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La démence frontotemporale: que savoir?

La démence frontotemporale désigne un groupe de troubles qui causent la démence à un âge plus précoce.

Environ 60% des personnes qui développent une démence frontotemporale ont entre 45 et 64 ans. Ce type de démence est rare.

La démence est la diminution de la capacité mentale qui est plus rapide que ce qui serait attendu avec le vieillissement normal. La démence affecte les activités quotidiennes et s’aggrave progressivement.

Les symptômes de la démence comprennent la perte de mémoire et les difficultés de pensée, de langage et de résolution de problèmes.

La démence frontotemporale affecte principalement les lobes frontal et temporal du cerveau. Le lobe frontal est situé à l’avant du cerveau, et le lobe temporal est situé sur le côté du cerveau. Ces zones du cerveau sont responsables du contrôle du comportement, de la personnalité, du langage et de la capacité de planifier et d’organiser.

Moins de 5% de toutes les personnes atteintes de démence ont une démence frontotemporale.

Les types

Diagramme du cerveau

Les troubles qui composent la démence frontotemporale appartiennent aux catégories suivantes de symptômes, notamment:

  • comportement et déclin de la personnalité
  • déclin de la langue
  • déclin moteur

Ces symptômes sont causés par des lésions des parties des lobes frontaux et temporaux. Les symptômes et les lobes affectés déterminent le type de démence frontotemporale qu’une personne a.

Comportement et déclin de la personnalité

Le comportement et le déclin de la personnalité sont marqués par des changements progressifs dans le comportement, la personnalité, les émotions et le jugement d’une personne.

Ces symptômes signifient souvent qu’une personne a un type de démence frontotemporale appelée démence frontotemporale variant comportementale.

La variante comportementale de la démence frontotemporale peut provoquer des changements de personnalité, un émoussement émotionnel et une perte d’empathie. Environ 60 pour cent des personnes atteintes de démence frontotemporale ont une variante comportementale de la démence frontotemporale.

Déclin du langage

Le déclin de la langue est marqué par des changements précoces dans la capacité langagière d’une personne, qui comprend parler, comprendre, lire et écrire.

Si une personne présente un déclin du langage, elle peut avoir l’un des types de démence frontotemporale suivants:

  • aphasie progressive non-fluente
  • la démence sémantique – la perte de la capacité de comprendre des mots simples, des personnes familières et des objets de tous les jours

Environ 20% des personnes atteintes de démence frontotemporale ont un sous-type progressif d’aphasie non-fluente et 20% ont une démence sémantique.

Déclin du moteur

Le déclin du moteur fait référence aux problèmes de mouvement physique. La personne peut éprouver des difficultés à utiliser les membres et à marcher. Ils peuvent trembler, tomber souvent et avoir une mauvaise coordination.

Dans certains cas, des troubles moteurs peuvent survenir avec la démence frontotemporale. Ceux-ci inclus:

  • la maladie du motoneurone ou SLA – une maladie progressive qui attaque les nerfs dans le cerveau et la moelle épinière
  • paralysie supranucléaire progressive – un trouble du cerveau qui provoque des difficultés de la marche, des mouvements oculaires et de l’équilibre
  • syndrome corticobasal – dégénérescence progressive des mouvements, de la parole, de la mémoire et de la déglutition

Causes

La cause de la démence frontotemporale n’est pas entièrement comprise. Cependant, les symptômes peuvent survenir parce que les lobes frontaux et temporaux du cerveau se rétrécissent avec le temps.

Le rétrécissement peut survenir en raison d’une accumulation de protéines anormales dans le cerveau qui s’agglutinent. Le groupe de protéines anormales devient toxique pour les cellules du cerveau et les tue progressivement, ce qui entraîne une réduction des zones cérébrales.

Alors que plusieurs mutations génétiques ont été associées à des types de démence frontotemporale, la plupart des personnes atteintes n’ont pas d’antécédents familiaux de démence.

Il a été démontré que la démence frontotemporale et la SLA partagent la génétique et les voies moléculaires. Cependant, d’autres études sont nécessaires pour déterminer l’importance de ce lien.

Symptômes

homme senior à la recherche d'un calendrier confus

Les symptômes de la démence frontotemporale varient d’une personne à l’autre et dépendent du sous-type de la maladie diagnostiquée.

Les symptômes ont tendance à se regrouper en catégories de comportements et de changements de personnalité, de difficultés de langage et de problèmes de mouvement.

Finalement, la plupart des personnes atteintes de la maladie connaîtront des problèmes dans plus d’une de ces catégories de symptômes, et la maladie se propagera pour affecter la plupart des fonctions du cerveau.

Comportement et changements de personnalité

Les personnes qui ont le sous-type comportemental de la démence frontotemporale peuvent éprouver:

  • problèmes de planification, de jugement, de séquençage, de hiérarchisation, de multitâche et de contrôle des comportements
  • comportements répétitifs et obsessionnels, tels que bourdonner ou marcher la même route à plusieurs reprises
  • comportement impulsif et inapproprié
  • manger compulsif
  • négligence en matière d’hygiène personnelle
  • irritabilité et agression
  • difficulté à résister à l’impulsion de ramasser et d’utiliser des objets sans raison apparente
  • un manque d’intérêt, d’enthousiasme ou d’initiative
  • émotions plates, impropres ou exagérées
  • une incapacité à lire les signes sociaux, tels que les expressions faciales
  • perte d’empathie, pas de réaction émotionnelle
  • être plus ou moins sortant

Assez souvent, la personne atteinte de démence frontotemporale ignore qu’elle a développé ces comportements inhabituels. Au fur et à mesure que le trouble progresse, la personne peut devenir socialement renfermée et isolée.

