La dextrocardie est une affection congénitale rare où le cœur pointe vers le côté droit de la poitrine au lieu de la gauche.
La maladie ne met généralement pas la vie en danger, bien qu’elle se produise souvent à côté de complications plus graves, telles que des malformations cardiaques et des troubles organiques dans l’abdomen.
La dextrocardie isolée, sans autres anomalies cardiaques, est inhabituelle.
Qu’est-ce que la dextrocardie?
La dextrocardie est une maladie congénitale qui est présente à la naissance. Il existe deux principaux types de dextrocardie.
Dextrocardia situs inversus
Dans ce type de dextrocardie, la pointe du cœur et ses quatre chambres pointent vers le côté droit du corps
Dextrocardie avec situs inversus totalis
Avec ce type de dextrocardie, les organes abdominaux et thoraciques et d’autres vaisseaux, tels que le foie, l’estomac et la rate, sont également hors position. En fait, les autres organes sont dans la position opposée, ou inversement, à l’endroit où ils devraient être.
Causes et facteurs de risque
Les gènes non dominants (aussi appelés autosomiques récessifs) provoquent une dextrocardie.
Ces gènes anormaux amènent le tube primitif ou cardiaque à inverser la direction pendant que le fœtus se développe dans l’utérus.
Selon l’étendue et le moment de l’inversion, les organes cardiaques et abdominaux peuvent également se développer sous une forme inversée.
Comme ce sont les gènes récessifs qui provoquent la dextrocardie, un individu doit hériter d’une copie du gène anormal des deux parents pour développer la maladie.
La dextrocardie affecte environ 1 personne sur 12 000. Dextrocardia situs inversus totalis affecte environ 1 enfant sur 10 000. Le sexe, la race et l’appartenance ethnique ne semblent pas avoir d’impact sur le fait qu’une personne développe ou non la maladie.
Symptômes
Beaucoup de gens atteints de dextrocardie congénitale ne savent pas toujours qu’ils l’ont, car la maladie peut ne pas produire beaucoup de symptômes. Souvent, les médecins découvrent seulement l’irrégularité tout en effectuant des examens d’imagerie thoracique ou cardiaque pour des complications sans rapport.
Cependant, un symptôme révélateur de la dextrocardie est que les personnes atteintes de cette maladie ont un maximum de sons cardiaques sur la droite de la poitrine au lieu de la gauche.
Dans les cas graves, typiquement chez les nourrissons avec des malformations cardiaques supplémentaires ou une autre maladie, certains symptômes nécessitent un traitement médical.
Les symptômes nécessitant une attention médicale comprennent:
- épuisement inexpliqué et continu
- incapacité à prendre du poids
- infections chroniques, en particulier des sinus et des poumons
- difficulté à respirer
- peau jaunâtre ou jaunie
- peau teintée de bleu, en particulier autour des doigts et des orteils
Complications
Bien que les organes inversés eux-mêmes puissent fonctionner normalement, leur positionnement irrégulier rend souvent difficile le diagnostic d’autres conditions. Par exemple, chez une personne atteinte de dextrocardie situs inversus, l’appendicite causera une douleur aiguë dans la partie inférieure gauche de l’abdomen au lieu de la droite.
Lorsque ces différences anatomiques se produisent, ils peuvent également rendre la chirurgie difficile.
D’autres complications associées à la dextrocardie peuvent inclure:
- troubles intestinaux, habituellement dus à une obstruction due à une malrotation (inversion)
- les maladies bronchiques, telles que la pneumonie chronique, associées principalement à une perte de cils (projections ressemblant à des poils) des muqueuses
- troubles de l’œsophage
- troubles cardiovasculaires
- insuffisance cardiaque ou maladie
- infection et septicémie
Diagnostic
La plupart des cas de dextrocardie sont diagnostiqués à l’aide d’un électrocardiogramme (ECG) et d’une radiographie pulmonaire.
Un électrocardiogramme qui montre des ondes électriques inversées ou inversées indique généralement une dextrocardie.
Une fois qu’un médecin soupçonne une dextrocardie, il peut utiliser une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour confirmer l’état.
