Ce que vous devez savoir sur la sclérodermie

La sclérodermie se réfère à une gamme de troubles dans lesquels la peau et les tissus conjonctifs se resserrent et durcissent. C’est une maladie progressive à long terme. Cela signifie qu’il s’aggrave progressivement.

Il est considéré comme une maladie rhumatismale et un trouble du tissu conjonctif. On pense également qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, dans laquelle le propre système immunitaire du corps attaque les tissus du corps.

Il en résulte une surproduction de collagène, la protéine qui constitue la base du tissu conjonctif. Le résultat est un épaississement, ou une fibrose, et une cicatrisation des tissus.

La sclérodermie n’est pas contagieuse. Il peut fonctionner dans les familles, mais il se produit souvent chez les patients sans antécédents familiaux de la maladie. Cela va de très léger à potentiellement mortel. Jusqu’à 1 personne sur 3 atteintes de cette maladie développent des symptômes sévères.

Il toucherait entre 75 000 et 100 000 personnes aux États-Unis, principalement des femmes âgées de 30 à 50 ans.

Symptômes

Un gonflement des mains et des pieds peut être un symptôme de sclérodermie.

La sclérodermie signifie « peau dure ».

Les symptômes précoces de la sclérodermie comprennent les changements dans les doigts et les mains, par exemple, la raideur, l’oppression et les bouffissures en raison de la sensibilité au stress froid ou émotionnel.

Il peut y avoir un gonflement des mains et des pieds, surtout le matin.

Les symptômes généraux de la sclérodermie comprennent:

  • dépôts de calcium dans les tissus conjonctifs
  • un rétrécissement des vaisseaux sanguins aux mains et aux pieds, connu sous le nom de maladie de Raynaud
  • problèmes de l’œsophage, qui relie la gorge et l’estomac
  • peau serrée et épaissie sur les doigts
  • taches rouges sur le visage et les mains

Cependant, les symptômes varient selon le type et la façon dont il affecte la personne, et si elle affecte une partie du corps ou un système du corps entier.

Les types

Les deux principaux types de sclérodermie sont localisés et systémiques.

La sclérodermie localisée affecte principalement la peau, mais elle peut avoir un impact sur les muscles et les os.

La sclérodermie systémique affecte tout le corps, y compris le sang et les organes internes, et en particulier les reins, l’œsophage, le cœur et les poumons.

Sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée est la forme la plus bénigne de la sclérodermie. Cela n’affecte pas les organes internes. Il existe deux types principaux: la morphée et la sclérodermie linéaire.

Morphée: Les symptômes comprennent des plaques ovales de peau plus claire ou plus foncée, qui peuvent provoquer des démangeaisons, des glabres et de la brillance. Les formes ont une bordure pourpre, et elles sont blanches au milieu.

Sclérodermie linéaire: Il peut y avoir des bandes ou des stries de peau durcie sur les membres, et rarement la tête et le visage. Cela peut affecter les os et les muscles.

Sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique affecte la circulation du sang et des organes internes.

Il y a deux types principaux:

  • syndrome de la sclérose systémique cutanée limitée, ou CREST
  • sclérose systémique diffuse

Sclérose systémique cutanée limitée

La sclérose systémique cutanée limitée est le type le moins grave de sclérodermie systémique. Il affecte la peau sur les mains, les pieds, le visage et les bras et les jambes. Il peut y avoir des problèmes avec les vaisseaux sanguins, les poumons et le système digestif.

Il est parfois connu sous le nom de syndrome CREST, car les symptômes forment l’acronyme, CREST:

C: Calcinose, ou dépôts de calcium dans les tissus et sous la peau

R: La maladie de Raynaud

E: Problèmes oesophagiens, y compris le RGO

S: Sclérodactylie, ou peau épaisse sur les doigts

T: Télangiectasies, ou vaisseaux sanguins élargis, se manifestant par des taches rouges

Le premier signe est souvent la maladie de Raynaud, dans laquelle les vaisseaux sanguins se rétrécissent dans les mains et les pieds, conduisant à des problèmes circulatoires dans les extrémités. Les patients peuvent ressentir des engourdissements, des douleurs et des changements de couleur en réponse au stress ou au froid.

