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Dermatomyosite: symptômes, causes et traitement

La dermatomyosite est une maladie qui provoque une faiblesse musculaire et des éruptions cutanées.

Selon le Centre de la myosite Johns Hopkins, les femmes sont deux fois plus susceptibles que les hommes d’avoir une dermatomyosite.

Bien qu’il n’y ait pas de remède pour la maladie, certains traitements sont disponibles qui peuvent aider à minimiser les symptômes.

Causes

docteur réconfortant un patient

Les médecins ne savent pas ce qui cause la dermatomyosite, mais il existe de nombreuses théories sur les raisons de son développement.

Selon l’American College of Rheumatology, la théorie la plus communément admise est que le système immunitaire du corps attaque les cellules musculaires et les vaisseaux sanguins par erreur.

Une autre théorie suggère que la dermatomyosite est causée par un virus qui affecte les muscles squelettiques.

Les médecins croient également que certaines personnes sont plus susceptibles de développer la maladie en raison de leurs antécédents familiaux.

Symptômes

Les symptômes de la dermatomyosite apparaissent progressivement. Le premier symptôme qu’une personne peut remarquer est une éruption, qui a tendance à être rouge et inégale dans la nature.

Cependant, certaines personnes signalent une éruption de couleur bleu-violet. Les endroits les plus communs pour l’éruption sont dans les zones suivantes:

  • à travers les épaules et le haut du dos
  • sur les jointures, souvent avec des changements aux cuticules et aux ongles
  • sur les paumes et les doigts
  • sur les coudes et les genoux
  • autour des yeux
  • sur le haut de la poitrine en forme de V

Parfois, une personne commence à développer des dépôts de calcium sous la peau qui peuvent se sentir comme des bosses durcies au toucher. Ceci est connu comme la calcinose et est commun chez les enfants, mais pas chez les adultes atteints de dermatomyosite.

Ceux qui ont une dermatomyosite ont souvent des « papules Gottron ». Ce sont des zones rouges écailleuses qui apparaissent souvent sur les jointures.

Les symptômes cutanés associés à la dermatomyosite cèdent habituellement la place à une faiblesse musculaire, susceptible de progresser au cours des semaines ou des mois.

Les symptômes supplémentaires associés à la dermatomyosite comprennent:

  • difficulté à passer d’une position assise à une position debout
  • faiblesse du noyau inexpliquée
  • douleur ou faiblesse dans les articulations, ou les deux
  • problèmes à avaler
  • faiblesse inexpliquée
  • se sentir tout le temps fatigué, même après s’être reposé

Selon l’American Ostéopathic College of Dermatology, environ 15 à 30 pour cent des personnes atteintes de dermatomyosite ont également:

  • implication pulmonaire
  • problèmes respiratoires

Conditions associées

Il existe différents types de dermatomyosite ainsi que certaines affections connexes.

Un exemple est la dermatomyosite juvénile ou JDM. Cette condition fait qu’un enfant, habituellement entre 5 et 10 ans, éprouve une faiblesse musculaire.

les cheveux d'une fille étant brossés

Les enfants atteints de JDM éprouvent les symptômes suivants:

  • problèmes d’escaliers
  • problèmes se brosser les cheveux
  • problèmes de se lever d’une chaise ou sur le sol
  • Fatigue extrême
  • essoufflement

Les enfants atteints de JDM auront également une éruption qui est violet ou rouge sombre. Parfois, les médecins peuvent le confondre avec l’eczéma.

Ceux avec JDM sont également plus susceptibles de connaître des conditions inflammatoires, telles que:

  • Diabète
  • arthrite
  • maladie coeliaque

Les enfants éprouvent également un début plus soudain de leurs symptômes que les adultes avec la condition.

Parfois, une personne peut développer une dermatomyosite due à un cancer sous-jacent, connu sous le nom de dermatomyosite associée à une affection maligne.

Les chercheurs étudient toujours la relation entre le cancer et la dermatomyosite. Cependant, ils savent que les personnes atteintes de certains cancers sont plus susceptibles d’avoir la maladie. Ceux-ci incluent les cancers de:

  • Tractus gastro-intestinal
  • Sein
  • ovaire
  • testicules
  • globules blancs

Diagnostic

Un médecin commencera par interroger une personne sur ses symptômes. Le médecin devrait examiner tous les antécédents médicaux et une liste des médicaments que la personne prend.

Des tests supplémentaires incluraient probablement:

  • Le travail de sang: Ceci est d’exclure d’autres conditions qui pourraient provoquer des symptômes similaires. Les médecins peuvent également rechercher des enzymes associées à une dégradation musculaire pouvant indiquer une dermatomyosite. Les exemples incluent la créatine kinase et l’aldolase. Ils peuvent également regarder des anticorps spécifiques qui peuvent être dans la dermatomyosite.
  • Examen des lits d’ongles: Un dispositif d’agrandissement éclairé est utilisé pour identifier l’inflammation et le gonflement des vaisseaux sanguins des ongles, ce qui est un signe possible de dermatomyosite.
  • Tests d’électromyographie (EMG) et de conduction nerveuse: Ces procédures mesurent la réponse des muscles à la stimulation du système nerveux.
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM): Ce test permet de détecter toute déformation dans les muscles.
  • Biopsie musculaire: Cela signifie enlever un petit échantillon de tissu du muscle pour confirmer que la condition est une dermatomyosite.

