Le syndrome de Sjögren est un trouble auto-immun chronique du système immunitaire. C’est une maladie auto-immune, ce qui signifie que les tissus et cellules sains sont attaqués par erreur par le système immunitaire.
Cela se produit lorsque les globules blancs s’attaquent aux glandes salivaires, aux glandes lacrymales et à d’autres tissus, entraînant une réduction de la production de larmes et de salive. Les conséquences incluent une sécheresse de la bouche, des yeux, de la peau, du nez, des voies respiratoires supérieures et du vagin.
Sjögren est souvent associé à d’autres troubles auto-immuns, tels que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la cholangite biliaire primitive.
Le Sjögren primaire se développe de manière isolée, tandis que le Sjögren secondaire coexiste avec d’autres maladies, comme le lupus. Les symptômes sont similaires et peuvent être sévères dans les deux cas.
Bien que le syndrome de Sjögren soit une affection grave, un traitement rapide peut réduire le risque de complications et de lésions tissulaires. Une fois traité, un individu peut généralement gérer la condition avec succès.
Le syndrome peut survenir à tout âge, mais il est le plus souvent diagnostiqué après 40 ans. Dans 90 % des cas, les patients sont des femmes, bien qu’il touche également les hommes.
Aux États-Unis, il affecte environ 0,1 à 4 % de la population.
Faits rapides sur Sjögren
- Sjögren est une maladie auto-immune qui impacte les glandes productrices d’humidité.
- La maladie touche 0,1 à 4 % de la population et 90 % des patients sont des femmes.
- Elle entraîne une sécheresse des yeux et de la bouche, ainsi que des problèmes tels que les caries dentaires et les infections buccales récurrentes.
- Sjögren affecte divers systèmes et peut être difficile à diagnostiquer. Les tests sanguins, ophtalmologiques et la mesure du débit salivaire sont utiles pour l’identification de la maladie.
- Les gouttes ophtalmiques, les larmes artificielles et les lunettes à chambre d’hydratation peuvent soulager la sécheresse oculaire.
- D’autres médicaments peuvent stimuler la production de salive. Sucer des glaçons et mâcher de la gomme sans sucre sont également des solutions efficaces.
Symptômes
Le symptôme le plus courant associé à Sjögren est l’incapacité de produire de l’humidité, entraînant une sécheresse persistante des yeux et de la bouche.
Les femmes peuvent également signaler une sécheresse vaginale.
D’autres symptômes peuvent inclure :
- caries dentaires et perte éventuelle des dents
- toux sèche persistante
- difficultés à mâcher et à avaler
- voix rauque
- difficulté à parler
- glandes salivaires enflées
- infection buccale récurrente (muguet)
Les signes associés aux yeux secs comprennent :
- irritation semblable à celle causée par des corps étrangers, comme du sable
- yeux fatigués et lourds
- sensation de démangeaison
- écoulement de mucus des yeux
- photophobie (sensibilité à la lumière)
- picotements ou brûlures oculaires
- paupières enflées et irritées
- vision floue
Des facteurs tels que le tabagisme, les voyages en avion, l’utilisation de ventilateurs de plafond et les environnements climatisés peuvent aggraver les symptômes.
Dans certains cas, le système immunitaire du patient attaque d’autres parties du corps, provoquant des signes et symptômes tels que :
- fatigue générale
- brouillard cérébral
- douleurs musculaires
- inflammation des articulations, raideur et douleur
- neuropathie périphérique (engourdissement ou douleur dans les bras ou les jambes)
- problèmes pulmonaires
- phénomène de Raynaud (mains douloureuses, froides et engourdies)
- vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins)
Régime
Il n’existe pas de régime spécifique pour le syndrome de Sjögren, sauf si le médecin en recommande un.
Il est conseillé d’éviter l’alcool et de limiter les aliments irritants, comme les produits épicés ou acides.
Les pastilles peuvent aider à maintenir l’humidité buccale.
Pour faciliter la déglutition, vous pouvez :
- ajouter des sauces, de l’huile d’olive ou des pansements pour lubrifier les aliments
- boire un verre d’eau pendant les repas
- utiliser une paille pour faciliter la déglutition
- incorporer des aliments hydratants comme le concombre dans les sandwichs
- augmenter votre apport en liquides
Il est préférable de choisir une alimentation équilibrée, riche en fruits et légumes frais, et pauvre en graisses saturées et en sucres. Certains aliments peuvent déclencher une réaction inflammatoire, comme les édulcorants artificiels, qu’il est préférable d’éviter.
