Ce qu’il faut savoir sur le syndrome de Sjögren

Sjögren est un trouble auto-immun chronique du système immunitaire. C’est une maladie auto-immune, ce qui signifie que les tissus et les cellules sains sont attaqués par erreur par le système immunitaire.

Cela se produit lorsque les globules blancs attaquent les glandes salivaires, les glandes lacrymales et d’autres tissus, ce qui réduit la production de larmes et de salive. Cela peut entraîner une sécheresse de la bouche, des yeux, de la peau, du nez, des voies respiratoires supérieures et du vagin.

Elle est associée à d’autres troubles auto-immuns, y compris la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la cholangite biliaire primitive.

Le Sjögren primaire se développe seul, mais le Sjögren secondaire coexiste avec une autre maladie, comme le lupus. Les symptômes sont similaires et les deux peuvent être sévères.

Sjögren est une affection grave, mais un traitement rapide peut signifier que les complications sont moins susceptibles de se développer, et que les lésions tissulaires sont moins susceptibles de se produire. Une fois traité, un individu peut généralement bien gérer la condition.

Sjögren peut se développer à tout âge, mais la plupart des diagnostics se produisent après l’âge de 40 ans. Dans 90% des cas, le patient est une femme, mais il affecte également les hommes.

Il affecte environ 0,1 à 4 pour cent des personnes aux États-Unis.

Faits rapides sur Sjögren

• Sjögren est une maladie auto-immune qui affecte les glandes productrices d’humidité.
• La maladie affecte 0,1 à 4% des personnes aux États-Unis et 90% des personnes atteintes de Sjögren sont des femmes.
• Il provoque le dessèchement des yeux et de la bouche et peut également entraîner la carie dentaire, le muguet récurrent et une toux sèche persistante.
• Sjögren affecte plusieurs systèmes et peut être difficile à diagnostiquer. Cependant, les tests sanguins, les tests ophtalmologiques et la mesure du débit salivaire permettent d’identifier la maladie.
• Les gouttes ophtalmiques prescrites, les larmes artificielles et les lunettes de chambre d’hydratation peuvent aider à soulager les yeux secs.
• D’autres médicaments peuvent aider à stimuler l’écoulement de la salive. Sucer des glaçons et mâcher de la gomme sans sucre sont d’autres moyens de lubrifier la bouche.

Symptômes

Le symptôme le plus commun associé à Sjögren est l’incapacité de produire de l’humidité pour les yeux et la bouche sèche.

Les femelles peuvent également signaler une sécheresse vaginale.

D’autres symptômes peuvent inclure:

• la carie dentaire et la perte éventuelle des dents
• toux sèche persistante
• problèmes à mâcher et à avaler
• voix rauque
• difficulté à parler
• glandes salivaires enflées
• grive buccale récurrente, une infection fongique dans la bouche

Les signes et symptômes associés aux yeux secs comprennent:

• une sensation dans l’un ou les deux yeux semblable à l’irritation causée par des corps étrangers, tels que du sable ou du gravier
• yeux fatigués et lourds
• une sensation de démangeaisons
• écoulement de mucus des yeux
• photophobie ou sensibilité à la lumière
• piquer ou brûler les yeux
• paupières gonflées et irritées
• Vision floue

Le tabagisme, les voyages en avion, les ventilateurs de plafond et les environnements climatisés ou venteux peuvent exacerber les symptômes.

Dans certains cas, le système immunitaire du patient attaque d’autres parties du corps, provoquant les signes et symptômes suivants:

• fatigue générale
• brouillard cérébral
• muscles douloureux
• inflammation des articulations, ainsi que raideur et douleur
• neuropathie périphérique, ou engourdissement et douleur occasionnelle dans les bras ou les jambes
• les maladies pulmonaires
• Le phénomène de Raynaud, dans lequel les mains sont douloureuses, froides et engourdies
• vascularite, où les vaisseaux sanguins deviennent enflammés

Régime

Il n’y a pas de régime spécial pour Sjögren, sauf si le médecin en suggère un.

L’alcool devrait être évité, cependant. Les gens peuvent également souhaiter éviter les aliments qui irritent la bouche, tels que les produits épicés ou acides.

Les pastilles peuvent aider à garder la bouche humide.

Pour rendre la nourriture plus facile à avaler:

• utiliser des sauces, de l’huile d’olive ou des pansements pour lubrifier les aliments
• boire un verre à côté de votre nourriture
• utiliser une paille pour faciliter la déglutition
• mettre le concombre dans un sandwich, pour ajouter de l’humidité
• augmenter l’apport liquidien

La meilleure option est de choisir une alimentation équilibrée riche en fruits et légumes frais et pauvre en graisses saturées et en sucre. On croit que certains aliments déclenchent une réaction inflammatoire, comme les édulcorants artificiels. Ceux-ci peuvent être mieux évités.

