Le cancer de l’épendymome est une tumeur rare qui se développe dans le cerveau et la moelle épinière. Bien que les épendymomes puissent toucher toutes les tranches d’âge, ils sont plus fréquents chez les enfants. La cause précise de ces tumeurs demeure encore un mystère pour la communauté scientifique.
Dans cet article, nous allons explorer les différents types d’épendymomes, leurs symptômes, les méthodes de diagnostic et les options de traitement disponibles. Nous mettrons également en lumière les dernières avancées en matière de recherche sur cette maladie.
Faits rapides sur le cancer de l’épendymome
- L’épendymome est une tumeur gliale formée par les cellules épendymaires qui tapissent la moelle épinière et les ventricules cérébraux.
- Il s’agit d’un cancer rare, et la propagation du cancer est également peu fréquente.
- Le cancer de l’épendymome se manifeste plus souvent chez les enfants que chez les adultes.
- Le classement des tumeurs s’effectue en trois grades de gravité.
- Le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur, suivie d’une radiothérapie pour éliminer les cellules cancéreuses restantes.
Qu’est-ce que le cancer de l’épendymome?
Un épendymome est une tumeur gliale des cellules épendymaires qui tapissent le centre de la moelle épinière et les ventricules du cerveau. Ces tumeurs se caractérisent par une texture molle et peuvent avoir une couleur grisâtre ou rouge, souvent accompagnées de calcifications ou de kystes internes. Une tumeur peut se développer dans n’importe quelle région où ces cellules sont présentes dans le système nerveux central.
Bien que le cancer de l’épendymome soit rare, il peut survenir tant chez les enfants que chez les adultes, touchant les deux sexes de manière relativement équitable. Cependant, ces tumeurs sont plus fréquentes chez les enfants.
Les types
Il existe plusieurs types d’épendymomes, classés par grade selon la différenciation des cellules tumorales. Un grade plus bas indique que les cellules cancéreuses ressemblent davantage aux cellules normales. Les différents types d’épendymomes apparaissent à divers endroits du système nerveux central.
Tumeurs de grade I – Comprenant les sous-épendymomes et les épendymomes myxopapillaires, elles sont généralement à croissance lente. Les épendymomes myxopapillaires se localisent souvent à l’extrémité inférieure de la colonne vertébrale, tandis que les sous-épendymomes se trouvent près des ventricules cérébraux, qui jouent un rôle dans la production de liquide céphalo-rachidien.
Tumeurs de grade II – Il s’agit des épendymomes les plus courants, incluant les épendymomes cellulaires, papillaires, tancytiques, RELA fusion-positifs et à cellules claires. Ces tumeurs peuvent se développer n’importe où le long du système ventriculaire.
Tumeurs de grade III – Connues sous le nom d’épendymomes anaplasiques, ces tumeurs présentent une croissance rapide et se localisent généralement dans le crâne, le cerveau et le tronc cérébral, avec une rareté d’apparition dans la moelle épinière.
Les cellules tumorales peuvent parfois se propager par le liquide céphalo-rachidien, entraînant l’apparition de tumeurs dans plusieurs zones du cerveau et de la colonne vertébrale, bien qu’une telle propagation à d’autres parties du corps soit rare.
Chez les enfants par rapport aux adultes
Les épendymomes apparaissent à tous les âges, mais leur fréquence est plus élevée chez les enfants. Selon l’âge, la localisation de la tumeur peut varier. Chez les enfants, la tumeur se trouve généralement dans le cerveau, tandis que chez les adultes, elle est plus susceptible d’être localisée le long de la colonne vertébrale.
Les nourrissons atteints d’épendymome peuvent présenter des signes d’irritabilité et des difficultés de sommeil, tandis que la croissance de leur tête peut être asymétrique. De plus, les enfants peuvent connaître un développement physique ou mental plus lent que prévu.
L’âge joue également un rôle dans les options de traitement, car les jeunes enfants peuvent ne pas être éligibles à certaines thérapies contre le cancer.
Symptômes
Les symptômes de l’épendymome varient considérablement d’un patient à l’autre. Bien que de nombreuses personnes présentent des symptômes visibles de la tumeur, d’autres peuvent ne montrer que peu ou pas de signes identifiables.
Les symptômes de l’épendymome peuvent inclure :
- douleurs au cou
- maux de tête persistants
- changements de la vision, tels que vision floue ou perte de vision
- mouvements oculaires anormaux
- nausées et vomissements
- difficultés d’équilibre ou de marche
- crises et convulsions
- picotements, engourdissements ou faiblesse dans les membres
Il est crucial de signaler tout symptôme persistant à un médecin dans les meilleurs délais pour un dépistage et un diagnostic appropriés.
Diagnostic
Les médecins recourent à divers tests pour détecter et diagnostiquer l’épendymome. En fonction de la situation, ils réaliseront également des examens pour vérifier si les tumeurs se sont propagées à d’autres parties du corps.
