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Le syndrome de Ramsay Hunt: Que savoir?

Le syndrome de Ramsay Hunt, ou herpès zoster Oticus, est une infection du nerf facial. C’est un trouble neurologique dans lequel le virus varicelle-zona infecte des nerfs spécifiques de la tête.

Le virus varicelle-zona peut également causer la varicelle. Les patients qui ont eu la varicelle portent le virus dormant dans leurs nerfs. Quelques années plus tard, il peut redevenir actif, infectant le nerf facial, provoquant le syndrome de Ramsay Hunt.

La condition implique une éruption douloureuse et une faiblesse musculaire faciale, qui est parfois confondue avec un accident vasculaire cérébral.

Le syndrome de Ramsay Hunt est habituellement traité efficacement, mais certaines personnes peuvent avoir une faiblesse musculaire faciale permanente et une perte auditive.

Le risque de complications est significativement réduit avec un traitement rapide et approprié. Plus la personne doit attendre un traitement, plus les chances de guérison complète sont faibles.

Le syndrome a été décrit en détail par James Ramsay Hunt, un Américain de Philadelphie en 1907.

Le Bureau des maladies rares classe le syndrome de Ramsay Hunt parmi les maladies rares (moins de 200 000 cas aux États-Unis). La majorité des médecins ne rencontreront jamais un cas de syndrome de Ramsay Hunt au cours de leur carrière.

Symptômes

Un symptôme est quelque chose que le patient détecte et décrit, alors qu’un signe est quelque chose que d’autres personnes, comme le médecin, remarquent. Par exemple, la somnolence peut être un symptôme tandis que les pupilles dilatées peuvent être un signe.

Les signes et les symptômes du syndrome de Ramsay Hunt comprennent:

  • Perte de goût ou altération considérable de la perception du goût
  • Une éruption rouge, souvent douloureuse avec des cloques sur la langue, le palais, l’oreille interne / externe, et le tympan
  • vertige
  • Un des yeux peut être plus difficile à fermer
  • Oreilles en continu
  • Paralysie (faiblesse faciale) du même côté que l’oreille touchée
  • Surdité dans l’oreille affectée
  • Acouphène
  • Les expressions faciales peuvent être modifiées, comme un sourire / sourire tordu
  • Le visage tombe.

Facteurs de risque

Les personnes de plus de 60 ans qui ont eu la varicelle ont un risque plus élevé de développer ce syndrome que les autres groupes d’âge. Le syndrome de Ramsay Hunt a été connu pour affecter les enfants, mais extrêmement rarement.

Le syndrome de Ramsay Hunt n’est pas contagieux en soi, mais une personne atteinte peut être la source de la varicelle chez les personnes qui n’en ont jamais eu (varicelle).

Les personnes atteintes du syndrome de Ramsay Hunt devraient attendre que leurs cloques s’écaillent avant d’être en contact avec les personnes dont le système immunitaire est affaibli, celles qui n’ont jamais eu la varicelle, les nourrissons et les femmes enceintes.

Diagnostic

Un médecin fera probablement un diagnostic si les signes caractéristiques de la faiblesse faciale et d’une éruption cutanée ressemblant à une ampoule sont détectés. Une étude de la conduction nerveuse peut être effectuée pour déterminer la gravité des lésions nerveuses faciales, ainsi que pour déterminer le pronostic (chances de guérison).

Le syndrome de Ramsay Hunt est souvent mal diagnostiqué parce que de nombreux médecins ne l’ont jamais rencontré.

Un échantillon du liquide dans l’une des ampoules de l’oreille peut être prélevé pour confirmer le diagnostic (réaction en chaîne par polymérase, ou PCR). Un échantillon de larme ou de sang peut également être utilisé.

Un balayage neuro-imagerie, comme une IRM (imagerie par résonance magnétique) peut révéler un gonflement des nerfs faciaux. Les scans peuvent aider le médecin à déterminer si le virus a atteint le cerveau ou d’autres nerfs.

Traitement

Plus un patient est traité tôt, moins ses symptômes sont graves et meilleures sont ses chances de guérison complète. Le médecin prescrira probablement un médicament antiviral, comme l’acyclovir (Zovirax), le famciclovir (Famvir) ou le valacyclovir (Valtrex). Pour le gonflement et la douleur, un corticostéroïde, comme la prednisone peut également être prescrit. Le patient peut avoir à prendre Diazepam (Valium) pour les symptômes du vertige.

Si la faiblesse du visage persiste après la fin du traitement médical, le médecin peut recommander une kinésithérapie (physiothérapie) pour aider à retrouver l’usage approprié des muscles faciaux.

Une injection de toxine botulique de type A (Botox) dans la paupière supérieure peut aider ceux qui ont du mal à fermer un œil. Un cache-œil peut aider à protéger l’œil affecté.

Les patients peuvent prendre de quelques semaines à plusieurs mois pour se remettre du syndrome de Ramsay Hunt. Si le traitement est retardé et que les lésions nerveuses sont graves, un rétablissement complet est beaucoup moins probable.

Complications

Les complications sont rares si le traitement commence dans les quelques jours suivant l’apparition des symptômes. Malheureusement, un faible pourcentage de patients peuvent éprouver une perte auditive permanente et une faiblesse faciale, même si leur traitement a été rapide et approprié.

Si le traitement est retardé, il existe un risque de perte permanente des mouvements faciaux, ainsi que des mouvements incontrôlés, tels que des clignements d’yeux. Certaines personnes peuvent avoir du mal à fermer un œil, ce qui peut éventuellement endommager la cornée, entraînant des douleurs oculaires et des problèmes de vision. Certains patients peuvent ressentir de la douleur longtemps après que d’autres symptômes ont disparu (névralgie post-zostérienne).

Le virus peut se propager à d’autres nerfs, tels que le cerveau et la moelle épinière, causant de la confusion, de la léthargie, des maux de dos, de la faiblesse dans les bras et les jambes et des maux de tête. Dans de tels cas, le patient peut avoir besoin d’un prélèvement rachidien pour déterminer quelles zones du système nerveux ont été infectées.

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