La maladie de Kawasaki est un syndrome rare d’origine inconnue qui touche principalement les enfants. Cette affection se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins, notamment des artères, et peut avoir des conséquences graves à long terme sur le cœur.
Selon la Kawasaki Disease Foundation, environ 80 % des patients sont âgés de moins de 5 ans, bien que des cas moins fréquents surviennent chez des enfants plus âgés et des adolescents.
Il est rare que la maladie affecte les enfants de moins de 6 mois, probablement grâce aux anticorps transmis par la mère.
Aux États-Unis, on observe 19 cas pour 100 000 enfants hospitalisés chaque année pour la maladie de Kawasaki.
L’inflammation touche les parois des artères dans tout le corps, y compris les artères coronaires qui irriguent le muscle cardiaque.
En raison de son impact sur les ganglions lymphatiques, la peau et les muqueuses du nez, de la bouche et de la gorge, elle est également connue sous le nom de syndrome des ganglions lymphatiques cutanéo-muqueux.
Il est crucial de préciser que cette maladie n’est pas contagieuse.
Symptômes
Les signes et symptômes de la maladie de Kawasaki se développent en trois phases distinctes.
Phase aiguë, ou phase 1
Les symptômes apparaissent entre le jour 1 et le jour 11. Ils émergent soudainement et sont généralement intenses.
Les symptômes incluent :
- Une forte température corporelle, ou fièvre, qui persiste pendant au moins 5 jours et peut atteindre 104 degrés Fahrenheit (40 degrés Celsius). Cette fièvre ne répond pas aux antidouleurs en vente libre (OTC), tels que l’ibuprofène ou le paracétamol.
- Conjonctivite dans les deux yeux, entraînant une rougeur du blanc des yeux, des démangeaisons, des larmoiements et une douleur.
- Une gorge irritée.
- Des lèvres gonflées, gercées et sèches.
- Une langue rouge et enflée, souvent avec de petites bosses à l’arrière, parfois appelée « langue de fraise ».
- Un gonflement des ganglions lymphatiques et des bosses sur le cou.
- Une éruption cutanée sur les bras, les jambes et le torse, ainsi qu’entre les organes génitaux et l’anus.
- Une seconde éruption sur la paume des mains et la plante des pieds, qui peut être accompagnée d’une peau qui pèle.
Les enfants présentant une éruption cutanée peuvent éprouver un inconfort en bougeant leurs jambes.
Phase sous-aiguë, ou deuxième phase
Les symptômes se manifestent du 12e au 21e jour. Bien qu’ils soient moins graves, ils peuvent persister plus longtemps. La température corporelle devrait revenir à la normale.
Les symptômes peuvent inclure :
- Peeling de la peau sur les orteils et les doigts.
- Vomissements.
- Diarrhée.
- Douleur abdominale.
- Douleurs articulaires.
- Gonflement des articulations.
- Jaunisse.
- Manque d’appétit.
Les complications sont plus susceptibles d’apparaître durant cette phase, et l’enfant peut ressentir une douleur accrue et un état d’humeur maussade.
Phase convalescente, ou troisième phase
Cette phase s’étend du 22e au 60e jour. Les symptômes s’améliorent progressivement et le patient guérit jusqu’à la disparition totale des signes de la maladie.
La principale préoccupation concerne l’impact de la maladie de Kawasaki sur les vaisseaux coronaires, ce qui nécessite un suivi par échocardiogramme.
Causes
Les experts ne disposent pas encore d’une explication précise quant à la cause de la maladie de Kawasaki.
Une hypothèse envisage une réponse anormale à un virus commun, qui ne déclenche généralement pas de réaction chez la majorité des individus. Les symptômes peuvent ressembler à ceux d’infections virales ou bactériennes, mais aucune origine spécifique n’a été identifiée.
Une autre possibilité évoque un trouble auto-immun, où le système immunitaire attaque les tissus sains du corps comme s’ils étaient des agents pathogènes.
Facteurs de risque
Certains facteurs peuvent accroître le risque de développer la maladie de Kawasaki :
- Âge : Le risque est plus élevé entre 1 et 5 ans.
- Sexe : Les garçons sont plus susceptibles de développer la maladie que les filles.
- Origine ethnique : Les enfants d’origine asiatique, en particulier ceux d’ascendance japonaise ou chinoise, ainsi que les Afro-Américains, présentent une susceptibilité accrue.
- Génétique : Des antécédents familiaux de maladie de Kawasaki peuvent augmenter le risque chez les descendants, suggérant une possible prédisposition génétique.
- Environnement : Dans l’hémisphère nord, le taux de maladie est 40 % plus élevé entre janvier et mars qu’entre août et octobre.
Certaines études avancent que la maladie pourrait être une réaction à certaines toxines ou médicaments, bien que les preuves cliniques soient encore limitées.
Diagnostic
Pour poser un diagnostic de maladie de Kawasaki, il est nécessaire d’observer une fièvre persistante de 5 jours ou plus, associée à quatre des cinq critères suivants :
- Conjonctivite.
- Changements dans les lèvres ou la bouche.
- Ganglions lymphatiques enflés dans le cou.
- Éruption cutanée sur le corps.
- Modifications sur les mains ou la plante des pieds.
Actuellement, il n’existe pas de test spécifique pour confirmer la maladie de Kawasaki.
Étant donné que les symptômes peuvent être similaires à ceux d’autres maladies infantiles, tels que la rougeole, la scarlatine ou l’arthrite juvénile, des tests peuvent être effectués pour exclure ces conditions.
Un médecin procède à un examen minutieux des symptômes du patient et réalise un examen physique complet.
Des analyses sanguines et d’autres tests peuvent être effectués pour vérifier :
- Un taux élevé de globules blancs.
