La maladie de Kienbock est une affection débilitante rare qui peut entraîner une douleur chronique et un dysfonctionnement. Elle se produit lorsque l’un des huit petits os carpiens du poignet, l’os lunaire, subit des dommages en raison d’un apport sanguin insuffisant.
Également connue sous le nom de nécrose avasculaire du lunatum ou d’ostéocronose du lunatum, cette affection touche principalement les individus âgés de 20 à 40 ans, avec une prévalence plus élevée chez les hommes. Il est rare de voir cette condition affecter les deux poignets simultanément.
Symptômes
Les signes et symptômes communs incluent :
- Gonflement, douleur et raideur au poignet
- Cliquetis ou craquements dans le poignet
- Diminution de la force de préhension
- Tendresse directement sur l’os lunaire
- Difficulté ou douleur lors de la rotation de la main vers le haut
Progression de la maladie
Les os du carpe sont constitués de huit os qui relient la main à l’avant-bras, permettant ainsi une flexibilité dans les mouvements. L’os lunaire joue un rôle crucial dans le bon fonctionnement et le soutien de l’articulation du poignet. Des lésions à cet os peuvent entraîner raideur, douleur et éventuellement arthrite du poignet.
Dans les premiers stades, le patient peut ressentir des douleurs et un gonflement semblables à ceux d’une entorse au poignet, mais contrairement à une entorse, les symptômes persistent et s’aggravent avec le temps.
La progression de la maladie de Kienbock varie d’un patient à l’autre, mais elle tend à se développer lentement sur plusieurs années. Au fil du temps, la mécanique du poignet est compromise, entraînant un stress anormal et une usure au sein de l’articulation.
Il existe quatre étapes de la maladie :
- Étape 1 : L’os lunaire perd son approvisionnement en sang. Bien qu’il puisse sembler normal sur une radiographie, des changements peuvent être détectés par IRM. Des douleurs et un gonflement peuvent être présents, ainsi qu’un risque de fracture.
- Étape 2 : Les radiographies montrent une densité anormale de l’os. Lorsqu’il perd son apport sanguin, l’os durcit.
- Étape 3 : L’os commence à se fragmenter et à s’effondrer.
- Étape 4 : L’os lunaire est complètement effondré, et les os adjacents présentent également des dommages et des signes d’arthrite. Tous les patients n’atteignent pas ce stade avancé.
Causes
Bien qu’aucune preuve ne confirme que la maladie de Kienbock soit héréditaire, des facteurs génétiques peuvent jouer un rôle. Cette maladie ne semble pas avoir une seule cause, mais elle est probablement le résultat de plusieurs facteurs :
- Problèmes d’approvisionnement sanguin artériel. La plupart des individus possèdent deux vaisseaux sanguins alimentant l’os lunaire, mais certains n’en ont qu’un.
- Circulation sanguine défectueuse au niveau des veines.
- Un traumatisme au poignet peut altérer l’apport sanguin, comme un coup direct.
- Variations anatomiques, telles qu’une forme anormale de l’os lunaire.
Une autre cause potentielle serait une différence de longueur entre le cubitus, l’os long de l’avant-bras, et le radius. Si ces os ne sont pas de longueur égale, cela peut exercer une pression supplémentaire sur l’os lunaire lors de certains mouvements, contribuant ainsi à la maladie de Kienbock.
Certaines maladies, comme le lupus, la paralysie cérébrale, l’anémie falciforme et la goutte, peuvent augmenter le risque de développer cette condition. Une étude a révélé que 9,4 % des patients atteints de paralysie cérébrale souffraient également de la maladie de Kienbock.
Il n’existe pas de preuve solide que certains métiers augmentent le risque de développer la maladie de Kienbock.
Diagnostic
La plupart des personnes atteintes de la maladie de Kienbock vivent avec leurs symptômes pendant des mois, voire des années, avant de consulter un médecin. Les patients se présentent généralement avec des douleurs au poignet.
Le médecin posera des questions sur les symptômes, les antécédents médicaux, les traumatismes passés et la durée des symptômes. Un examen physique du poignet et de la main sera également effectué.
Le diagnostic de la maladie de Kienbock peut être difficile dans les premiers stades, car les signes et symptômes sont similaires à ceux d’autres affections, comme une entorse ou toute forme d’arthrite.
Au stade 1, une radiographie peut montrer un os lunaire apparemment normal, mais une IRM peut aider à évaluer l’apport sanguin. À des stades avancés, les radiographies révéleront des dommages, et un scanner peut déterminer le nombre et la taille des fragments osseux.
Traitement
Le traitement dépend généralement de la rapidité avec laquelle la maladie est diagnostiquée.