Tenir un journal alimentaire peut aider à identifier les aliments spécifiques qui peuvent provoquer une réaction ou aggraver les symptômes.

Traitement

Le traitement de Sjögren vise à lubrifier les zones touchées et prévenir l’apparition de complications.

Les options de traitement comprennent:

• Médicaments pour stimuler la circulation de la salive: Ils comprennent la pilocarpine et la céviméline. Ils ont un impact à court terme, limité à quelques heures seulement, donc plusieurs doses par jour sont habituellement requises.
• Salive artificielle: Les substituts de la salive et les gels buccaux peuvent soulager la sécheresse de la bouche. Ils sont disponibles sous forme de sprays, d’écouvillons pré-traités et de liquides. Ceux-ci peuvent être importants la nuit, car la bouche devient plus sèche pendant le sommeil.
• Les larmes artificielles: Les larmes artificielles peuvent aider à lubrifier les yeux, et sont disponibles sur le marché (OTC). Les options de prescription sont disponibles qui réduisent le besoin de larmes artificielles, telles que l’émulsion ophtalmique de cyclosporine et les pastilles d’hydroxypropylcellulose.
• Gouttes ophtalmiques sur ordonnance: Celles-ci comprennent la cyclosporine et le lifitegrast.
• Lunettes à chambre d’humidité: Ce sont des lunettes spéciales qui empêchent les irritants et retiennent l’humidité.
• Les expectorants prescrits et les médicaments pour la gorge: En cas de sécheresse respiratoire, les médicaments tels que ceux utilisés pour stimuler la salive, ainsi que l’extrait de lin, le sorbitol, le xylitol ou l’acide malique, peuvent hydrater la zone.
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS): Les médicaments anti-inflammatoires comme l’aspirine, le naproxène et l’ibuprofène peuvent soulager les personnes atteintes de douleurs articulaires de Sjögren.
• Antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM): Dans les cas où la douleur articulaire s’accompagne de fatigue et d’éruptions cutanées, les ARMM peuvent soulager les symptômes. Des exemples comprennent l’hydroxychloroquine ou le méthotrexate. Si Sjögren semble affecter les muscles, les nerfs, les poumons ou les reins, des DMARD plus forts ou des corticostéroïdes peuvent être prescrits.
• Médicament antifongique: Si des infections à levures orales surviennent, des médicaments peuvent être prescrits pour combattre le champignon.
• Lubrifiants vaginaux: Pour la sécheresse vaginale, les lubrifiants vaginaux à base d’eau peuvent fournir une solution, en particulier pendant les rapports sexuels.
• Occlusion ponctuelle: Lorsque toutes les options de traitement conservatrices ont été épuisées, cette option chirurgicale scelle les canaux lacrymaux avec de petites bouchons pour réduire le drainage des larmes de l’œil. Cela garde l’œil humide plus longtemps. Des bouchons de silicone temporaires sont susceptibles d’être utilisés jusqu’à ce que la procédure soit confirmée avec succès.
• Sérum pour les yeux autologue: Dans les cas graves de sécheresse oculaire, des gouttes oculaires peuvent être faites à partir du sérum sanguin de la personne.

Voici quelques moyens faciles de garder la bouche lubrifiée.

• consommer plus de liquides.
• sucer des glaçons
• rincer la bouche régulièrement pour prévenir l’infection et apaiser la région
• maintenir une excellente hygiène buccale et dentaire
• cesser de fumer, car la fumée irrite la bouche et accélère l’évaporation de la salive
• mâcher de la gomme sans sucre, qui stimule la production de salive
• appliquer de l’huile de noix de coco dans les zones sèches, car elle est à la fois hydratante et anti-microbienne

Diagnostic

Comme les signes et les symptômes de Sjögren sont similaires à d’autres problèmes de santé, ils peuvent parfois être difficiles à diagnostiquer. Le patient peut voir divers professionnels de la santé, peut-être un dentiste pour sécheresse de la bouche et des dents, un gynécologue pour la sécheresse vaginale, et un ophtalmologiste pour les yeux secs.

Certains médicaments peuvent également provoquer des symptômes similaires à ceux de Sjögren.

