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Ce que vous devez savoir sur la dystonie

La dystonie est une gamme de troubles du mouvement qui impliquent des mouvements involontaires et des contractions musculaires étendues. Il peut y avoir des mouvements du corps en torsion, des tremblements et des postures inhabituelles ou gênantes.

Pour certains, le corps entier peut être impliqué dans les mouvements, mais pour d’autres, seules certaines parties du corps sont affectées. Parfois, les symptômes de dystonie sont liés à des tâches spécifiques, telles que l’écriture, comme dans la crampe de l’écrivain.

Faits rapides sur la dystonie

  • La dystonie n’est pas une condition unique, mais une gamme de troubles.
  • Il existe de nombreuses causes de dystonie, y compris les médicaments, la privation d’oxygène et la maladie de Huntington.
  • Le diagnostic impliquera probablement une gamme de tests et de techniques d’imagerie.
  • Le traitement dépend du type de dystonie, mais peut inclure des médicaments, la thérapie physique et la chirurgie.

Qu’est-ce que la dystonie?

Neurones cerveau synapse

La dystonie est une maladie neurologique affectant le cerveau et les nerfs. Cependant, il n’a aucune incidence sur les capacités cognitives (intelligence), la mémoire et les compétences de communication.

Il tend à être une condition progressive, mais ce n’est pas toujours le cas.

La dystonie peut être héréditaire, et un gène qui joue un rôle a été identifié. Cependant, d’autres causes ont été identifiées, par exemple, la prise de certains médicaments. Certaines maladies, telles que certaines formes de cancer du poumon, peuvent également produire des signes et des symptômes de dystonie.

Le traitement peut inclure des médicaments dopaminergiques ou de type sédatif. Parfois, la chirurgie peut aider.

Selon l’Association américaine des chirurgiens neurologiques, la dystonie affecte jusqu’à 250 000 personnes aux États-Unis. Ils suggèrent qu’il s’agit du troisième trouble du mouvement le plus fréquent après le tremblement essentiel et la maladie de Parkinson.

Bien que la plupart des cas de dystonie commencent chez les personnes âgées de 40 à 60 ans, ils peuvent toucher tous les groupes d’âge.

Symptômes

Les symptômes de la dystonie varient de légers à sévères et peuvent affecter différentes parties du corps. Les premiers symptômes comprennent:

  • crampes aux pieds
  • une « jambe qui traîne »
  • clignotement incontrôlable
  • difficulté à parler
  • traction involontaire du cou

Les signes et les symptômes varient selon le type de dystonie qu’ils ont. Voici quelques exemples courants:

Dystonie cervicale

La dystonie cervicale, également connue sous le nom de torticolis, est la forme la plus commune. Il affecte seulement une partie du corps et commence généralement plus tard dans la vie. Les muscles du cou sont les plus touchés. Les symptômes peuvent inclure:

  • torsion de la tête et du cou
  • tirant en avant de la tête et du cou
  • tirant en arrière de la tête et du cou
  • tirant sur le côté de la tête et du cou

La dystonie cervicale peut produire des symptômes légers à sévères. Si les spasmes et les contractions musculaires sont fréquents et sévères, l’individu peut également ressentir de la raideur et de la douleur.

Blépharospasme

Muscles de l'oeil

Les muscles autour des yeux sont affectés. Les symptômes peuvent inclure:

  • photophobie (sensibilité à la lumière)
  • irritation dans l’oeil (s)
  • clignotement excessif, souvent incontrôlable
  • les yeux se ferment incontrôlablement

Les personnes ayant des symptômes sévères peuvent trouver impossible d’ouvrir leurs yeux pendant plusieurs minutes.

La majorité des personnes atteintes de blépharospasme constatent que les symptômes s’aggravent à mesure que la journée avance.

Dystonie sensible à la dopa

La dystonie dopa-sensible affecte principalement les jambes. Le début survient entre 5 et 30 ans. Ce type de dystonie répond bien à la lévodopa, un médicament dopaminergique.

Le symptôme le plus commun est une marche raide et inhabituelle, avec la plante du pied pliée vers le haut. Dans certains cas, le pied peut tourner vers l’extérieur à la cheville.

Spasme hémifacial

L’individu éprouve des spasmes dans les muscles d’un côté du visage. Les symptômes peuvent être plus marqués lorsque l’individu est sous stress mental ou physiquement fatigué.

Dystonie laryngée

Les muscles de la boîte vocale (larynx) spasme. Les personnes atteintes de dystonie laryngée peuvent sembler très calmes et essoufflées lorsqu’elles parlent, ou étranglées – selon la façon dont les spasmes musculaires (à l’intérieur ou à l’extérieur).

Dystonie oromandibulaire

Ce type de dystonie affecte les muscles de la mâchoire et de la bouche. La bouche peut tirer vers l’extérieur et vers le haut.

