La fente labiale et la fente palatine sont des malformations congénitales du visage qui se forment avant la naissance d’un bébé. Bien qu’elles puissent être très visibles et entraîner des difficultés médicales, comportementales et sociales, la chirurgie moderne permet une correction efficace dans la plupart des cas.
Au cours du développement fœtal, les structures naturelles du visage se forment et se rejoignent. Si cette fusion échoue, une fissure se produit. Une fente se définit comme une fissure ou un écart.
Dans le cas de la fente labiale, l’écart se situe dans la lèvre supérieure, tandis que la fente palatine affecte le toit de la bouche. Il est également possible de présenter les deux types de fentes simultanément. La fente peut être unilatérale, affectant un seul côté de la lèvre, ou bilatérale, touchant les deux côtés.
Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), aux États-Unis, environ 2 650 bébés naissent avec une fente palatine et 4 440 avec une fente labiale, avec ou sans fente palatine.
La fente labiale et palatine figurent parmi les malformations congénitales les plus courantes aux États-Unis. Sur les 15 types de fentes affectant le visage, les fentes oro-faciales représentent entre 50 % et 80 % des cas, selon le type.
Qu’est-ce que c’est ?
La fente labiale peut varier en taille, allant d’une petite indentation à une fente complète qui s’étend jusqu’au nez. Une fente peut être unilatérale, touchant un côté de l’arc de Cupidon, ou bilatérale, affectant les deux côtés.
Une fente palatine se produit lorsque les parties du crâne qui forment le palais dur ne fusionnent pas correctement. Cela peut également inclure un écart dans le palais mou. Une fente palatine complète peut être accompagnée d’une fissure dans la mâchoire, tandis qu’une fente incomplète ressemble à un trou dans le toit de la bouche.
Aux États-Unis, la population amérindienne et les Américains d’origine asiatique présentent la plus forte incidence de fente labiale, avec un taux d’environ 2 cas sur 1 000 naissances vivantes. Pour les personnes d’origine européenne, le taux est de 1 sur 1 000, et pour les Afro-Américains, il est de 1 sur 2 500. Le taux de fente palatine est de 1 sur 2 000, indépendamment de l’origine ethnique.
Les garçons sont deux fois plus susceptibles que les filles d’avoir une fente labiale, une fente palatine, ou les deux. Cependant, les filles sont plus souvent affectées par des fentes palatines isolées.
Bien qu’une fente labiale ou palatine soit généralement visible à la naissance, une échographie peut désormais détecter ces anomalies faciales dès la 13e semaine de grossesse.
Avec les techniques chirurgicales avancées d’aujourd’hui, la plupart des cas peuvent être corrigés avec un minimum de cicatrices.
Si une fente n’est pas corrigée, elle peut engendrer :
- Des problèmes dentaires
- Des infections de l’oreille et une éventuelle perte auditive
- Des difficultés d’alimentation
- Une faible estime de soi
- Des troubles de la parole
Une équipe de spécialistes, allant du médecin de famille à l’orthophoniste, collabore pour aider un enfant atteint d’une fente, en raison des divers défis qu’elle peut poser.
Causes
Au cours des 12 premières semaines de grossesse, le crâne du fœtus se forme. Deux plaques d’os et de tissu se rapprochent progressivement, fusionnant à la bouche et au nez pour former le crâne. Si cette fusion est incomplète, une fente peut se produire.
Certains gènes augmentent la probabilité de développer une fente chez certaines personnes. Bien que la plupart des parents ayant une fente n’aient pas d’enfants atteints, il est fréquent de voir cette anomalie chez des personnes apparentées.
Le risque peut être accru si la mère fume, consomme plus de 10 unités d’alcool par mois durant la grossesse, ne prend pas suffisamment d’acide folique ou souffre d’obésité. Selon le CDC, certains médicaments utilisés pour traiter l’épilepsie, comme le topiramate ou l’acide valproïque, peuvent augmenter le risque de fente s’ils sont pris durant les trois premiers mois de grossesse.
Traitement
Une variété d’interventions est disponible pour les enfants nés avec une fente.
Un orthodontiste peut commencer à travailler sur le palais et à rassembler les lèvres dès la première semaine après la naissance. Ce traitement, appelé moulage naso-alvéolaire (NAM), vise à préparer le nourrisson pour une future chirurgie.
La chirurgie pour fermer la fente labiale est généralement réalisée entre 3 et 6 mois après la naissance, tandis que la réparation de la fente palatine se fait entre 9 et 18 mois. Cela permet à l’enfant de parler et de manger normalement.
La fente palatine peut être corrigée chirurgicalement pour ajuster la mâchoire. Certains médecins préfèrent attendre que l’enfant ait entre 10 et 12 ans avant d’effectuer une intervention chirurgicale, ce qui permet d’éviter des chirurgies correctives répétées lorsque toutes les dents de lait ont disparu et que les dents permanentes sont en place.