La peau sur les mains, les pieds et le visage peut commencer à épaissir.

L’impact sur le système digestif peut entraîner des difficultés à avaler et un reflux gastro-œsophagien (RGO) ou un reflux acide.

Les muscles intestinaux peuvent être incapables de déplacer correctement la nourriture dans les intestins, et le corps peut ne pas absorber les nutriments.

Certains de ces symptômes peuvent avoir d’autres causes sous-jacentes. Pas tout le monde qui a la maladie de Raynaud ou le RGO aura la sclérodermie. La plupart ne le font pas.

Sclérose systémique diffuse

Dans la sclérose systémique diffuse, l’épaississement de la peau affecte généralement la zone des mains au-dessus des poignets. Il affecte également les organes internes.

Les personnes atteintes de sclérodermie systémique peuvent éprouver de la faiblesse, de la fatigue, de la difficulté à respirer et à avaler, et une perte de poids.

Causes

On ne sait pas ce qui cause la sclérodermie, mais on pense que c’est une maladie auto-immune qui cause le corps à produire trop de tissu conjonctif. Cela conduit à un épaississement, ou une fibrose, et à la cicatrisation des tissus.

Le tissu conjonctif forme les fibres qui constituent le cadre qui soutient le corps. Ils se trouvent sous la peau et autour des organes internes et des vaisseaux sanguins, et ils aident à soutenir les muscles et les os.

Les facteurs génétiques sont supposés jouer un rôle, et éventuellement des facteurs environnementaux, mais cela n’a pas été confirmé.

Les personnes atteintes de sclérodermie proviennent souvent de familles dans lesquelles une autre maladie auto-immune existe.

Ce n’est pas contagieux.

Diagnostic

La sclérodermie peut être difficile à diagnostiquer, car elle se développe progressivement et apparaît sous différentes formes, et parce que certains des symptômes, tels que le RGO, peuvent survenir chez les personnes sans sclérodermie.

Le médecin effectuera un examen physique et quelques tests. Le patient peut être référé à un rhumatologue, spécialiste des maladies des articulations et des tissus conjonctifs.

Les tests suivants peuvent être nécessaires:

  • regarder la peau sous un microscope pour vérifier les changements dans les minuscules vaisseaux sanguins, ou capillaires, autour des ongles des doigts
  • biopsie cutanée
  • des tests sanguins pour évaluer les niveaux de certains anticorps

Le médecin recherchera des signes d’épaississement de la peau, de RGO, d’essoufflement, de douleurs articulaires et de dépôts de calcium. Ils peuvent également rechercher des complications pulmonaires, cardiaques ou gastro-intestinales.

Traitement

Il n’y a actuellement aucun remède pour la sclérodermie, et aucun médicament ne peut arrêter la surproduction de collagène. Cependant, les complications du système d’organes peuvent être traitées pour minimiser les dommages et maintenir la fonctionnalité.

La sclérodermie localisée peut se résoudre par elle-même. Certains médicaments peuvent aider à contrôler les symptômes et aider à prévenir les complications.

L’objectif sera de soulager les symptômes, d’empêcher l’aggravation de la maladie, ou au moins de la ralentir, de détecter et de traiter les complications le plus rapidement possible et de minimiser les handicaps.

Le traitement dépend de la façon dont la maladie affecte l’individu.

Les médicaments contre la pression artérielle peuvent aider à dilater les vaisseaux sanguins. Cela peut réduire les problèmes avec les organes, tels que les poumons et les reins, et ils peuvent aider à traiter la maladie de Raynaud.

Les immunosuppresseurs peuvent calmer ou supprimer le système immunitaire.

La physiothérapie peut aider à gérer la douleur, améliorer la mobilité et améliorer la force. Les aides, telles que les attelles, peuvent aider avec les tâches quotidiennes.

La thérapie par la lumière ultraviolette et la chirurgie au laser peuvent aider à améliorer l’état et l’apparence de la peau.

Les scientifiques continuent de chercher un traitement pour la sclérodermie et sont optimistes quant à la possibilité de trouver une solution.

