La tumeur de Wilms: ce que vous devez savoir

La tumeur de Wilms, également connue sous le nom de néphroblastome, est un type rare de cancer du rein. Il affecte généralement les enfants avant l’âge de 6 ans. C’est très rare chez les adultes.

Nommé d’après Max Wilms, un médecin allemand qui l’a décrit en 1899, c’est la tumeur rénale la plus fréquente chez les moins de 15 ans.

Cet article couvrira les informations de base sur les tumeurs de Wilms, ce qu’elles sont, les signes et les symptômes, le diagnostic et le traitement.

Faits rapides sur la tumeur de Wilms

Voici quelques points clés concernant la tumeur de Wilms.

La tumeur de Wilms est un cancer du rein très rare qui affecte principalement les enfants.
Les perspectives de la tumeur de Wilms sont généralement bonnes.
Les symptômes incluent un abdomen gonflé et du sang dans l’urine.
Des facteurs génétiques peuvent être impliqués, et les tumeurs peuvent commencer à se développer dans l’utérus.
Le traitement implique généralement une intervention chirurgicale, une chimiothérapie et parfois une radiothérapie.
Environ 500 cas sont signalés chaque année aux États-Unis.

Qu’est-ce qu’une tumeur de Wilms?

Les tumeurs de Wilms sont rares, mais ce sont les tumeurs malignes les plus courantes des reins chez les enfants. Si une tumeur apparaît chez un enfant, il y a 90% de chance que ce soit une tumeur de Wilm.

Ils surviennent vers l’âge de 3 à 4 ans et très rarement après l’âge de 6 ans. Environ 500 cas sont signalés aux États-Unis chaque année.

Plus des trois quarts des cas surviennent chez des enfants par ailleurs en bonne santé, tandis que le quart sont liés à d’autres problèmes de développement.

Le traitement a généralement un taux de réussite élevé. Plus de 90% de ceux qui suivent un traitement survivront au moins 5 ans.

Dans 95% des cas, la tumeur affecte un rein, bien qu’il puisse y avoir plus d’une tumeur. Dans 5% des cas, il affecte les deux reins. On pense qu’il se développe à partir de cellules rénales immatures.

On pense que les tumeurs résultent de la perte ou de l’inactivation d’un gène suppresseur de tumeur appelé QT1 sur le chromosome 11. Les gènes suppresseurs de tumeurs freinent généralement la croissance tumorale et contrôlent la croissance cellulaire.

Symptômes

Au cours des premiers stades, il peut ne pas y avoir de symptômes du tout, et même une tumeur assez grande peut être indolore. Cependant, même les grosses tumeurs sont généralement détectées avant qu’elles ne commencent à se métastaser ou à se propager à d’autres parties du corps.

Si des symptômes apparaissent, il peut y avoir:

un gonflement de l’abdomen
sang dans l’urine et couleur anormale de l’urine
fièvre
petit appétit
hypertension
douleur abdominale ou thoracique
la nausée
constipation
grandes veines distendues à travers l’abdomen
malaise ou malaise
vomissement
perte de poids inexpliquée

Si la tumeur s’est propagée aux poumons, il peut également y avoir de la toux, du sang dans les expectorations et une difficulté à respirer.

Traitement

Le traitement de la tumeur de Wilms dépend de plusieurs facteurs, notamment:

âge
santé globale
antécédents médicaux
l’étendue de la condition
tolérance à certains médicaments ou procédures
préférences parentales

Le traitement standard implique généralement une intervention chirurgicale, une chimiothérapie et parfois une radiothérapie.

La tumeur de Wilms est rare, et le médecin peut conseiller que le traitement soit fait dans un centre de cancérologie pédiatrique.

Chirurgie

Les options comprennent la néphrectomie, qui est l’ablation chirurgicale du tissu rénal.

Néphrectomie simple: Le rein entier est enlevé chirurgicalement. L’autre rein est suffisant pour maintenir le patient en bonne santé.

Néphrectomie partielle: La tumeur et une partie du tissu rénal qui l’entoure sont enlevées chirurgicalement. Ce type de chirurgie est fait si l’autre rein n’est pas sain à 100%, ou a déjà été enlevé chirurgicalement.

Néphrectomie radicale: Le rein entier, la glande surrénale à proximité et les ganglions lymphatiques, ainsi que d’autres tissus environnants sont enlevés chirurgicalement.

Au cours de la procédure, le chirurgien peut vérifier les deux reins, ainsi que la cavité abdominale. Des échantillons peuvent être prélevés pour être testés.

Autres options

D’autres options incluent:

Transplantation rénale: Si les deux reins doivent être retirés, la dialyse sera nécessaire jusqu’à ce qu’une greffe puisse être effectuée.

Chimiothérapie: Les cellules tumorales sont examinées pour déterminer si elles sont agressives ou sensibles à la chimiothérapie, l’utilisation de médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. Les médicaments cytotoxiques empêchent les cellules cancéreuses de se diviser et de croître.

La chimiothérapie cible les cellules cancéreuses non désirées, mais elle peut aussi affecter les cellules saines et entraîner des effets secondaires.