D’autres spécialistes optent pour une correction précoce de la mâchoire, soutenant que l’orthophonie est moins efficace à un âge avancé.
Environ 1 enfant sur 5 n’a besoin que d’une seule intervention chirurgicale, mais la majorité aura besoin d’une combinaison de méthodes chirurgicales et d’opérations au cours de leur croissance.
Parfois, l’écart atteint la crête alvéolaire maxillaire, la partie de la mâchoire supérieure où elle rencontre les dents. Dans ces cas, le chirurgien utilise un greffon osseux provenant d’une autre partie du corps, comme la hanche.
Dans de nombreux pays, les nourrissons sont suivis par une équipe palatine ou craniofaciale jusqu’à l’âge adulte, et parfois même à vie.
De nos jours, la cicatrisation après une intervention chirurgicale est souvent minimale, mais des procédures peuvent être nécessaires plus tard pour améliorer l’apparence du visage.
Discours et audience
Les fentes labiales et palatines peuvent avoir des répercussions sur la parole, car les lèvres, le palais et la langue doivent travailler ensemble pour former les mots.
Ces fentes peuvent également accroître le risque d’infections de l’oreille, ce qui peut affecter l’audition. Si un enfant est particulièrement susceptible aux infections de l’oreille en raison d’une fente palatine, des tubes de tympanostomie peuvent être insérés pour prévenir l’accumulation de liquide dans l’oreille moyenne. Un tube de tympanostomie, également appelé tube d’égalisation de pression (PE), était autrefois désigné sous le terme « passe-fil ».
Un orthophoniste peut aider à résoudre les problèmes d’élocution. En plus de la réparation de la fente, l’enfant peut nécessiter d’autres interventions pour réduire la quantité d’air qui s’échappe par le nez lors de la parole.
L’orthophoniste peut également assister l’enfant dans la correction des problèmes de langage qui peuvent avoir émergé avant la réparation. Les enfants présentant une fente apprennent souvent à compenser en parlant. Après la réparation, ils doivent acquérir de nouvelles méthodes pour former les mots.
Vie sociale
Actuellement, un enfant atteint d’une fente est plus susceptible de bénéficier d’une chirurgie réparatrice efficace à un jeune âge, ce qui réduit les risques de harcèlement à l’école.
Cependant, l’enfant peut avoir besoin d’encouragement pour socialiser avec d’autres enfants dès son plus jeune âge. D’autres enfants peuvent poser des questions sur les différences apparentes d’un enfant ayant une fente labiale ou palatine. L’enfant devrait se sentir à l’aise d’expliquer sa condition à ses amis lorsqu’on le lui demande.
Si la fente entraîne des problèmes d’audition et d’élocution, il est essentiel que les parents ou les soignants communiquent avec l’école pour que les enseignants puissent s’assurer que l’enfant est placé dans un environnement où il peut bien voir et entendre.
Problèmes dentaires ?
Les enfants atteints d’une fente labiale ou palatine rencontrent souvent davantage de problèmes dentaires que les autres enfants, car la crête alvéolaire, qui soutient les dents supérieures et les gencives, peut ne pas se développer correctement.
Ces enfants peuvent nécessiter des appareils orthodontiques.
La carie dentaire est plus fréquente chez ceux présentant une fente labio-palatine. Une bonne hygiène buccale est cruciale pour réduire le risque de caries et d’autres problèmes dentaires.
La prévention
Bien que la fente palatine puisse être un défi pour les parents et les enfants, les options chirurgicales et autres interventions sont aujourd’hui largement disponibles.
Il n’existe pas de moyen infaillible pour prévenir une fente palatine, mais éviter l’alcool et le tabac pendant la grossesse peut réduire le risque d’anomalies et d’autres complications. Il est également important de consulter un médecin avant de prendre des médicaments durant la grossesse.
Les parents peuvent également envisager un conseil génétique avant la grossesse pour mieux comprendre les risques associés.
Recherche récente et avancées en 2024
Les recherches récentes en 2024 ont mis en lumière des approches innovantes pour la prise en charge des fentes labiale et palatine. Des études ont montré que l’utilisation de techniques de thérapie génique pourrait potentiellement réduire le risque de formation de fentes en modifiant l’expression génétique durant les premières étapes du développement fœtal. De plus, les chercheurs explorent des biomatériaux avancés pour améliorer la cicatrisation des tissus après des interventions chirurgicales.
Parallèlement, des statistiques récentes indiquent une baisse significative des complications post-opératoires grâce à l’amélioration des protocoles de soins et à l’utilisation de technologies chirurgicales de pointe. Ces avancées permettent non seulement d’améliorer les résultats esthétiques, mais également de réduire le temps de récupération pour les jeunes patients.
Enfin, la sensibilisation croissante et les programmes de soutien pour les familles touchées par les fentes contribuent à une meilleure intégration sociale des enfants concernés, leur offrant un meilleur accès aux soins et à l’éducation spécialisée.