Certaines personnes n’auront de symptômes que lorsque les muscles de la bouche et de la mâchoire sont utilisés, alors que d’autres peuvent ressentir des symptômes lorsque les muscles ne sont pas utilisés. Certaines personnes peuvent avoir une dysphagie (problèmes de déglutition).

Crampe de l’écrivain

Crampe de l’écrivain implique des crampes incontrôlables et des mouvements dans le bras et le poignet. C’est une dystonie spécifique à une tâche, car elle affecte les personnes qui écrivent beaucoup avant que les symptômes n’apparaissent.

Autres dystonies spécifiques à la tâche

  • crampe du musicien
  • crampe de dactylo
  • la crampe du golfeur

Dystonie généralisée

La dystonie généralisée affecte normalement les enfants au début de la puberté. Les symptômes apparaissent généralement dans l’un des membres et finissent par se propager à d’autres parties du corps.

Les symptômes comprennent:

  • Spasmes musculaires.
  • Une posture anormale et tordue, due à des contractions et des spasmes dans les membres et le torse.
  • Un membre (ou un pied) peut se tourner vers l’intérieur.
  • Certaines parties du corps peuvent soudainement se branler rapidement.

Dystonie paroxystique

Dans cette version rare de la dystonie, les spasmes musculaires et les mouvements anormaux du corps ne se produisent qu’à des moments précis.

Une crise de dystonie paroxystique peut ressembler à l’épilepsie au cours d’une crise (crise). Cependant, l’individu ne perd pas conscience et sera conscient de son environnement, contrairement à l’épilepsie. Une attaque peut durer quelques minutes, mais dans certains cas, elle peut durer plusieurs heures. Les déclencheurs suivants peuvent provoquer une attaque:

  • stress mental
  • fatigue (fatigue)
  • consommer des boissons alcoolisées
  • consommer du café
  • un mouvement soudain

Les types

La dystonie peut être classée selon sa cause sous-jacente:

Dystonie primaire – non liée à une autre condition. Aucune cause ne peut être identifiée.

Dystonie secondaire – liée à la génétique, un changement neurologique, ou une blessure.

La dystonie est également définie en fonction de la ou des parties du corps affectées:

  • Dystonie focale – une seule partie du corps est affectée.
  • Dystonie segmentaire – affecte deux régions connectées ou plus du corps.
  • Dystonie multifocale – au moins deux régions non connectées du corps sont affectées.
  • Dystonie généralisée – les deux jambes et d’autres régions du corps sont affectées.
  • Hemidystonia – la moitié du corps entier est affectée.

Causes

Les causes de la dystonie dépendent de si elle est primaire ou secondaire.

Causes de la dystonie primaire

Dans la dystonie primaire, aucune cause sous-jacente n’est identifiée. Les experts pensent que cela peut être un problème avec une partie du cerveau appelée ganglions de la base. Cette région est responsable des mouvements involontaires.

Il se peut que cela ne soit pas suffisant, ou que les mauvais types de neurotransmetteurs soient produits dans les ganglions de la base, entraînant des symptômes de dystonie primaire. Il est également possible que suffisamment produit, mais pas le bon type pour la fonction musculaire appropriée. Les chercheurs croient que d’autres régions du cerveau sont également impliquées.

Certains types de dystonie sont liés à des gènes défectueux.

Causes de la dystonie secondaire

Ce type de dystonie est causée par une combinaison de diverses conditions et maladies; par exemple:

  • tumeurs cérébrales
  • monoxyde de carbone ou empoisonnement aux métaux lourds
  • privation d’oxygène
  • paralysie cérébrale – dans certains cas, la dystonie est un symptôme de paralysie cérébrale
  • La maladie de Huntington
  • MS (sclérose en plaques)
  • certaines infections, telles que l’encéphalite, la tuberculose (tuberculose) ou le VIH
  • accident vasculaire cérébral
  • lésion traumatique du cerveau ou de la colonne vertébrale
  • La maladie de Wilson

La maladie de Parkinson est également une maladie neurodégénérative qui affecte la même partie du cerveau que la dystonie – les ganglions de la base. Pour cette raison, les deux conditions peuvent parfois apparaître chez le même individu.

Dystonie médicamenteuse

Certains médicaments peuvent provoquer une dystonie. Les cas de dystonie médicamenteuse surviennent normalement après une seule exposition à un médicament. En général, ceci est relativement facile à traiter avec succès.

Cependant, parfois, la dystonie peut se développer après avoir pris un médicament pendant un certain temps, c’est ce qu’on appelle la dystonie tardive; La dystonie tardive est le plus souvent causée par des médicaments appelés neuroleptiques, qui sont utilisés pour traiter les troubles psychiatriques, gastriques et du mouvement.

