La granulomatose de Wegener: ce que vous devez savoir

La granulomatose de Wegener, maintenant connue sous le nom de granulomatose avec polyangéite, est une maladie rare et potentiellement mortelle qui restreint le flux sanguin à plusieurs organes, y compris les poumons, les reins et les voies respiratoires supérieures.

C’est un type de vascularite, une inflammation et une lésion des vaisseaux sanguins.

La granulomatose avec polyangéite (GPA) nécessite une immunosuppression à long terme. Certains patients meurent en raison de la toxicité du traitement.

La granulomatose de Wegener ne touche que 3 personnes sur 100 000 aux États-Unis.

Il peut se développer à tout âge, mais les symptômes apparaissent normalement lorsque les patients sont dans la quarantaine ou la cinquantaine. Il affecte les hommes et les femmes sont également, et les personnes blanches semblent être plus sensibles que les autres groupes ethniques.

En plus de provoquer une inflammation des vaisseaux sanguins, GPA produit des granulomes autour des vaisseaux sanguins. Un granulome, ou granulation, est une sorte d’inflammation nodulaire localisée dans les tissus, un type de tissu inflammatoire.

La cause est inconnue, mais GPA n’est pas un type de cancer ou d’infection.

Avec un traitement et un diagnostic précoces, les symptômes de la granulomatose de Wegener peuvent entrer en rémission. Non traité, il peut entraîner une insuffisance rénale et la mort.

Qu’Est-ce que c’est?

La granulomatose de Wegener, ou GPA, fait partie d’un groupe plus important de syndromes vasculitiques.

Ils sont tous caractérisés par une atteinte auto-immune par un type anormal d’anticorps circulants, les anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA).

Ces anticorps attaquent les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille.

En dehors de la granulomatose de Wegener, d’autres exemples de syndromes vasculitiques comprennent:

Syndrome de Churg-Strauss
polyangéite microscopique

Selon une description publiée lors de la Conférence de consensus de Chapel Hill en 2012 (CHCC2012), Wegener’s est:

« Inflammation granulomateuse nécrosante impliquant habituellement les voies respiratoires supérieures et inférieures, et vascularite nécrosante affectant principalement les vaisseaux de taille petite à moyenne (par exemple capillaires, veinules, artérioles, artères et veines) .La glomérulonéphrite nécrosante est courante. »

CHCC2012 a également accepté de renommer la granulomatose de Wegener en granulomatose avec polyangéite (GPA).

Symptômes

Les signes et les symptômes de la granulomatose de Wegener ou GPA peuvent se développer progressivement ou soudainement.

Le premier symptôme chez la plupart des patients est la rhinite, un nez qui coule et bouché, semblable à un cas sévère de rhume.

D’autres signes et symptômes peuvent inclure:

nez qui coule persistant
toux, qui peut inclure du sang
infections de l’oreille
douleurs articulaires
perte d’appétit
malaise, ou un sentiment général d’être malade
saignements de nez
essoufflement
sinusite
plaies cutanées
gonflement des articulations
douleur oculaire
sensation de brûlure dans les yeux
rougeur des yeux
problèmes de vue
fièvre
faiblesse, souvent due à l’anémie
perte de poids involontaire
sang dans l’urine

Elle peut conduire à une glomérulonéphrite rapidement évolutive, un syndrome du rein qui, s’il n’est pas traité, évolue rapidement vers une insuffisance rénale ou rénale aiguë. Environ 75 pour cent des personnes atteintes de la maladie développent une maladie rénale.

Causes

Les experts ne savent pas ce qui cause la granulomatose de Wegener, ou GPA.

Il semble se développer lorsqu’un événement inflammatoire initial provoque une réaction anormale du système immunitaire. Cela conduit à des vaisseaux sanguins et des granulomes enflammés et rétrécis, ou des masses de tissus inflammatoires.

Lorsqu’une rechute survient, elle est parfois due à une infection.

D’autres facteurs contributifs peuvent être des toxines environnementales, une prédisposition génétique ou une combinaison des deux.

Il a été lié au parvovirus et à une présence à long terme dans le passage nasal.

Diagnostic

Le diagnostic peut être difficile, car un patient peut ne présenter aucun symptôme dans les premiers stades, ou les symptômes peuvent ne pas être spécifiques. Cela peut prendre de 2 à 20 mois pour établir un diagnostic, en soins primaires.

Un médecin peut soupçonner GPA si un patient a eu des symptômes pertinents et inexpliqués pendant une période prolongée.

Le médecin posera des questions sur les signes et les symptômes, procédera à un examen physique et étudiera les antécédents médicaux du patient.

Les tests sanguins peuvent détecter les ANCA, les anticorps qui sont présents chez plus de 90% des patients atteints de granulomatose de Wegener active, ou GPA.