Ceux-ci inclus:

chute de cheveux
perte d’appétit
faible nombre de globules blancs
la nausée
vomissement

Une fois le traitement terminé, les effets secondaires disparaissent habituellement.

Une chimiothérapie à haute dose peut détruire les cellules de la moelle osseuse. Si une dose élevée est nécessaire, les cellules de la moelle peuvent être retirées, congelées et renvoyées dans le corps par voie intraveineuse après le traitement.

Radiothérapie: Des faisceaux de rayons X à haute énergie ou des particules de radiation sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. La radiothérapie agit en endommageant l’ADN à l’intérieur des cellules tumorales. Cela détruit leur capacité à se reproduire.

La radiothérapie commence habituellement quelques jours après la chirurgie. Les patients très jeunes peuvent recevoir un sédatif afin qu’ils soient encore pendant une séance de radiothérapie. Le médecin marque la zone ciblée avec un colorant, tout en protégeant les zones non ciblées du corps.

Les effets secondaires suivants sont possibles:

Diarrhée: Si l’abdomen est ciblé, les symptômes peuvent survenir quelques jours après le début du traitement. À mesure que le traitement progresse, les symptômes peuvent s’aggraver, mais ils disparaissent habituellement quelques semaines après la fin du traitement.

Fatigue: C’est le symptôme le plus commun.

Nausées: Cela peut se produire à n’importe quel moment pendant le traitement ou pendant un court moment après. Il est important de le dire au médecin, car il est facilement traitable avec des médicaments.

Irritation cutanée: Les zones ciblées par le faisceau de rayonnement peuvent devenir rouges et douloureuses.Ces zones doivent être protégées de la lumière du soleil, des vents froids, des rayures et des frottements, et des savons parfumés.

Mise en scène

La stadification est utilisée pour évaluer jusqu’où le cancer s’est développé ou s’est propagé.

Étape 1: Le cancer peut généralement être complètement enlevé chirurgicalement. Il est limité au rein.

Stade 2: Le cancer a atteint les tissus et les structures proches des reins, tels que les vaisseaux sanguins et les graisses. Cependant, il peut toujours être complètement enlevé chirurgicalement.

Étape 3: Le cancer s’est propagé plus loin et a atteint les ganglions lymphatiques voisins ou d’autres parties de l’abdomen. L’ablation chirurgicale complète peut ne pas être possible.

Étape 4: Le cancer s’est propagé plus loin encore à d’autres parties du corps, y compris peut-être le cerveau, le foie ou les poumons.

Stade 5: Les deux reins ont des cellules cancéreuses.

Traitement par étapes

Les traitements peuvent être administrés de la manière suivante, selon le stade du cancer:

Stades 1 ou 2: Si le type de cellules cancéreuses n’est pas agressif, le rein, les tissus environnants et certains ganglions lymphatiques voisins seront enlevés chirurgicalement. Cela sera suivi par une chimiothérapie. Dans certains cas, le stade 2 peut également nécessiter une radiothérapie.

Stades 3 ou 4: Si le cancer s’est propagé dans l’abdomen, l’enlever pourrait endommager les principaux vaisseaux sanguins ou d’autres structures clés. Dans ce cas, une thérapie combinée de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie sera utilisée. La chimiothérapie peut être utilisée avant la chirurgie pour rétrécir la tumeur.

Étape 5: Si les deux reins ont des cellules tumorales, une partie du cancer de chaque rein sera enlevé chirurgicalement, tandis que les ganglions lymphatiques voisins seront examinés pour déterminer s’ils contiennent des cellules cancéreuses. Après cela, le patient recevra une chimiothérapie pour rétrécir la tumeur restante. Plus tard, plus de la tumeur est enlevée chirurgicalement. Le chirurgien essayera d’épargner autant de bon tissu rénal que possible. Cela peut être suivi par plus de radiothérapie et de chimiothérapie.

Causes

La cause exacte de la tumeur de Wilms est inconnue, mais elle commence probablement avant la naissance, lorsque certaines cellules du rein ne se développent pas correctement. Les cellules anormales se multiplient dans leur état primitif et deviennent une tumeur, habituellement détectable à l’âge de 3 à 4 ans.

Facteurs génétiques: Les gènes qui contrôlent la croissance cellulaire se transforment, ou changent, ce qui permet aux cellules de se diviser et de devenir incontrôlables. Deux gènes ont été étudiés: Wilms Tumor 1 ou 2 (WT1 ou WT2). Il peut également y avoir des mutations dans d’autres chromosomes.

Antécédents familiaux: Les tumeurs de Wilms peuvent provenir d’un défaut génétique transmis par un parent, mais la plupart ne sont pas héréditaires. Dans moins de 2% des cas, un parent proche sera affecté.

La plupart des tumeurs de Wilms se produisent par hasard. Ils sont sporadiques, résultant de mutations génétiques qui affectent la croissance cellulaire dans le rein. Ces changements commencent habituellement après la naissance.

Conditions cooccurrentes

Syndrome de WAGR: Dans un petit nombre de cas, une tumeur apparaît aux côtés d’autres conditions génétiques.

