Les deux médicaments approuvés appartiennent à la classe des immunoglobulines intraveineuses (IgIV).
Le premier médicament est le Gamunex, tandis que l’autre est le Privigen. Tous deux contiennent des anticorps (immunoglobulines) qui aident à prévenir les dommages causés par d’autres immunoglobulines sur les nerfs.
Bien que ces traitements puissent aider à atténuer l’inflammation associée à la PDIC, ils ne permettent pas de guérir la maladie.
Un médecin peut également prescrire des médicaments appelés immunomodulateurs, reconnus pour leur capacité à supprimer le système immunitaire et à améliorer les signes et symptômes de la PDIC.
Ces médicaments incluent :
- azathioprine
- cyclophosphamide
- cyclosporine
- méthotrexate
- mycophénolate
Une autre option efficace pour traiter la PDIC est l’échange plasmatique, ou plasmaphérèse.
Cette procédure consiste à retirer le sang d’un individu, à séparer les globules rouges et les composants, tels que les anticorps, du plasma qui contribue à la CIDP. Le plasma du donneur est ensuite ajouté au sang, qui est transfusé à la personne.
D’autres médicaments peuvent également soulager les symptômes de la PDIC sans moduler le système immunitaire ni diminuer l’inflammation.
Ces médicaments peuvent être administrés en parallèle avec les immunomodulateurs mentionnés précédemment. Ils comprennent :
- carbamazépine
- gabapentine
- amitriptyline
- prégabaline
- duloxétine
Diagnostic
La CIDP étant une maladie rare, il peut être difficile pour les médecins d’établir un diagnostic précis au début.
Étant donné que les symptômes sont souvent progressifs, un médecin peut avoir besoin de surveiller un individu pendant 1 à 2 mois avant de pouvoir confirmer un diagnostic.
Le processus commence par une prise d’antécédents médicaux, avec des questions sur les symptômes. Parmi les signes pouvant indiquer une PDIC, on trouve l’absence de réflexes et la faiblesse des bras et des jambes.
Essai
Après avoir examiné les symptômes d’un patient, un médecin ordonnera probablement une série de tests pour exclure d’autres troubles similaires. Par exemple, ils peuvent recommander une ponction lombaire pour analyser le liquide céphalo-rachidien à la recherche de cellules inflammatoires, telles que les globules blancs. La méningite et certaines formes de cancer du système nerveux peuvent également provoquer des symptômes similaires à ceux de la PDIC.
Un médecin peut également prescrire des tests pour évaluer la conduction nerveuse. Ces tests incluent les études de conduction nerveuse et l’électromyographie.
Si les nerfs ne transmettent pas les signaux à la vitesse attendue, cela peut soutenir un diagnostic de CIDP.
Les individus réagissent différemment aux traitements de la PDIC. Certains peuvent constater une amélioration de la fonction du système immunitaire, d’autres peuvent voir une grande partie de leurs symptômes disparaître, tandis que certains ne remarquent aucune amélioration.
Le régime alimentaire peut-il aider à traiter la PDIC?
Dans certains cas, les médecins recommandent un régime anti-inflammatoire pour les personnes atteintes de PDIC afin de réduire leurs symptômes. Toutefois, ce régime ne remplace pas les médicaments mentionnés précédemment.
Un régime anti-inflammatoire présente plusieurs caractéristiques communes à la plupart des régimes sains, et une personne devrait éviter :
- les aliments riches en sodium
- les aliments riches en sucre
- les aliments transformés
- les graisses saturées
- les graisses trans
Une personne souffrant de PDIC devrait privilégier un régime principalement végétal, riche en fruits et légumes colorés. Les autres aliments recommandés incluent les viandes maigres et les poissons gras à faible teneur en mercure, comme le saumon.
Les recommandations diététiques peuvent varier selon les conditions de santé supplémentaires d’un individu ou des préférences alimentaires spécifiques.
À emporter
Les personnes traitées pour la PDIC constatent souvent une amélioration de leurs symptômes, suivie de périodes de rechutes.
Selon une étude publiée dans une revue médicale, environ 90 % des patients atteints de PDIC répondent aux traitements immunosuppresseurs, tels que les IgIV.
Cependant, à long terme, de nombreuses personnes atteintes de PDIC peuvent finir par avoir besoin d’aides fonctionnelles, telles que des cannes, des marchettes ou des fauteuils roulants, pour faciliter leurs déplacements.
En règle générale, plus une personne est diagnostiquée et traitée tôt pour la PDIC, meilleur est son pronostic.
Recherche et Perspectives Récentes
Les avancées récentes dans la recherche sur la PDIC ont mis en évidence l’importance d’un diagnostic précoce et d’un traitement personnalisé. Les études actuelles soulignent que l’identification rapide des symptômes et la mise en œuvre d’un traitement approprié peuvent considérablement améliorer les résultats à long terme pour les patients. De plus, des recherches sur de nouveaux médicaments et thérapies, notamment des traitements biologiques ciblés, montrent un potentiel prometteur pour améliorer la réponse immunitaire et réduire l’inflammation.
Une étude récente a révélé que près de 75 % des patients ayant reçu des traitements biologiques ont montré une amélioration significative de leurs symptômes en l’espace de six mois. Ces résultats ouvrent la voie à de nouvelles approches thérapeutiques qui pourraient révolutionner la prise en charge de cette maladie complexe.
Enfin, la recherche continue sur les facteurs génétiques et environnementaux liés à la PDIC pourrait également offrir des perspectives précieuses pour la prévention et le traitement à l’avenir.