Les ANCA seuls ne peuvent pas confirmer un diagnostic, mais ils peuvent indiquer que la condition peut être présente.

Un test sanguin peut également mesurer le taux de sédimentation (sed) des érythrocytes du patient. C’est la vitesse à laquelle les globules rouges tombent au fond d’un tube. Cela prend habituellement environ une heure.

Un test de taux de sédation peut aider à déterminer s’il y a une inflammation dans le corps, et si oui, quelle est sa gravité. En cas d’inflammation, les globules rouges tombent plus rapidement au fond.

Un test sanguin peut également vérifier l’anémie, un problème fréquent chez les patients atteints de cette maladie. Il peut également montrer si les reins fonctionnent correctement.

D’autres tests de diagnostic peuvent inclure les éléments suivants:

test d’urine pour déterminer si les reins sont affectés
radiographie thoracique pour aider à déterminer si un problème provient de GPA ou d’une autre maladie pulmonaire
biopsie

Une biopsie est le seul moyen sûr de détecter GPA. Il s’agit de prendre un petit morceau de tissu d’un organe affecté pour examen au microscope. Des échantillons de tissus peuvent être prélevés dans les voies respiratoires, les voies nasales ou les poumons, et les résultats peuvent exclure ou confirmer la présence de granulomes et de vascularites.

Des échantillons peuvent également être prélevés sur la peau ou les reins si le patient présente une insuffisance rénale ou rénale, une insuffisance ou une vascularite cutanée.

Traitement

Le traitement de la granulomatose de Wegener ou GPA est généralement divisé en deux étapes:

L’induction de la rémission de la maladie, qui consiste à se débarrasser de tous les signes et symptômes.
Maintien de la rémission de la maladie, pour prévenir une récidive.

Le diagnostic précoce et le traitement améliorent les chances du patient d’entrer en rémission en quelques mois. Certains patients peuvent nécessiter plus longtemps.

Il est important de surveiller l’individu après que les signes et les symptômes ont disparu, pendant la phase de rémission, car la maladie peut réapparaître.

Les corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent être prescrits pour les premiers signes et symptômes. Dans quelques cas, c’est le seul médicament nécessaire.

D’autres médicaments immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide (Cytoxan), l’azathioprine (Imuran) ou le méthotrexate (Rheumatrex) sont également prescrits dans la plupart des cas. L’objectif est d’empêcher le système immunitaire de réagir de manière excessive.

Avant que le traitement aux stéroïdes et au cyclophosphamide ne soit disponible, 82% des patients atteints de GPA sont décédés au cours de la première année et la survie moyenne a été de 5 mois. Les progrès réalisés au cours des 50 dernières années signifient que 90% des patients survivront, et certains peuvent s’attendre à 20 autres années sans rémission.

Le rituximab, ou Rituxan, peut être utilisé. Ce médicament qui a été conçu à l’origine pour traiter le lymphome non hodgkinien, un type de cancer. Plus tard, il a été approuvé pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (PR). Le rituximab réduit le nombre de cellules B dans le corps. Les cellules B sont impliquées dans l’inflammation. Si les traitements standard ne sont pas efficaces, certains médecins peuvent prescrire Rituximab.

De nombreux médicaments utilisés pour traiter cette maladie affaiblissent le système immunitaire du patient, il est donc important de surveiller le patient. Un système immunitaire inférieur est moins capable de combattre l’infection.

Les médicaments suivants peuvent aider à soutenir le système immunitaire pendant le traitement:

Trimethoprim-sulfamethoxazole, tel que Bactrim, Septra, peut fournir une protection contre les infections pulmonaires.
Les bisphosphonates, tels que Fosamax, aident à prévenir l’ostéoporose ou la perte osseuse, qui peut survenir lors de l’utilisation de corticostéroïdes.
L’acide folique peut prévenir les plaies et d’autres problèmes qui peuvent survenir lorsque les niveaux de folate sont faibles, par exemple, en raison de l’utilisation de méthotrexate dans le traitement.

Certains patients peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. Si une insuffisance rénale survient, le médecin peut recommander une greffe de rein.

Complications

Les complications résultent généralement d’un manque de traitement.

Ils peuvent inclure l’un des éléments suivants:

surdité due à un tissu granuleux dans l’oreille moyenne devenant enflammée
des cicatrices cutanées, si des plaies se développent sur la peau
crise cardiaque, si les artères du cœur sont touchées
lésions rénales, car les cas non traités de GPA conduisent souvent à des problèmes rénaux

Glomérulonéphrite peut se développer, dans lequel les reins ne peuvent pas filtrer les déchets et les excès de fluides du corps correctement. Cela peut entraîner une accumulation de déchets dans la circulation sanguine.

Lorsque la granulomatose de Wegener est fatale, c’est normalement à cause d’une insuffisance rénale.