- Des signes d’inflammation articulaire.
- Un taux de sédimentation élevé.
- Une légère anémie.
- La présence de protéines ou de globules blancs dans l’urine.
Un échocardiogramme est souvent nécessaire pour évaluer d’éventuels dommages au cœur et aux artères coronaires.
Tests
Les tests possibles incluent :
- Analyse d’urine : Cela peut aider à déterminer si d’autres conditions sous-jacentes sont responsables des symptômes.
- Numération plaquettaire : Les plaquettes sanguines, qui aident à arrêter les saignements, sont généralement élevées dans la maladie de Kawasaki.
- Test du taux de sédimentation des érythrocytes (ESR) : Un temps de sédimentation rapide peut indiquer une inflammation.
- Dosage de la protéine C-réactive (CRP) : Un taux élevé de cette protéine peut signaler une inflammation.
- Analyse des électrolytes : Un faible taux de sodium peut être détecté.
- Dosage de l’albumine : Il peut y avoir des niveaux réduits d’albumine dans le sang.
La maladie de Kawasaki peut avoir des conséquences sur la santé cardiaque.
Les tests suivants peuvent également être demandés :
- Électrocardiogramme (ECG) : Cet examen enregistre l’activité électrique du cœur à l’aide d’électrodes placées sur la peau.
- Échocardiogramme : Cette échographie permet d’évaluer la fonction cardiaque en créant une image vidéo du cœur du patient.
Traitement
La maladie de Kawasaki nécessite généralement un traitement hospitalier en raison des risques de complications. Un traitement précoce est essentiel pour améliorer les chances de guérison rapide et réduire les risques d’éventuelles complications.
Différents médicaments sont utilisés dans le cadre du traitement.
L’aspirine : En raison d’une numération plaquettaire sanguine élevée et d’un risque accru de formation de caillots, l’aspirine est administrée pour prévenir ces caillots et réduire la fièvre, les éruptions cutanées ainsi que l’inflammation articulaire. Une posologie élevée est généralement requise.
Le patient doit être étroitement surveillé pour détecter d’éventuels effets secondaires indésirables. Le traitement par aspirine peut se poursuivre pendant plusieurs semaines après la disparition des symptômes.
L’immunoglobuline intraveineuse (IVIG) : Ce traitement diminue le risque d’anévrismes coronaires, bien que son efficacité reste à évaluer.
Des corticostéroïdes et des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale peuvent être envisagés si d’autres traitements ne donnent pas de résultats satisfaisants.
Il est également important que le patient soit bien hydraté pour éviter la déshydratation.
Après le traitement initial
Un suivi à long terme sera nécessaire.
Si un anévrisme de l’artère coronaire se développe, le traitement à l’aspirine devra être prolongé. Cependant, si le patient contracte la grippe ou la varicelle pendant le traitement, l’aspirine devra être interrompue.
Bien que les problèmes cardiaques soient rares, il est crucial de surveiller la santé cardiaque du patient.
En cas de signes de complications cardiaques, le médecin peut prescrire des tests de suivi, généralement entre 6 à 8 semaines après le début des symptômes.
Si des problèmes persistent, une référence à un cardiologue pédiatrique pourra être envisagée.
Les traitements suivants peuvent être nécessaires :
- Anticoagulants tels que la warfarine, l’héparine ou l’aspirine pour prévenir les caillots sanguins.
- Angioplastie de l’artère coronaire, qui consiste à élargir une artère rétrécie par un ballonnet.
- Placement d’un stent dans une artère obstruée pour maintenir son ouverture.
La chirurgie de pontage aorto-coronarien peut être requise, permettant de détourner le flux sanguin autour d’une artère coronaire malade en greffant un vaisseau sanguin de la poitrine, du bras ou de la jambe.
Cela permet au sang d’atteindre le muscle cardiaque sans passer par l’artère obstruée.
Complications
Un traitement rapide réduit considérablement le risque de complications, et la majorité des patients ne rencontrent pas d’autres problèmes de santé.
Bien que les problèmes cardiaques soient rares, l’American Academy of Pediatrics souligne que la maladie de Kawasaki est la principale cause de maladie cardiaque acquise chez les nourrissons et les jeunes enfants aux États-Unis.
La Fondation de l’arthrite estime qu’un enfant sur quatre pourrait développer des complications au niveau des artères coronaires, même avec un traitement approprié, et la maladie de Kawasaki peut être fatale dans environ 1 % des cas.
Sans traitement, la maladie de Kawasaki peut entraîner des complications graves, y compris un anévrisme.
En cas de développement d’un anévrisme, les vaisseaux sanguins menant au cœur deviennent enflammés, provoquant un affaiblissement et un gonflement de la paroi de l’artère. Si l’anévrisme ne se résorbe pas de lui-même, un caillot sanguin peut se former, augmentant ainsi le risque de crise cardiaque ou de saignement interne en cas de rupture.
D’autres complications potentielles incluent :
- Dysfonctionnement des muscles cardiaques et des valves cardiaques.
- Myocardite, une inflammation du muscle cardiaque.
- Péricardite, une inflammation de la membrane entourant le cœur.
- Insuffisance cardiaque ou crise cardiaque.
La maladie de Kawasaki peut également affecter d’autres systèmes du corps, notamment les systèmes nerveux, immunitaire, digestif et urinaire.
Il est conseillé aux personnes ayant eu la maladie de Kawasaki de passer un échocardiogramme tous les 1 à 2 ans pour dépister d’éventuels problèmes cardiaques.
En général, les patients guérissent en quelques semaines, même s’il peut y avoir des complications cardiaques ou d’autres problèmes de santé.