Difficultés linguistiques

Les sous-types de langage de la démence frontotemporale provoquent des symptômes tels que:

  • incapacité de comprendre et d’utiliser des mots, mais avec une capacité de parole physique normale
  • incapacité de parler correctement physiquement ou de troubles de l’élocution, mais sans effet sur l’intelligence ou la compréhension
  • utiliser incorrectement des mots
  • vocabulaire réduit
  • répétition de quelques phrases
  • conversation en déclin et discours

Parfois, les personnes atteintes de démence frontotemporale perdent complètement leur capacité à parler.

Problèmes de mouvement

Les problèmes de mouvement associés à la démence frontotemporale comprennent:

  • incapacité à effectuer des mouvements coordonnés complexes, comme manger avec un couteau et une fourchette
  • difficulté à manœuvrer de petits objets tels que des boutons et à les laisser tomber fréquemment
  • contraction incontrôlable des muscles qui causent des postures anormales
  • anomalies de la marche qui causent des troubles ou des chutes fréquentes
  • faiblesse musculaire et crampes
  • tremblement qui se passe généralement dans les mains
  • difficulté à avaler

Certaines personnes atteintes de démence frontotemporale développent une incontinence urinaire et une incontinence intestinale.

Diagnostic

Docteur en discussion avec un homme plus âgé

Diagnostiquer la démence frontotemporale peut être difficile, car d’autres conditions peuvent causer plusieurs des mêmes symptômes.

Les médecins effectuent plusieurs tests et évaluations pour établir un diagnostic correct et exclure d’autres conditions potentielles. Un médecin peut:

  • évaluer les symptômes
  • évaluer les capacités mentales
  • effectuer un examen physique
  • examiner les antécédents médicaux personnels et familiaux
  • commander des tests sanguins
  • effectuer des scintigraphies cérébrales pour détecter toute perte de cellules cérébrales dans les régions cérébrales frontales et temporales
  • commander des tests pour identifier les mutations génétiques

Des recherches sont en cours pour trouver un moyen plus précis de diagnostiquer les troubles frontotemporaux à un stade précoce.

Traitements

Il n’y a actuellement aucun moyen de ralentir la progression de la démence frontotemporale et aucun remède. Cependant, le traitement peut aider à gérer certains des symptômes.

Traiter les problèmes de comportement

Il n’y a pas de médicament spécifiquement pour la démence frontotemporale. Les médicaments suivants peuvent aider à contrôler les problèmes de comportement et à gérer la perte d’inhibitions, la suralimentation et le comportement compulsif chez certaines personnes:

  • antidépresseurs – trazodone ou inhibiteurs sélectifs de la recapture (ISRS), tels que la sertraline ou la fluvoxamine
  • antipsychotiques, tels que l’olanzapine ou la quétiapine

Les personnes atteintes de démence frontotemporale seront surveillées attentivement tout en prenant ces médicaments. Les effets secondaires de ces médicaments comprennent un plus grand risque de décès chez les personnes atteintes de démence.

Faire face aux difficultés de la langue

Les buts de traiter des difficultés de langage dans la démence frontotemporal incluent:

  • maintenir les compétences linguistiques
  • en utilisant des outils et de nouvelles façons de communiquer

La personne atteinte de démence frontotemporale peut avoir besoin de communiquer à l’aide d’un cahier, de gestes, d’une langue des signes ou de dessins. Ils pourraient également bénéficier de photos de personnes et d’objets étiquetés avec des noms.

Les aidants naturels peuvent avoir besoin de parler lentement et clairement à la personne en utilisant des phrases simples et d’attendre une réponse. Les stratégies peuvent devoir être modifiées avec le temps à mesure que la maladie progresse.

Gérer les problèmes de mouvement

Il n’y a aucun traitement pour ralentir la progression des problèmes de mouvement liés à la démence frontotemporale. Cependant, certains médicaments et la thérapie physique peuvent aider avec certains symptômes.

Les chercheurs continuent d’étudier des traitements plus efficaces pour la démence frontotemporale.

Une voie que les chercheurs étudient actuellement est celle des thérapies qui ciblent les protéines anormales qui se regroupent dans le cerveau et qui pourraient être responsables de la démence frontotemporale.

Perspective

La démence frontotemporale est progressive. La plupart des personnes atteintes de la maladie connaîtront une baisse de leurs fonctions dans la vie de tous les jours. Ils peuvent avoir besoin de soins 24 heures sur 24 dans un établissement de soins pour bénéficiaires internes.

Si les gens ont une démence frontotemporale liée à la maladie du motoneurone ou à la SLA, ils peuvent vivre environ 3 à 5 ans. Cependant, les personnes avec d’autres sous-types de la maladie peuvent vivre pendant 10 ans ou plus. Le temps de survie après le début des symptômes peut varier de manière significative.

Prendre soin d’une personne atteinte de démence frontotemporale peut être stressant et difficile. Les aidants naturels peuvent avoir besoin du soutien d’autres membres de la famille, d’amis et de groupes de soutien.

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