Les médicaments pouvant provoquer une dystonie induite par un médicament comprennent:

  • acétophénazine (Tindal)
  • loxapine (Loxitane, Daxolin)
  • pipéracétazine (Quide)
  • thioridazine (Mellaril)
  • trifluoperazine (Stelazine)
  • la triméprazine (Temaril)

Diagnostic

IRM oeil de cerveau tête de balayage

Un examen visuel des signes physiques est une partie importante du diagnostic de la dystonie.

Cependant, le médecin devra effectuer quelques tests et poser des questions ciblées pour déterminer s’ils ont une dystonie primaire ou secondaire.

Initialement, un médecin examinera les antécédents médicaux et familiaux.

Les tests et procédures suivants peuvent aider à déterminer quel type de dystonie ils ont:

Analyses de sang et d’urine – pour déterminer s’il y a des toxines ou des infections, et pour vérifier la fonction des organes (comme le foie).

Test génétique – pour vérifier les gènes défectueux (anormaux, mutés) et exclure d’autres conditions, telles que la maladie de Huntington.

IRM – pour révéler des lésions cérébrales ou une tumeur.

Lévodopa – si les symptômes s’améliorent rapidement après la prise de lévodopa, le médecin diagnostiquera probablement une dystonie précoce.

Traitements médicamenteux

Ce qui suit sont des traitements courants pour la dystonie:

Levodopa

Les personnes diagnostiquées avec dystonie dopa-sensible seront prescrites traitement à la lévodopa. Ce médicament augmente les niveaux de dopamine – un neurotransmetteur. Les personnes prenant de la lévodopa peuvent initialement présenter des nausées, qui devraient s’atténuer et disparaître après que le corps s’habitue au médicament.

Toxine botulique

Ce puissant poison, qui est sûr lorsqu’il est administré à très faible dose, est souvent utilisé comme traitement de première intention pour la plupart des autres types de dystonie. Il empêche les neurotransmetteurs spécifiques d’atteindre les muscles affectés, empêchant les spasmes.

La toxine botulique est administrée par injection. Une dose dure habituellement environ 3 mois. Il peut y avoir une douleur initiale (temporaire) au site d’injection.

Anticholinergiques

Ces médicaments bloquent la libération d’acétylcholine, un neurotransmetteur connu pour causer des spasmes musculaires dans certains types de dystonie. Les anticholinergiques peuvent ne pas toujours fonctionner.

Relaxants musculaires

Les myorelaxants sont habituellement prescrits si les autres traitements n’ont pas été efficaces. Ils augmentent les niveaux de GABA (acide gamma-aminobutyrique), un neurotransmetteur qui détend les muscles. Des exemples de myorelaxants comprennent le diazépam et le clonazépam. Le médicament peut être administré par voie orale ou par injection.

Thérapie physique

Ce qui suit sont des traitements de physiothérapie courants pour la dystonie.

Astuces sensorielles

Parfois, les symptômes peuvent être soulagés en touchant la partie affectée du corps, ou une partie du corps près de lui. Les personnes atteintes de dystonie cervicale peuvent trouver que si elles touchent l’arrière de leur tête ou le côté de leur visage, les symptômes s’améliorent ou disparaissent complètement.

Les attelles et les attelles peuvent parfois être utilisées dans le cadre d’une thérapie sensorielle.

Un physiothérapeute peut également les aider à améliorer leur posture. Une bonne posture aide à protéger et à renforcer les muscles et les tissus. Une bonne posture peut être obtenue avec un programme d’exercices, et / ou l’utilisation d’accolades.

Chirurgie

Si d’autres thérapies n’ont pas été efficaces, le médecin peut recommander une intervention chirurgicale. Les procédures chirurgicales pour la dystonie comprennent:

Dénervation périphérique sélective

La dénervation périphérique sélective est parfois utilisée pour les personnes atteintes de dystonie cervicale. Le chirurgien fait une incision dans le cou avant de couper certaines des terminaisons nerveuses qui sont connectées aux muscles affectés. Après la chirurgie, il y a probablement une perte de sensibilité dans le cou.

Stimulation cérébrale profonde

De petits trous sont percés dans le crâne.De minuscules électrodes sont enfilées à travers les trous et placées dans le globus pallidus, une partie des ganglions de la base.

Un petit générateur d’impulsions est connecté aux électrodes. Le générateur d’impulsions est implanté sous la peau, généralement dans la poitrine ou le bas-ventre. Le générateur d’impulsions émet des signaux vers le globus pallidus, qui aident à bloquer les impulsions nerveuses anormales produites par les ganglions de la base.

Il n’y a pas beaucoup d’informations sur les effets bénéfiques ou néfastes à long terme de la stimulation cérébrale profonde parce que c’est une technique relativement nouvelle. Les résultats de la stimulation profonde prennent du temps. il peut parfois se passer des mois avant que les effets deviennent apparents.

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