La dextrocardie est une affection congénitale rare où le cœur pointe vers le côté droit de la poitrine au lieu de la gauche. Bien que cette condition ne soit généralement pas mortelle, elle peut être associée à des complications plus graves, telles que des malformations cardiaques et des troubles organiques dans l’abdomen.
La dextrocardie isolée, sans anomalies cardiaques associées, est relativement inhabituelle.
Qu’est-ce que la dextrocardie?
La dextrocardie est une malformation congénitale présente dès la naissance. On distingue principalement deux types de dextrocardie :
Dextrocardie situs inversus
Dans ce cas, la pointe du cœur et ses quatre chambres se dirigent vers le côté droit du corps.
Dextrocardie avec situs inversus totalis
Ici, les organes abdominaux et thoraciques, tels que le foie, l’estomac et la rate, sont également inversés. En effet, les autres organes se retrouvent en position opposée à celle où ils devraient normalement se trouver.
Causes et facteurs de risque
La dextrocardie est causée par des gènes non dominants (autosomes récessifs). Ces gènes anormaux entraînent une inversion du tube cardiaque durant le développement fœtal. Selon l’étendue et le moment de cette inversion, les organes cardiaques et abdominaux peuvent également se développer sous une forme inversée.
Pour développer cette condition, un individu doit hériter d’une copie du gène défectueux de chaque parent. Environ 1 personne sur 12 000 est affectée par la dextrocardie, tandis que le situs inversus totalis touche environ 1 enfant sur 10 000. Le sexe, la race et l’origine ethnique ne semblent pas influencer l’apparition de la maladie.
Symptômes
De nombreuses personnes atteintes de dextrocardie congénitale ignorent souvent leur condition, car elle ne provoque généralement pas de symptômes marquants. Souvent, les médecins ne découvrent cette anomalie que lors d’examens d’imagerie thoracique ou cardiaque réalisés pour d’autres raisons.
Un signe révélateur de la dextrocardie est l’auscultation des sons cardiaques, qui se localisent sur le côté droit de la poitrine au lieu du gauche.
Cependant, dans les cas plus graves, notamment chez les nourrissons présentant des malformations cardiaques associées, des symptômes nécessitant un traitement médical peuvent survenir. Ces symptômes incluent :
- épuisement inexpliqué et persistant
- incapacité à prendre du poids
- infections chroniques, surtout des sinus et des poumons
- difficultés respiratoires
- jaunisse cutanée
- cyanose, en particulier autour des doigts et des orteils
Complications
Bien que les organes inversés puissent fonctionner normalement, leur positionnement atypique complique souvent le diagnostic d’autres conditions. Par exemple, chez une personne atteinte de dextrocardie situs inversus, une appendicite provoquera des douleurs aiguës dans la partie inférieure gauche de l’abdomen, plutôt que du côté droit.
Ces différences anatomiques peuvent également poser des défis lors d’interventions chirurgicales.
Les complications associées à la dextrocardie peuvent inclure :
- troubles intestinaux dus à une malrotation
- maladies bronchiques, comme la pneumonie chronique, liées à une perte de cils des muqueuses
- troubles de l’œsophage
- troubles cardiovasculaires
- insuffisance cardiaque
- infections et septicémie
Diagnostic
La détection de la dextrocardie se fait généralement par électrocardiogramme (ECG) et radiographie pulmonaire. Un ECG montrant des ondes inversées est souvent un indicateur de cette condition. Si un médecin soupçonne une dextrocardie, il peut recourir à une tomodensitométrie (TDM) ou à une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour confirmer le diagnostic.
Conditions connexes
La dextrocardie peut être associée à d’autres conditions, telles que :
Le syndrome de Kartagener
Ce syndrome se manifeste lorsque la dextrocardie est accompagnée d’une dyskinésie ciliaire primaire, une maladie héréditaire où les cils, responsables du mouvement du mucus, deviennent immobiles. Environ 20 % des patients atteints de dextrocardie présentent également le syndrome de Kartagener.