Les options non chirurgicales suivantes peuvent être bénéfiques :
- Repos du poignet : Dans les premiers stades, l’utilisation d’attelles et le repos du poignet pendant plusieurs mois peuvent aider à rétablir le flux sanguin vers l’os lunaire.
- Médicaments anti-inflammatoires : Des médicaments comme l’ibuprofène, l’aspirine et d’autres analgésiques peuvent soulager l’enflure et la douleur en début de traitement.
- Injections de cortisone : Elles peuvent également contribuer à atténuer les symptômes.
Si les anti-inflammatoires en vente libre deviennent moins efficaces, le médecin peut recommander une intervention chirurgicale.
Un physiothérapeute peut apprendre au patient à utiliser son poignet de manière moins douloureuse, ce qui peut ralentir la progression de la maladie.
Interventions chirurgicales
Il existe plusieurs options chirurgicales pour les patients souffrant de la maladie de Kienbock. Le choix dépend de divers facteurs, tels que le stade de la maladie, le niveau d’activité du patient et ses objectifs personnels.
Revascularisation
La revascularisation consiste à restaurer ou à augmenter l’apport sanguin à l’os lunaire. Le chirurgien prélève une partie de l’os d’un autre site, avec ses vaisseaux sanguins, et l’implante dans l’os lunaire. Cette intervention est envisageable aux étapes 1 et 2, avant que l’os ne se détériore trop.
Un fixateur externe peut être utilisé pour maintenir les os en place pendant la guérison. Cet appareil métallique est fixé à l’extérieur du poignet, avec des broches insérées dans l’os.
Nivellement articulaire
Le nivellement articulaire est une option lorsque les deux os de l’avant-bras, le radius et le cubitus, n’ont pas la même longueur. Des greffes osseuses peuvent être utilisées pour allonger l’un des os, ou une section d’os peut être retirée pour réduire sa longueur. Cette procédure peut limiter la progression de la maladie en réduisant les forces qui compressent l’os lunaire.
Carpectomie de la rangée proximale
La carpectomie proximale implique l’ablation de l’os lunaire ainsi que des deux os adjacents. Cette option est envisagée si l’os est fracturé ou gravement affaibli.
Bien que cette procédure soit relativement simple, elle peut augmenter le risque d’arthrite si les os ne s’alignent pas correctement.
La fusion
La fusion peut être partielle ou complète. La fusion partielle consiste à unir certains os du poignet, formant ainsi une structure osseuse solide, ce qui peut réduire la douleur tout en préservant un certain mouvement. En cas d’arthrite sévère, le médecin peut recommander une fusion complète des os pour diminuer la douleur et améliorer la fonction globale du poignet. Bien que cela entraîne une perte de mouvement, le patient pourra toujours faire pivoter son avant-bras. Une fois que les os sont fusionnés, le résultat est permanent.
Arthroplastie de l’implant
Cette technique consiste à remplacer l’os lunaire par une prothèse fabriquée à partir d’un matériau durable et compatible, tout en préservant l’anatomie des autres os. Étant une procédure relativement nouvelle, les résultats à long terme restent à déterminer.
Il est essentiel de noter que, sans traitement, la maladie de Kienbock entraîne une détérioration progressive du poignet, une perte de sa fonction et une intensification de la douleur.
Recherches récentes et perspectives
Des études récentes en 2024 mettent en lumière l’importance d’un diagnostic précoce et d’un traitement approprié pour améliorer les résultats fonctionnels des patients atteints de la maladie de Kienbock. Une étude menée sur un groupe de patients a montré que 75 % des individus ayant bénéficié d’une intervention chirurgicale précoce ont connu une amélioration significative de leur qualité de vie et une réduction de la douleur.
De plus, les avancées dans les techniques d’imagerie, telles que l’IRM fonctionnelle, permettent une évaluation plus précise de l’apport sanguin à l’os lunaire, facilitant ainsi des interventions ciblées. Ces outils offrent la possibilité de personnaliser les traitements en fonction des besoins spécifiques de chaque patient, rendant le pronostic plus favorable.
En outre, des recherches en cours explorent les effets des thérapies biologiques, telles que les facteurs de croissance, pour favoriser la régénération osseuse et améliorer la vascularisation de l’os lunaire. Ces approches innovantes pourraient ouvrir de nouvelles voies de traitement pour les patients, offrant l’espoir d’une récupération optimale.
Dans l’ensemble, la maladie de Kienbock nécessite une attention médicale particulière et, grâce aux avancées dans la recherche et les techniques de traitement, il est possible d’améliorer la qualité de vie des patients et de préserver la fonction du poignet.
