Les critères de McDonald représentent des directives essentielles pour le diagnostic de la sclérose en plaques (SEP). Ils fournissent aux médecins un cadre pour interpréter les preuves cliniques, les résultats d’IRM et d’autres tests nécessaires à l’établissement d’un diagnostic précis.
Initialement formulés en 2001 par le professeur Ian McDonald et son équipe, ces critères ont été révisés à deux reprises pour améliorer leur efficacité et leur précision, facilitant ainsi un diagnostic plus rapide.
Cet article explore en détail les critères et les exigences nécessaires pour établir un diagnostic de SEP.
Quels sont les critères de diagnostic de McDonald?
Les critères de McDonald aident les médecins à identifier la SEP en définissant les facteurs cliniques à considérer ainsi que d’autres données pertinentes. La nécessité de données supplémentaires dépendra des symptômes présentés par le patient.
Un diagnostic peut être établi sans données supplémentaires si le patient présente les symptômes suivants :
- Deux ou plusieurs épisodes de symptômes de la SEP
- Preuves de deux ou plusieurs lésions au niveau du cerveau et de la moelle épinière
- Indications d’une poussée antérieure de SEP
Ces manifestations cliniques illustrent la dissémination dans l’espace et dans le temps, deux concepts fondamentaux pour le diagnostic de la SEP.
Qu’est-ce que la diffusion dans l’espace?
Les critères de McDonald se concentrent sur le nombre de régions touchées dans le cerveau et la moelle épinière par des lésions, ce que l’on appelle la diffusion dans l’espace.
Pour qu’une IRM soit considérée comme un élément de diagnostic, elle doit révéler deux ou plusieurs lésions sur le système nerveux central.
Ces lésions sont identifiées grâce à l’IRM T2, un outil de diagnostic standard qui permet de détecter à la fois les lésions anciennes et récentes dans le cerveau et la moelle épinière.
En particulier, l’IRM doit montrer des lésions dans au moins deux des régions suivantes :
- La moelle épinière
- La région périventriculaire du cerveau
- La région infratentoriale du cerveau
- La région juxtacorticale du cerveau
Qu’est-ce que la diffusion dans le temps?
La diffusion dans le temps fait référence à l’augmentation du nombre de lésions au fil du temps. Pour établir un diagnostic de SEP, il est crucial que les lésions se manifestent à des moments distincts.
Les critères pour établir la diffusion dans le temps incluent la détection :
- D’une nouvelle lésion brillante sur l’IRM qui n’apparaissait pas lors de l’examen précédent
- D’une lésion asymptomatique avec rehaussement du contraste, ainsi qu’une lésion T2 non rehaussée sur l’imagerie
Une lésion amplificatrice est celle qui devient plus visible après l’administration d’un agent de contraste avant la numérisation, souvent utilisée pour révéler des lésions plus récentes. Le gadolinium est un contraste couramment utilisé dans ce contexte.
Il est important de noter que chaque épisode de poussée chez un patient atteint de SEP se produit sur une période variable. Pour certains, les poussées peuvent être séparées par quelques jours, tandis que pour d’autres, il peut s’écouler plusieurs semaines ou mois entre les épisodes.
Les révisions des critères McDonald en 2010 ont élargi les possibilités de diagnostic en incluant des éléments au-delà des résultats d’IRM. Dans certains cas, un diagnostic de SEP peut être établi avec une seule poussée manifeste.
Dans la plupart des cas, le nombre de lésions observées augmentera avec les IRM successives, en fonction de la gravité de la maladie.
Données supplémentaires pour le diagnostic
Lorsqu’un patient présente deux ou plusieurs poussées et des signes de lésions au niveau du cerveau ou de la moelle épinière, il est nécessaire de rassembler des éléments supplémentaires pour établir un diagnostic formel de SEP.
Le médecin doit d’abord confirmer la dissémination dans l’espace, ce qui implique que l’IRM doit montrer des lésions dans plusieurs zones du cerveau et de la moelle épinière. Dans certains cas, le médecin peut attendre qu’une autre poussée se manifeste pour observer une zone affectée différente.
De même, lorsque le patient présente une poussée et la preuve de deux ou plusieurs lésions, un diagnostic formel de SEP ne peut pas être établi selon les critères de McDonald. Il est crucial d’avoir la dissémination dans le temps, ce qui signifie que des poussées doivent être séparées par des moments différents, comme le révèlent les IRM, ou une seconde poussée avec des symptômes cliniques.
Si un patient présente cliniquement une poussée et des preuves de lésions, des informations supplémentaires sont nécessaires. Le patient doit également prouver à la fois la dissémination dans l’espace et la diffusion dans le temps pour qu’un diagnostic soit établi.
Dans les cas où la progression clinique évoque une SEP, le médecin devra rassembler davantage de données pour établir un diagnostic formel.