Dextroversion
Dans ce cas, le cœur est anormalement positionné à droite et tourné vers ce côté. Le ventricule droit est généralement déplacé derrière le gauche, tandis que ce dernier reste en position normale. Un ECG est utilisé pour établir ce diagnostic.
Dextroposition
La dextroposition se produit lorsque le cœur est simplement déplacé vers la droite, sans inversion des autres organes. Cette condition est souvent liée à des maladies acquises des poumons ou à des lésions musculo-squelettiques.
Transposition des grands vaisseaux (TGA)
Cette anomalie survient lorsque les principaux vaisseaux cardiaques sont connectés à l’envers en raison de l’inversion des chambres cardiaques. Il s’agit d’une condition rare.
Transposition congénitalement corrigée des grandes artères (CCTGA)
Dans ce cas, la moitié inférieure du cœur est inversée, notamment les ventricules et les valves. Cette condition est encore plus rare que TGA, et sa cause reste inconnue ; environ 0,5 à 1 % des bébés nés avec des malformations cardiaques souffrent de CCTGA.
Atrésie tricuspide
Il s’agit d’un défaut congénital où la valve tricuspide, responsable de la circulation sanguine entre l’oreillette droite et le ventricule droit, ne se développe pas.
Ventricules simples, à double sortie ou à double entrée
Ces cas se produisent lorsque l’aorte et l’artère pulmonaire se connectent dans le même ventricule, que ce soit à gauche ou à droite.
Sténose pulmonaire ou atrésie
Cela se produit lorsque la valve pulmonaire se rétrécit (sténose) ou ne se développe pas (atrésie), empêchant le sang de quitter le cœur normalement.
Hétérotaxie
Cette condition se manifeste lorsque les organes internes ne se développent pas ou ne fonctionnent pas correctement, ce qui peut être fatal selon la gravité du cas.
Défaillance du coussin endocardique
Il s’agit d’une anomalie cardiaque congénitale où les tissus séparant les chambres cardiaques ne se forment pas, perturbant le flux sanguin, également appelée défaut du canal auriculo-ventriculaire.
Traitement et perspectives
De nombreuses personnes atteintes de dextrocardie ne présentent pas de symptômes, et la maladie peut donc ne pas nécessiter de traitement. Cependant, les nourrissons ayant des malformations cardiaques associées peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. Beaucoup d’enfants sont traités avec des médicaments visant à renforcer la contraction cardiaque et à abaisser la pression artérielle avant la chirurgie.
Pour ceux ayant le syndrome de Kartagener, traiter les symptômes respiratoires peut aider à réduire les risques associés à la dextrocardie. Les options de traitement incluent :
- médicaments expectorants
- antibiotiques pour les infections
- traitements pour la bronchite et la sinusite
Le conseil génétique peut également être bénéfique pour les personnes atteintes de dextrocardie souhaitant fonder une famille. En général, l’espérance de vie pour ceux avec dextrocardie situs inversus est normale. En revanche, la dextrocardie isolée est souvent liée à des malformations cardiaques congénitales, augmentant les risques pour la santé.
Recherche récente en 2024
La recherche sur la dextrocardie a connu des avancées significatives ces dernières années. Des études récentes ont mis en lumière des approches innovantes pour le diagnostic et le traitement de cette condition. Par exemple, une étude menée en 2024 a révélé que l’utilisation de l’intelligence artificielle dans l’analyse d’ECG peut améliorer la détection précoce de la dextrocardie, permettant ainsi des interventions plus rapides.
De plus, les recherches sur les facteurs génétiques impliqués dans la dextrocardie continuent d’évoluer. Une étude récente a identifié plusieurs nouveaux gènes susceptibles de jouer un rôle dans le développement de cette malformation, ce qui pourrait ouvrir de nouvelles voies pour la prévention et le traitement.
Enfin, des initiatives visant à sensibiliser le public et les professionnels de santé sur la dextrocardie sont en cours, afin de garantir un diagnostic et un traitement appropriés pour ceux qui en sont atteints. Ces efforts visent à améliorer la qualité de vie et les résultats de santé des patients touchés par cette condition rare.