Complications

Les complications de la sclérodermie varient de gravité de légère à la vie en danger. Il y a aussi un risque accru de cancer.

Le mouvement peut se restreindre à mesure que la peau se tend et qu’un gonflement se produit dans les mains et les doigts et autour du visage et de la bouche. Les mouvements articulaires et musculaires peuvent également devenir plus difficiles.

La maladie de Raynaud peut endommager de façon permanente le bout des doigts et les orteils, entraînant des piqûres ou des ulcères dans la chair, et éventuellement une gangrène, si elle est grave. L’amputation peut être nécessaire.

Les complications pulmonaires peuvent causer des problèmes respiratoires. L’hypertension artérielle dans l’artère qui transporte le sang du cœur vers les poumons, appelée hypertension pulmonaire, peut causer des dommages permanents aux poumons. Il peut y avoir une défaillance du ventricule droit du cœur. Une greffe de poumon peut être nécessaire.

Les dommages aux reins peuvent causer de l’hypertension, ou une pression artérielle élevée, et un excès de protéines dans l’urine. L’insuffisance rénale est possible. Les symptômes comprennent des maux de tête, des problèmes de vision, des convulsions, un essoufflement, un gonflement des jambes et des pieds et une diminution de la production d’urine.

Des arythmies cardiaques, ou des battements cardiaques anormaux et une insuffisance cardiaque congestive peuvent résulter de la cicatrisation du tissu cardiaque. Le patient peut développer une inflammation ou la doublure autour du coeur, connu sous le nom de péricardite. Cela provoque une douleur thoracique et une accumulation de liquide autour du cœur.

Des problèmes dentaires peuvent survenir. Si un resserrement de la peau du visage rend la bouche plus petite, même les soins dentaires quotidiens peuvent devenir plus difficiles. La bouche sèche est fréquente, ce qui augmente le risque de carie dentaire. Le reflux acide peut détruire l’émail dentaire. Des changements dans les tissus de la gencive peuvent entraîner une perte de dents et une chute.

La fonction sexuelle est affectée, et le dysfonctionnement érectile masculin est commun. L’ouverture vaginale d’une femme peut être restreinte, et il peut y avoir une lubrification sexuelle réduite.

La glande thyroïde peut devenir inactive. Ceci est connu comme l’hypothyroïdie, et il provoque des changements hormonaux qui ralentissent le métabolisme.

Les intestins peuvent devenir inactifs, entraînant des ballonnements, de la constipation et d’autres problèmes. L’œsophage peut avoir des problèmes de transport de solides et de liquides dans l’estomac.

La plupart des décès dus à la sclérodermie sont associés à des problèmes pulmonaires, cardiaques et rénaux.

La gestion

Vivre avec la sclérodermie peut être difficile, selon le type et l’ampleur de l’impact. Il n’y a pas de traitement en ce moment.

Cependant, il existe des stratégies pour réduire certains impacts:

  • manger de plus petits repas pour réduire l’impact du RGO
  • garder la peau bien hydratée et prendre soin d’éviter les blessures aux doigts
  • enveloppement chaud pour minimiser les problèmes circulatoires
  • faire un exercice approprié pour atténuer la raideur

La Scleroderma Research Foundation offre un certain nombre de conseils:

Ceux-ci inclus:

  • éviter le tabac, l’alcool, la caféine et les drogues récréatives
  • Dormez suffisamment
  • minimiser et stresser et gérer l’anxiété, par exemple, par le yoga et la méditation
  • éviter les aliments transformés, le sucre et le soda

Il est également recommandé aux patients atteints de sclérodermie de ne pas prendre d’échinacée, car cela stimule le système immunitaire. Cela peut être dangereux pour les personnes atteintes d’une maladie auto-immune.

Il peut y avoir un impact psychologique, surtout si des changements physiques se produisent. Le soutien de la famille et des amis peut être important pour une personne atteinte de sclérodermie.

La Fondation de la sclérodermie peut vous aider à trouver des conseils et du soutien.

Le projet d’éducation Scleroderma fournit des informations sur la recherche et les progrès liés à la sclérodermie.

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