La maladie de Kawasaki: ce que vous devez savoir

La maladie de Kawasaki est un syndrome rare d’origine inconnue qui affecte les enfants. Cela implique une inflammation des vaisseaux sanguins et affecte les artères. Cela peut avoir un effet grave à long terme sur le cœur.

Selon la Kawasaki Disease Foundation, environ 80% des patients ont moins de 5 ans. Moins souvent, il affecte les enfants plus âgés et les adolescents.

Il n’affecte généralement pas les enfants de moins de 6 mois, peut-être parce qu’ils sont protégés par des anticorps de leur mère.

Aux États-Unis, 19 enfants sur 100 000 sont admis à l’hôpital pour la maladie de Kawasaki chaque année.

L’inflammation se produit dans les parois des artères dans tout le corps, y compris les artères coronaires, qui irriguent le muscle cardiaque.

Comme il affecte les ganglions lymphatiques et la peau et les muqueuses à l’intérieur du nez, de la bouche et de la gorge, il est également appelé syndrome des ganglions lymphatiques cutanéo-muqueux.

Ce n’est pas contagieux.

Symptômes

Les signes et les symptômes se développent en trois phases.

Phase aiguë, ou phase 1

Les symptômes apparaissent du jour 1 au jour 11. Ils émergent soudainement et sont habituellement intenses.

Ils comprennent:

La température corporelle élevée, ou la fièvre, qui continue pendant au moins 5 jours et peut atteindre 104 degrés Fahrenheit ou 40 degrés Celsius. La fièvre ne répond pas aux antidouleurs en vente libre (OTC), tels que l’ibuprofène ou le Tylenol (paracétamol)
Conjonctivite dans les deux yeux, où le blanc des yeux devient rouge, et les yeux peuvent être démangeaisons, larmoyants et douloureux
Gorge irritée
Lèvres gonflées, gercées et sèches
Langue rouge et enflée, souvent avec de petits morceaux à l’arrière, parfois appelée langue de fraise
Gonflement des ganglions lymphatiques et des bosses sur le cou
Une éruption sur les bras, les jambes et le torse, et entre les organes génitaux et l’anus
Une deuxième éruption sur la paume des mains et la plante des pieds, qui peut être accompagnée d’une peau qui pèle

Les enfants qui développent une éruption peuvent trouver inconfortable de bouger leurs jambes.

Sous-aiguë, deuxième phase

Les symptômes apparaissent du 12e au 21e jour. Ils sont moins graves, mais ils peuvent persister plus longtemps. La température du corps devrait revenir à la normale.

Les symptômes peuvent inclure:

Peeling de la peau sur les orteils et les doigts
Vomissement
La diarrhée
Douleur abdominale
Douleur articulaire
Gonflement des articulations
Jaunisse
Manque d’appétit

Les complications sont plus susceptibles de se produire au cours de cette phase et l’enfant peut éprouver plus de douleur et être de mauvaise humeur.

Convalescent, ou troisième phase

Cette phase dure du 22e au 60e jour. Les symptômes s’améliorent et le patient guérit progressivement jusqu’à ce que tous les signes de la maladie disparaissent.

La principale préoccupation est que Kawasaki peut affecter les vaisseaux autour du cœur, de sorte que le patient doit subir une évaluation avec un échocardiogramme.

Causes

Les experts ne savent pas ce qui cause la maladie de Kawasaki.

Une possibilité est que ce soit une réponse anormale à un virus commun auquel la plupart des gens ne réagissent pas. Les symptômes ressemblent à ceux d’un virus ou d’une infection, mais aucune cause virale ou bactérienne spécifique n’a été identifiée.

Une autre est que c’est un trouble auto-immun, où le système immunitaire du corps attaque son propre bon tissu comme s’il s’agissait d’un agent pathogène, ou d’un organisme qui cause la maladie.

Facteurs de risque

Les facteurs suivants peuvent être considérés comme des facteurs de risque de la maladie de Kawasaki:

Âge: Il est plus probable entre l’âge de 1 an et 5 ans
Sexe: Les garçons sont plus susceptibles que les filles de le développer
Origine ethnique: Les personnes d’ascendance asiatique, spécifiquement japonaise ou chinoise, et les Noirs américains sont plus sensibles à la maladie de Kawasaki
Génétique: Si les parents avaient la maladie de Kawasaki, leur progéniture pourrait être plus proche de l’avoir, suggérant qu’elle pourrait être liée à un gène héréditaire
Environnement: Dans l’hémisphère nord, de janvier à mars, le taux est de 40% supérieur à celui d’août à octobre.

Certains suggèrent qu’il peut s’agir d’une réaction à certaines toxines ou médicaments, mais les preuves cliniques font défaut.

Diagnostic

Pour avoir un diagnostic de la maladie de Kawasaki, il faut avoir de la fièvre pendant 5 jours ou plus ainsi que quatre des cinq autres principaux résultats:

Conjonctivite
Changements dans les lèvres ou la bouche
Ganglions lymphatiques agrandis dans le cou
Éruption cutanée sur le corps
Changements sur les mains ou la plante des pieds

Actuellement, aucun test spécifique ne peut confirmer la maladie de Kawasaki.

Comme les symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies infantiles, y compris la rougeole, la scarlatine et l’arthrite juvénile, certains tests peuvent être ordonnés pour éliminer ces maladies.

Un médecin examinera les symptômes du patient et procédera à un examen physique.

Sang et autres tests peuvent vérifier:

Un nombre élevé de globules blancs
Inflammation dans les articulations
Un taux de sédimentation élevé
Anémie légère
La présence de protéines ou de globules blancs dans l’urine

Un échocardiogramme peut vérifier les dommages au cœur et aux artères coronaires.