Les critères pour un diagnostic définitif sont les suivants:

• la nécessité d’appliquer des gouttes oculaires contenant des larmes plus de 3 fois par jour
• sensation constante d’irritation dans les yeux
• sécheresse des yeux et de la bouche pendant plus de 3 mois
• gonflement des glandes salivaires entre la mâchoire et les oreilles, connu sous le nom de glandes parotides
• besoin fréquent de boire en essayant d’avaler de la nourriture
• preuve de sécheresse oculaire dans les résultats des tests ophtalmologiques
• mesure des débits salivaires
• Autoanticorps SSA ou SSB dans le sang
• une biopsie de la lèvre montrant une inflammation lymphocytaire focale

Tests

Sjögren présente de différentes manières différentes personnes. Un médecin peut commander d’autres tests, notamment:

Les tests sanguins: Sjögren déclenche la présence d’anticorps spécifiques dans le sang. Comme ces anticorps n’apparaissent que chez environ 60 à 70% des personnes atteintes de Sjögren, un résultat négatif ne signifie pas que le syndrome peut être exclu. Cela provoque souvent une confusion dans le diagnostic initial.

Tests ophtalmologiques: Un ophtalmologiste peut effectuer les tests oculaires Rose Bengale, Lissamine verte et Schirmer. Les colorants et le papier buvard sont utilisés pour exposer les zones sèches sur l’œil.

Débit salivaire: Le médecin mesure le poids de la salive produite dans une tasse pendant 5 minutes. Si la salive est insuffisante, cela peut indiquer que Sjögren.

Sialogramme: Un colorant est injecté dans les glandes parotides. Une radiographie est ensuite prise pour déterminer combien de salive coule dans la bouche du patient.

Scintigraphie salivaire: Un isotope radioactif est injecté et suivi par imagerie pour mesurer la fonction des glandes salivaires.

La radiographie thoracique ou CT-scan: Cela détermine la présence d’inflammation dans les poumons, qui peut être causée par Sjögren.

Biopsie cutanée avec coloration des fibres nerveuses: elle détermine la présence de la neuropathie des petites fibres (SFN).

Test d’urine: L’urine est prélevée et testée pour déterminer si les reins ont été affectés.

Téméraire

Les personnes atteintes de Sjögren peuvent être plus sensibles à une éruption cutanée, surtout après avoir passé du temps au soleil.

Les problèmes de peau qui se produisent avec la condition peuvent se présenter comme:

• xérose, ou peau sèche et rugueuse
• petites «taches de sang» ou purpura sur les jambes en raison d’une vascularite ou d’une inflammation des vaisseaux sanguins
• lésions cutanées vascularisant pouvant apparaître sous forme de scories, de bosses, d’ampoules ou d’ulcères
• lésions rouges en forme d’anneau avec une zone pâle au milieu, connue sous le nom d’érythème annulaire

L’utilisation d’un hydratant puissant peut aider à prévenir la peau sèche. Si la vascularite se produit, le médecin peut prescrire des médicaments pour supprimer le système immunitaire, tels que le cyclophosphamide.

Complications

Sjögren est livré avec des complications graves si elle n’est pas traitée, y compris:

• un risque accru de lymphome et de myélome multiple
• infections à levures orales
• cavitées dentaires
• problèmes de vue
• inflammation entraînant une bronchite, une pneumonie et d’autres problèmes pulmonaires
• problèmes de fonction rénale
• hépatite auto-immune ou cirrhose dans le foie
• donner naissance à un bébé avec des problèmes cardiaques ou un lupus
• neuropathie périphérique
• cystite interstitielle de la vessie

Il est important de rechercher un traitement pour Sjögren le plus tôt possible pour les prévenir.

Causes

Les causes de Sjögren restent largement inconnues.

Des études ont indiqué qu’une infection virale ou bactérienne peut déclencher la maladie, mais que la cause sous-jacente est principalement génétique et environnementale. Le système nerveux et le système endocrinien ou producteur d’hormones ont également été impliqués dans l’apparition de Sjögren.

Un facteur environnemental peut modifier le système immunitaire et causer des problèmes immunitaires plus tard, comme une infection par l’hépatite C ou le virus d’Epstein-Barr.

Comme la majorité des personnes qui développent Sjögren sont des femmes, les médecins croient toujours que l’œstrogène, une hormone féminine, joue un rôle important.

La ménopause est la période la plus courante pour le diagnostic de Sjögren. Certaines études théorisent que l’œstrogène protège contre Sjögren, et la baisse des niveaux de l’hormone peut modifier la fonction immunitaire et déclencher la condition.

Il n’y a pas de remède pour Sjögren. Cependant, en gérant avec succès la sécheresse des régions affectées et en traitant tous les organes affectés, une personne atteinte de la maladie peut maintenir une bonne qualité de vie.