Conditions connexes
La dextrocardie peut être causée par, associée à, ou liée à d’autres conditions. Les conditions compliquées comprennent:
Le syndrome de Kartagener
Le syndrome de Kartagener est lorsque la dextrocardie situs inversus est accompagnée d’une dyskinésie ciliaire primaire, une maladie héréditaire où les cils qui aident à déplacer le mucus deviennent immobiles.
Environ 20% des personnes atteintes de dextrocardie ont également le syndrome de Kartagener.
Dextroversion
La dextroversion se produit lorsque le cœur est positionné anormalement plus à droite et tourné vers la droite. Le ventricule droit s’est habituellement déplacé derrière la gauche, mais le ventricule gauche est resté à gauche. Cette complication est diagnostiquée à l’aide d’un électrocardiographe (ECG).
Dextroposition
La dextroposition survient lorsque le cœur est déplacé ou déplacé vers la droite. Contrairement à la dextrocardie, les autres organes ne sont pas reflétés.
Cette affection est généralement associée à des maladies acquises des poumons, du diaphragme ou de la plèvre (la membrane entourant les poumons).
Les chirurgies et les lésions ou déformations musculaires peuvent également contribuer au développement de la dextroposition.
Les médecins utilisent souvent un test ECG pour faire la distinction entre la dextroposition et la dextrocardie. [KG3]
Transposition des grands vaisseaux (TGA)
TGA se produit lorsque les principaux vaisseaux du cœur sont connectés en sens inverse en raison de l’inversion des chambres cardiaques. Cette condition est assez rare.
Transposition congénitalement corrigée des grandes artères (CCTGA)
Cette condition se produit lorsque la moitié inférieure du cœur est inversée, en particulier les ventricules inférieurs et les valves connectées.
La condition est encore plus rare que TGA, et la cause est encore inconnue. Selon l’Association des cardiopathies congénitales de l’adulte, environ 0,5 à 1 pour cent de tous les bébés nés avec des problèmes cardiaques ont CCTGA.
Atrésie Tricuspide
Cette condition est un défaut congénital où la valve tricuspide ne se développe pas. La valve tricuspide empêche le sang de refluer dans l’oreillette droite à partir du ventricule droit.
Ventricules simples, à double sortie ou à double entrée
Ces cas se produisent lorsque l’aorte, qui transporte généralement du sang oxygéné du ventricule gauche vers le reste du corps, et l’artère pulmonaire, qui transporte le sang désoxygéné du ventricule droit vers les poumons, les deux se connectent dans le même (gauche ou droite) ventricule.
Sténose pulmonaire ou atrésie
Cela se produit lorsque la valve pulmonaire (pulmonic) du cœur qui permet au sang de quitter le cœur se rétrécit (sténose) ou ne parvient pas à se développer (atrésie).
Hétérotaxie
L’hétérotaxie survient lorsque les organes internes en miroir ne se développent pas ou ne fonctionnent pas correctement. Selon les organes impliqués et la gravité du cas, l’hétérotaxie peut être mortelle.
Défaillance du coussin endocardique
Ceci est une anomalie cardiaque congénitale où les tissus qui séparent les chambres du cœur ne se développent pas, interférant avec le flux sanguin. Cette affection est également connue sous le nom de défaut du canal auriculo-ventriculaire.
Traitement et perspectives
Beaucoup de personnes atteintes de dextrocardie ne présentent aucun symptôme, de sorte que la maladie peut ne pas être traitée.
Les nourrissons atteints de dextrocardie, qui est accompagnée de malformations cardiaques, peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. Beaucoup d’enfants recevront des médicaments qui augmentent la force du rythme cardiaque et abaissent leur pression artérielle avant la chirurgie.
Pour les personnes atteintes du syndrome de Kartagener, le traitement des symptômes des sinus et des poumons peut aider à réduire les risques ou l’impact de la dextrocardie.
Les options de traitement comprennent:
- médicaments expectorant ou mucus clearing
- des antibiotiques pour les infections bactériennes
- traiter les cas de bronchite et de sinusite
Le conseil génétique peut être utile pour les personnes atteintes de dextrocardie qui cherchent à fonder une famille.
Pour la plupart des personnes atteintes de dextrocardie situs inversus, l’espérance de vie est normale. En cas de dextrocardie isolée, les malformations cardiaques congénitales sont plus fréquentes et associées à de plus grands risques pour la santé.