Tenir un journal alimentaire peut également aider à identifier les aliments susceptibles de provoquer des réactions indésirables ou d’aggraver les symptômes.
Traitement
Le traitement du syndrome de Sjögren vise à lubrifier les zones touchées et à prévenir l’apparition de complications.
Les options de traitement comprennent :
- Médicaments pour stimuler la production de salive : la pilocarpine et la céviméline sont souvent utilisés. Leur effet est temporaire, nécessitant plusieurs doses quotidiennes.
- Salive artificielle : les substituts de salive et gels buccaux peuvent soulager la sécheresse buccale, disponibles sous forme de sprays, écouvillons ou liquides, surtout utiles la nuit.
- Larmes artificielles : ces produits aident à lubrifier les yeux et sont disponibles en vente libre. Des options sur ordonnance, comme l’émulsion ophtalmique de cyclosporine, peuvent réduire le besoin de larmes artificielles.
- Gouttes ophtalmiques : prescription de cyclosporine et lifitegrast pour traiter la sécheresse oculaire.
- Lunettes à chambre d’humidité : conçues pour retenir l’humidité et protéger des irritants.
- Expectorants et médicaments pour la gorge : en cas de sécheresse respiratoire, des médicaments tels que le sorbitol ou le xylitol peuvent aider à hydrater.
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : l’aspirine, le naproxène et l’ibuprofène peuvent soulager les douleurs articulaires liées à Sjögren.
- Antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) : utilisés lorsque douleur articulaire s’accompagne de fatigue ou d’éruptions cutanées, comme l’hydroxychloroquine.
- Médicaments antifongiques : si des infections buccales surviennent, des antifongiques peuvent être prescrits.
- Lubrifiants vaginaux : pour la sécheresse vaginale, les lubrifiants à base d’eau peuvent améliorer le confort pendant les rapports sexuels.
- Occlusion ponctuelle : en dernier recours, cette procédure chirurgicale bloque les canaux lacrymaux avec de petits bouchons pour réduire le drainage des larmes.
- Sérum autologue pour les yeux : utilisé dans les cas graves de sécheresse oculaire, fabriqué à partir du sérum sanguin du patient.
Voici quelques conseils pour garder la bouche lubrifiée :
- consommer davantage de liquides.
- sucer des glaçons.
- rincer la bouche régulièrement pour prévenir l’infection.
- maintenir une excellente hygiène buccale.
- cesser de fumer pour éviter l’irritation buccale.
- mâcher de la gomme sans sucre pour stimuler la production de salive.
- appliquer de l’huile de noix de coco sur les zones sèches, elle est hydratante et antimicrobienne.
Diagnostic
Les symptômes du syndrome de Sjögren ressemblent à ceux d’autres problèmes de santé, ce qui rend le diagnostic parfois difficile. Le patient peut consulter divers professionnels de santé, tels qu’un dentiste pour la sécheresse buccale, un gynécologue pour la sécheresse vaginale ou un ophtalmologiste pour les yeux secs.
Certains médicaments peuvent également déclencher des symptômes similaires à ceux du syndrome de Sjögren.
Les critères pour un diagnostic définitif incluent :
- utilisation de gouttes oculaires contenant des larmes plus de 3 fois par jour
- irritation persistante dans les yeux
- sécheresse oculaire et buccale durant plus de 3 mois
- gonflement des glandes salivaires parotides
- besoin fréquent de boire pour avaler
- résultats de tests ophtalmologiques montrant une sécheresse oculaire
- mesure des débits salivaires
- présence d’autoanticorps SSA ou SSB dans le sang
- biopsie de la lèvre montrant une inflammation lymphocytaire focale
Tests
Le syndrome de Sjögren se manifeste différemment chez chaque personne. Un médecin peut recommander des tests supplémentaires :
Tests sanguins : la présence d’anticorps spécifiques dans le sang peut indiquer Sjögren, bien qu’un résultat négatif ne l’exclut pas.
Tests ophtalmologiques : l’ophtalmologiste peut effectuer des tests Rose Bengale, Lissamine verte et Schirmer pour détecter les zones sèches sur l’œil.