Les conditions qui peuvent ressembler initialement à la dermatomyosite comprennent:

  • sclérodermie
  • lupus érythémateux systémique (SLE)

Un médecin va généralement essayer d’exclure ces conditions lors de la détermination si une personne a une dermatomyosite.

Traitements

gros plan des mains avec des analgésiques

Malheureusement, il n’existe actuellement aucun remède contre la dermatomyosite. Au lieu de cela, les médecins se concentrent sur des méthodes pour réduire l’inflammation et prévenir d’autres handicaps.

Les médecins peuvent prescrire des médicaments pour réduire l’inflammation, tels que les corticostéroïdes. Ceux-ci diminuent l’inflammation dans le corps en réduisant le nombre d’anticorps que le système immunitaire produit contre une substance particulière.

Les médecins prescrivent couramment la corticostéroïde prednisone pour traiter les symptômes inflammatoires initiaux associés à la dermatomyosite. Un médecin peut initialement prescrire une forte dose de ces stéroïdes, puis diminuer lentement la dose sur un certain nombre d’années.

Il y a des risques associés à l’utilisation de corticostéroïdes à long terme. Ceux-ci comprennent des risques plus élevés pour l’ostéoporose, le diabète, le gain de poids et les cataractes.

Si une personne ne peut pas prendre de corticostéroïdes ou souhaite éviter les risques à long terme associés à leur utilisation, il existe des alternatives. Ceux-ci inclus:

  • Méthotrexate: Le méthotrexate est souvent prescrit aux côtés des corticostéroïdes pour traiter une personne lorsqu’elle reçoit un diagnostic de dermatomyosite. Le médicament est un agent modifiant la maladie qui peut réduire la réponse immunitaire du corps.
  • Immunoglobuline: Ce sont des médicaments administrés par voie intraveineuse (IV) qui peuvent bloquer les anticorps que le système immunitaire utilise pour attaquer la peau et les muscles lorsqu’une personne est atteinte de dermatomyosite.
  • Agents conservateurs de stéroïdes: Les exemples de ces médicaments comprennent les cyclosporines, l’azathioprine, le tacrolimus, les anti-TNF et le rituximab. Ces médicaments peuvent causer des effets secondaires graves et sont habituellement réservés aux cas plus avancés de dermatomyosite.

Un médecin peut également recommander des services de soutien pour aider une personne à mieux vivre avec la dermatomyosite. Des exemples de ces services comprennent:

  • Nutrition: Certaines personnes atteintes de dermatomyosite peuvent bénéficier d’une diététiste professionnelle. Une diététiste peut aider à identifier un menu qui est sain, tout en offrant des aliments faciles à manger.
  • Physiothérapie: Une fois l’inflammation initiale traitée, les exercices de physiothérapie peuvent aider à renforcer les muscles, ce qui, espérons-le, les empêchera de se décomposer davantage. Un physiothérapeute planifiera les activités en fonction des symptômes de la personne. Par exemple, ceux qui souffrent de dépôts de calcium et de raideur musculaire peuvent bénéficier de thérapies d’étirement. Ceux dont l’inflammation est sous contrôle peuvent bénéficier d’exercices de musculation.
  • Orthophonie: Certaines personnes atteintes de dermatomyosite peuvent avoir de la difficulté à avaler en raison d’une faiblesse musculaire. L’orthophonie peut aider une personne à développer ces muscles et à réduire le risque d’étouffement et d’aspiration.

Une personne atteinte de dermatomyosite devrait également protéger sa peau contre les rayons nocifs du soleil, qui semblent aggraver les symptômes de la maladie.

Porter un écran solaire à large spectre, des vêtements de protection et un chapeau à larges bords aide. Prendre ces précautions lorsque vous allez à l’extérieur peut réduire l’incidence des éruptions cutanées et la faiblesse musculaire associée à la maladie.

Dans de rares cas, une personne peut nécessiter une intervention chirurgicale pour réduire l’incidence des dépôts de calcium sous la peau causés par la dermatomyosite. Les gens subissent souvent une intervention chirurgicale lorsque les dépôts causent une douleur nerveuse extrême.

Perspective

Les complications et les perspectives de la dermatomyosite dépendent souvent:

  • quand une personne a été diagnostiquée avec la maladie
  • quels sont les symptômes associés

Par exemple, ceux diagnostiqués avec JDM trouvent généralement que leurs symptômes disparaissent presque entièrement à mesure qu’ils vieillissent.

Cependant, ceux qui ont reçu un diagnostic de dermatomyosite à l’âge adulte sont moins susceptibles d’éprouver une rémission totale de leurs symptômes.

Une faiblesse musculaire sévère et prolongée peut entraîner des complications telles que:

  • malnutrition
  • pneumonie
  • arrêt respiratoire

Les personnes atteintes de dermatomyosite qui affectent leur cœur et / ou leurs poumons peuvent avoir une vision moins positive.

Si quelqu’un présente des symptômes pouvant indiquer une dermatomyosite, il doit en parler immédiatement à un médecin.

Le plus tôt qu’une personne est diagnostiquée et traitée, meilleures seront leurs perspectives.

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