WAGR signifie quatre conditions:

La tumeur de Wilms
aniridie, naître sans iris ou partie colorée de l’oeil
malformations génito-urinaires
développement cognitif retardé

WAGR se produit lorsque le gène WT1 est perdu ou supprimé sur le chromosome 11. WT1 est un gène suppresseur de tumeur. Ce moyen retient ou supprime la croissance des tumeurs et contrôle la croissance cellulaire.

Une personne atteinte du syndrome WAGR a 45 à 60% de chance de développer la tumeur de Wilm.

Le syndrome de Denys-Drash (DDS): C’est un trouble très rare qui cause une insuffisance rénale avant l’âge de 3 ans. Il y a un développement anormal des organes sexuels. Il existe un risque élevé de développer d’autres types de cancer, à l’exception de la tumeur de Wilms. Il est également causé par WT1 inactif ou perdu.

Syndrome de Beckwith-Wiedemann: Il s’agit d’un trouble de surcroissance avec un large éventail de symptômes. Le poids est significativement plus élevé que la normale à la naissance et le nourrisson a une grande langue, des organes hypertrophiés (surtout le foie), une croissance excessive d’un côté du corps, une hypoglycémie chez le nouveau-né, des plis de l’oreille et des fosses auriculaires. Le corps se développe asymétriquement.

On pense qu’il résulte d’une copie d’oncogène hyperactive sur le chromosome 11 (IGF2). Les oncogènes régulent la croissance cellulaire. Si quelque chose ne va pas, la croissance cellulaire peut devenir incontrôlable.

Il existe un risque plus élevé de développer une tumeur de Wilms et également un hépatoblastome, un neuroblastome, un cancer corticosurrénal et un rhabdomyosarcome.

Autres facteurs

D’autres facteurs rendent la tumeur de Wilm plus probable.

Sexe: Les femmes ont un risque légèrement plus élevé de développer la tumeur de Wilms que les hommes.

Origine ethnique: Les personnes d’origine noire africaine ont une probabilité légèrement plus élevée de développer les tumeurs de Wilms. Aux États-Unis, les Américains d’origine asiatique ont le plus faible risque.

Cryptorchidie: Si l’un ou les deux testicules ne parviennent pas à descendre dans le scrotum, il peut y avoir un risque plus élevé de développer la tumeur de Wilms.

Hypospadias: Les mâles nés avec l’urètre non situé là où il devrait être, à l’extrémité du pénis, ont un risque plus élevé de développer la tumeur de Wilms.

Diagnostic

Le médecin posera des questions sur les signes et les symptômes, vérifiera les antécédents médicaux de l’enfant et les détails sur la grossesse, et effectuera un examen physique.

Les tests suivants peuvent aider à diagnostiquer une tumeur de Wilms:

Test sanguin: Il ne peut pas diagnostiquer une tumeur de Wilms, mais il peut aider à fournir des informations sur l’état général de santé de l’individu et sur l’état du foie et des reins.

Test d’urine: Cela peut évaluer pour le sucre, les protéines, le sang et les bactéries.

Échographie abdominale: Ceci donne une vue intérieure des tissus mous et des cavités corporelles et fournit un aperçu des reins et de toute tumeur. Il peut détecter des problèmes dans les veines rénales ou autres dans l’abdomen. Les deux reins seront vérifiés.

D’autres techniques d’imagerie qui peuvent être utilisées comprennent un scanner ou une IRM.

Une radiographie pulmonaire peut montrer si le cancer s’est propagé, ou métastasé, dans les poumons.

Lors d’une biopsie, un petit morceau de la tumeur est prélevé et examiné au microscope.

Perspective

Une tumeur de Wilm peut être favorable ou défavorable. S’il est décrit comme anaplasique, il est défavorable et plus difficile à traiter et à guérir. L’anaplasie est lorsque les noyaux des cellules sont grandes et déformées.

En dehors de cela, d’autres facteurs qui peuvent influer sur les perspectives comprennent:

le stade du cancer
la taille de la tumeur primaire
l’âge et la santé générale de la personne au moment du diagnostic
réponse à la thérapie et si la tumeur peut être enlevée avec la chirurgie
dans quelle mesure l’individu tolère-t-il des médicaments, des procédures ou des thérapies spécifiques?
s’il y a des changements génétiques sous-jacents

Une thérapie rapide et agressive est susceptible de fournir le meilleur résultat. Les soins de suivi sont également essentiels.

Chez les moins de 15 ans au moment du diagnostic, la probabilité de survie à 5 ans ou plus était de 88% en 2010, contre 74% en 1975.

Selon l’American Cancer Society, la chance de survivre au moins 4 ans est:

Pour le diagnostic au stade 1: 83% pour une tumeur anaplasique et 99% pour une histologie favorable

Pour le diagnostic au stade 5: 55% pour une tumeur anaplasique et 87% pour une histologie favorable

Essais cliniques

Les essais cliniques peuvent être une option si une condition ne répond pas aux traitements existants. Toute personne intéressée à se renseigner sur les essais cliniques peut en savoir plus ici.