Débit salivaire : mesure du poids de la salive produite sur une période déterminée. Un débit insuffisant peut indiquer Sjögren.
Sialogramme : injection de colorant dans les glandes parotides suivie d’une radiographie pour évaluer le flux de salive.
Scintigraphie salivaire : un isotope radioactif est injecté et suivi par imagerie pour mesurer la fonction des glandes salivaires.
Radiographie thoracique ou CT-scan : pour déterminer l’inflammation pulmonaire potentielle causée par Sjögren.
Biopsie cutanée : évaluation de la présence de neuropathie des petites fibres (SFN).
Test d’urine : pour évaluer l’impact sur les reins.
Téméraire
Les personnes atteintes de Sjögren peuvent être plus sensibles aux éruptions cutanées, particulièrement après une exposition au soleil.
Les problèmes cutanés associés peuvent se manifester par :
- xérose, ou peau sèche et rugueuse
- petites « taches de sang » ou purpura sur les jambes dues à la vascularite
- lésions cutanées pouvant apparaître sous forme d’ampoules ou d’ulcères
- érythème annulaire, des lésions rouges en forme d’anneau avec une zone pâle au centre
L’application d’un hydratant puissant peut aider à prévenir la sécheresse cutanée. En cas de vascularite, des médicaments immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide, peuvent être prescrits.
Complications
Le syndrome de Sjögren peut entraîner de graves complications si non traité, y compris :
- un risque accru de lymphome et de myélome multiple
- infections buccales à levures
- caries dentaires
- problèmes de vision
- inflammation causant bronchite, pneumonie et autres problèmes pulmonaires
- troubles de la fonction rénale
- hépatite auto-immune ou cirrhose
- risque de naissance d’un bébé avec des problèmes cardiaques ou lupus
- neuropathie périphérique
- cystite interstitielle de la vessie
Il est crucial de rechercher un traitement pour le syndrome de Sjögren le plus tôt possible afin de prévenir ces complications.
Causes
Les causes du syndrome de Sjögren demeurent largement inconnues.
Des études ont suggéré qu’une infection virale ou bactérienne pourrait déclencher la maladie, mais la plupart des facteurs sont d’origine génétique et environnementale. Le système nerveux et le système endocrinien jouent également un rôle dans l’apparition de Sjögren.
Un facteur environnemental peut altérer le système immunitaire et provoquer des problèmes immunitaires ultérieurs, comme une infection par l’hépatite C ou le virus d’Epstein-Barr.
Les femmes sont majoritairement touchées par le syndrome, ce qui fait penser aux médecins que l’œstrogène joue un rôle crucial.
La ménopause est souvent le moment où le syndrome de Sjögren est diagnostiqué. Certaines études avancent que l’œstrogène pourrait protéger contre la maladie, et que la baisse de cette hormone pourrait altérer la fonction immunitaire, déclenchant ainsi le syndrome.
Il n’existe pas de remède pour le syndrome de Sjögren. Cependant, en gérant efficacement la sécheresse des zones touchées et en traitant les organes affectés, une personne atteinte peut maintenir une bonne qualité de vie.
Recherche et Perspectives Futures
Les recherches récentes sur le syndrome de Sjögren mettent en lumière des avancées prometteuses dans la compréhension et le traitement de cette maladie. Des études cliniques explorent l’utilisation de nouveaux médicaments, y compris des thérapies biologiques qui ciblent spécifiquement les voies immunitaires impliquées dans le syndrome. Ces approches pourraient offrir des options de traitement plus efficaces et personnalisées pour les patients.
De plus, des études épidémiologiques récentes ont révélé des données intéressantes sur la prévalence et les facteurs de risque associés au syndrome de Sjögren. Par exemple, des recherches montrent que certaines infections virales, comme le virus de l’hépatite C, peuvent augmenter le risque de développer le syndrome. Cela ouvre la voie à des stratégies de prévention basées sur des interventions précoces vis-à-vis de ces infections.
Il est également important d’explorer les aspects psychosociaux de la maladie, car le syndrome de Sjögren peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie des patients. Des études montrent que le soutien psychologique et des approches de gestion du stress peuvent améliorer les résultats cliniques. En intégrant ces perspectives dans la prise en charge du syndrome de Sjögren, nous pouvons offrir aux patients une approche plus holistique et efficace.