Tests

Les tests pouvant être effectués comprennent:

Test d’urine: Cela peut aider à indiquer si quelque chose d’autre peut causer des symptômes.
La numération plaquettaire: Les plaquettes sont des cellules dans le sang qui s’agglutinent pour aider à arrêter le saignement, et dans la maladie de Kawasaki, elles sont généralement élevées.
Test du taux de sédimentation des érythrocytes (ESR): Un échantillon de globules rouges est placé dans un tube à essai de liquide. Si le temps nécessaire pour que les globules rouges tombent au fond est rapide, cela peut indiquer une condition inflammatoire, telle que Kawasaki.
Test de protéine C-réactive (CRP): Un taux élevé de protéine C-réactive dans le sang, produit par le foie, peut indiquer une inflammation.
Test de sodium: faible en sodium peut être présent.
Test d’albumine: Il peut y avoir de faibles taux d’albumine, une protéine, dans le sang.

La maladie de Kawasaki peut affecter le coeur.

Les tests suivants peuvent être commandés:

Électrocardiogramme (ECG): Cet appareil enregistre l’activité électrique et les rythmes cardiaques. Les électrodes sont attachées à la peau du patient, et les impulsions sont enregistrées sous forme d’ondes et affichées sur un écran ou imprimées sur du papier.
Échocardiogramme: Une échographie qui vérifie l’action de pompage du cœur. Les ondes sonores créent une image vidéo du cœur du patient, ce qui aide le médecin à voir à quel point il pompe.

Traitement

La maladie de Kawasaki est habituellement traitée à l’hôpital, en raison du risque de complications. Un traitement rapide augmente les chances d’une récupération plus rapide et réduit les risques de complications.

Certains médicaments sont utilisés dans le traitement.

Aspirine: La maladie de Kawasaki entraîne une numération plaquettaire sanguine très élevée et un risque plus élevé de formation de caillots dans le sang. L’aspirine aide à prévenir les caillots sanguins et réduit la fièvre, les éruptions cutanées et l’inflammation des articulations. Une dose élevée sera normalement nécessaire.

Le patient doit être surveillé pour les effets secondaires indésirables. Le traitement par l’aspirine peut continuer pendant plusieurs semaines après le rétablissement des symptômes.

Immunoglobuline intraveineuse (IVIG): Cela diminue le risque d’anévrismes coronaires, mais son fonctionnement reste incertain.

Corticostéroïdes et inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale: Ceux-ci peuvent être utilisés si d’autres thérapies ne fonctionnent pas.

Le patient doit recevoir beaucoup de liquide pour éviter la déshydratation.

Après le traitement initial

Il y aura un traitement à plus long terme.

Si un anévrisme de l’artère coronaire se développe, le traitement à l’aspirine se poursuivra plus longtemps, mais si le patient développe la grippe ou la varicelle pendant le traitement, il devra arrêter de prendre de l’aspirine.

Bien que les problèmes cardiaques soient rares, il est crucial de surveiller le cœur.

S’il y a des indications de problèmes cardiaques, le médecin peut prescrire des tests de suivi, généralement de 6 à 8 semaines après le début des symptômes.

Si les problèmes cardiaques persistent, le médecin peut référer le patient à un cardiologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des problèmes cardiaques de l’enfance.

Ce qui suit peut être nécessaire:

Les médicaments anticoagulants, tels que la warfarine, l’héparine ou l’aspirine, pour prévenir les caillots sanguins
Angioplastie de l’artère coronaire, une procédure ouvre une artère qui s’est rétrécie en gonflant un petit ballon à l’intérieur de l’artère
Parallèlement à l’angioplastie, un stent peut être placé dans une artère obstruée pour l’aider à s’ouvrir, réduisant ainsi le risque de blocage

Dans un pontage aorto-coronarien, le flux sanguin est réorienté autour d’une artère coronaire malade en greffant une section du vaisseau sanguin de la poitrine, du bras ou de la jambe pour l’utiliser comme voie alternative.

La dérivation contourne l’artère bloquée, permettant au sang de pénétrer dans le muscle cardiaque.

Complications

Un traitement rapide réduit le risque de complications et la plupart des patients ne rencontrent pas d’autres problèmes.

Bien que les problèmes cardiaques soient rares, l’American Academy of Pediatrics note que la maladie de Kawasaki est la principale cause de maladie cardiaque acquise chez les nourrissons et les jeunes enfants aux États-Unis.

La Fondation de l’arthrite note que jusqu’à 1 enfant sur 4 peut développer des problèmes dans ses artères coronaires, même avec un traitement approprié, et la maladie de Kawasaki est mortelle dans environ 1% des cas.

Non traitée, la maladie de Kawasaki peut entraîner de graves complications, y compris un anévrisme.

Si un anévrisme se développe, les vaisseaux sanguins menant au cœur deviennent enflammés, provoquant une section de la paroi de l’artère à s’affaiblir et à gonfler vers l’extérieur. Si l’anévrisme ne guérit pas lui-même, un caillot de sang peut se former, ce qui augmente le risque de crise cardiaque ou de saignement interne si l’anévrisme éclate.

D’autres complications incluent:

Dysfonctionnement des muscles cardiaques et des valves cardiaques
Myocardite, inflammation du myocarde ou muscle cardiaque
Péricardite, une inflammation du péricarde, la doublure autour du coeur
Insuffisance cardiaque ou crise cardiaque

La maladie de Kawasaki peut affecter d’autres systèmes du corps, y compris les systèmes nerveux, immunitaire, digestif et urinaire.

On peut conseiller aux personnes qui ont eu la maladie de Kawasaki d’avoir un échocardiogramme tous les 1 à 2 ans, pour dépister les problèmes cardiaques.

Les patients guérissent normalement en quelques semaines, même s’il y a des complications cardiaques ou autres.