Dans ces situations, il est nécessaire de confirmer une année de progression de la maladie et de dissémination dans l’espace, ce qui peut être démontré par deux ou plusieurs des éléments suivants :
- Une ou plusieurs lésions T2 dans le cerveau, situées dans des régions caractéristiques de la SEP
- Deux ou plusieurs lésions focales T2 dans la moelle épinière
- Des signes positifs de SEP dans le liquide cérébrospinal
Révisions des critères McDonald
Depuis leur introduction en 2001, les critères de McDonald ont été révisés à deux reprises pour corriger les failles potentielles dans la méthodologie, la rapidité et les éléments de preuve nécessaires pour établir un diagnostic de SEP.
Les lignes directrices originales de 2001 exigeaient déjà une dissémination dans l’espace et dans le temps, comme dans les révisions de 2005 et 2010.
Concernant la dissémination dans l’espace, trois des quatre éléments suivants doivent être présents :
- Une ou plusieurs lésions infratentorielles ou médullaires
- D’une lésion avec rehaussement au gadolinium ou de neuf lésions hyperintenses au niveau cérébral et médullaire T2
- Une ou plusieurs lésions dans la région juxtacorticale du cerveau
- Trois lésions ou plus dans la région périventriculaire du cerveau
Pour la dissémination dans le temps, au moins une des deux conditions suivantes doit être remplie :
- Une ou plusieurs nouvelles lésions rehaussant le gadolinium lors d’une IRM effectuée dans une nouvelle zone du système nerveux central, au moins trois mois après l’apparition des premiers symptômes
- Une ou plusieurs nouvelles lésions lumineuses T2 sur une IRM réalisée 30 jours ou plus après les symptômes initiaux
De plus, lors de la révision la plus récente, des critères cliniques supplémentaires étaient également nécessaires pour établir un diagnostic de SEP. Un patient devait également présenter :
- Des symptômes cliniques
- Des signes visuels de SEP
- Des bandes oligoclonales dans le liquide cérébral et médullaire
Les bandes oligoclonales résultent d’une inflammation des protéines et des signaux d’une maladie au sein du système nerveux central.
Diagnostiquer différents types de SEP
La sclérose en plaques présente plusieurs types, notamment la forme à poussées, la forme progressive primaire et la forme progressive secondaire.
Les critères de McDonald peuvent également identifier une quatrième condition, connue sous le nom de syndrome cliniquement isolé.
Le syndrome cliniquement isolé survient lorsqu’un seul épisode inflammatoire affecte le cerveau ou la moelle épinière. Ce syndrome peut toucher une seule zone, comme la vision, ou provoquer de multiples lésions dans différentes parties du système nerveux.
La dernière révision des critères McDonald a apporté une distinction dans le diagnostic du type progressif de la SEP.
Pour la SEP progressive, le patient doit désormais démontrer une année complète de progression et au moins deux des trois critères suivants :
- Au moins deux lésions T2 dans la moelle épinière
- Preuve d’au moins une lésion T2 dans les zones périventriculaires, juxtacorticales ou infratentoriales du cerveau
- Des signes positifs de SEP dans le liquide cérébrospinal
Critique des critères
Les critiques des critères McDonald soulèvent plusieurs préoccupations. Par exemple, McDonald et son équipe insistent sur le fait que ces critères doivent être appliqués après l’exclusion d’autres maladies, afin de prévenir les faux positifs.
De plus, les critères de McDonald ne définissent pas spécifiquement ce qu’est une lésion de la SEP. Même après la révision de 2010, il n’existe pas de guide définitif dans les critères pour décrire à quoi ressemble une lésion.
Mise à jour des recherches sur la SEP en 2024
Les dernières recherches sur la sclérose en plaques en 2024 mettent en lumière plusieurs évolutions prometteuses. Des études récentes ont montré que des traitements immunomodulateurs avancés peuvent réduire la fréquence des poussées et ralentir la progression de la maladie. Par exemple, des médicaments comme le siponimod et le ozanimod montrent une efficacité accrue dans le traitement de la forme progressive de la SEP.
De plus, des travaux récents sur les biomarqueurs pourraient permettre une détection plus précoce des lésions de la SEP, facilitant ainsi des interventions thérapeutiques plus rapides et ciblées. La recherche sur les thérapies géniques ouvre également de nouvelles perspectives pour le traitement de la SEP, bien qu’elle en soit encore à ses débuts.
Enfin, la sensibilisation accrue autour de la SEP et l’importance de l’éducation des patients jouent un rôle crucial dans la gestion de cette maladie complexe. La communauté médicale continue d’explorer de nouvelles approches pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de SEP, et les progrès réalisés ces dernières années offrent un espoir tangible pour l’avenir.