Les tests recommandés dépendent du type de tumeur suspectée, de l’état de santé du patient et des symptômes présentés. La plupart des cas nécessiteront une biopsie, c’est-à-dire l’extraction d’un petit échantillon de tissu pour analyse. Si une biopsie ne peut être réalisée en toute sécurité, d’autres tests seront souvent proposés pour établir le diagnostic.
L’imagerie joue un rôle clé dans le processus de diagnostic. Des techniques telles que le scanner ou l’IRM permettent aux médecins d’examiner et de visualiser les tumeurs. Le tomodensitogramme produit une série d’images radiographiques sous différents angles, tandis que l’IRM utilise des champs magnétiques pour créer une image similaire. Dans certains cas, un produit de contraste peut être injecté pour obtenir des images plus précises.
Une ponction lombaire peut aussi s’avérer nécessaire. Le médecin insérera une aiguille pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien, qui sera analysé pour détecter des cellules tumorales.
Un examen neurologique approfondi sera également effectué, comprenant des questions et des tests visant à évaluer la fonction cérébrale et nerveuse du patient.
Le processus de diagnostic de l’épendymome peut être long, mais chaque étape est essentielle pour déterminer le meilleur traitement possible.
Traitement
Dans les cas où la tumeur est petite et ne constitue pas une menace immédiate, les médecins peuvent recommander une observation attentive. Dans d’autres situations, la première étape du traitement consiste généralement à retirer autant de la tumeur que possible.
Dans certains cas, il est possible d’enlever la tumeur dans son intégralité, tandis que d’autres peuvent se trouver dans des zones délicates, ne permettant qu’une résection partielle.
La radiothérapie est souvent recommandée pour éliminer les cellules cancéreuses restantes après la chirurgie. L’utilisation de la chimiothérapie peut également être envisagée pour certains types d’épendymome, bien que son efficacité puisse varier.
Les patients seront suivis de près durant le traitement afin d’observer tout changement et d’adapter les soins si nécessaire.
Actuellement, de nouveaux essais cliniques sont en cours pour développer des approches innovantes dans le traitement des épendymomes, et les médecins peuvent proposer la participation à ces études si cela semble bénéfique. Il est important de noter que la décision de participer aux essais cliniques revient toujours au patient.
Les médecins peuvent également prescrire des médicaments ou recommander des thérapies visant à gérer les symptômes de la tumeur et les effets secondaires des traitements anticancéreux.
Effets à long terme
Des effets secondaires à long terme peuvent survenir après le traitement d’un épendymome, parfois des mois ou des années après la chirurgie. Ces effets peuvent toucher divers systèmes du corps.
Parmi les effets physiques potentiels, on trouve des problèmes cardiaques, des troubles pulmonaires ainsi que des cancers secondaires. D’autres effets à long terme peuvent inclure des difficultés de mémoire ou de concentration, de l’anxiété, de la dépression ou des problèmes d’apprentissage.
Une surveillance régulière par les médecins est essentielle pour détecter tout effet durable, et des tests ou examens additionnels peuvent être nécessaires pour identifier certains problèmes.
Certains patients peuvent avoir besoin de diverses formes de réhabilitation, comme la thérapie physique, l’aide auditive ou la thérapie cognitive. Il est également fréquent que les enfants rencontrent des retards de développement ou des déséquilibres hormonaux.
Il est conseillé aux personnes ayant été traitées pour un cancer de l’épendymome de tenir un dossier de santé personnel, notant tout nouveau symptôme, afin de les signaler à leur médecin pour ajuster les traitements si nécessaire.
Perspective
Les perspectives de traitement pour l’épendymome dépendent de nombreux facteurs individuels, tels que le type, le grade et l’emplacement de la tumeur, qui influent sur la facilité de son ablation.
Les résultats varient aussi selon l’âge et l’état de santé du patient, ainsi que la présence de cellules cancéreuses après la chirurgie. Les récidives des tumeurs auront également une issue différente par rapport à celles qui ne réapparaissent pas.
Selon les données du Registre central des tumeurs cérébrales des États-Unis (CBTRUS), le taux de survie relative à 5 ans pour les cas d’épendymome est de 83,4 %.
Nouvelles Perspectives de Recherche
Les recherches récentes en 2024 ont mis en évidence des avancées prometteuses dans le traitement des épendymomes. Des études ont montré que des thérapies ciblées pourraient offrir de nouveaux espoirs pour les patients présentant des épendymomes de grade II et III. Des essais cliniques en cours explorent des combinaisons innovantes de chimiothérapie et de radiothérapie, visant à améliorer les résultats et à réduire les effets secondaires.
De plus, l’identification de biomarqueurs spécifiques pourrait permettre de mieux personnaliser les traitements en fonction des caractéristiques moléculaires des tumeurs des patients. Ces avancées pourraient contribuer à améliorer la qualité de vie des survivants d’épendymome et à offrir des solutions plus efficaces à long terme.
