Cet article relate le parcours de Daniel Pretty, un jeune garçon vivant avec une paralysie cérébrale, et comment il a pu bénéficier d’une opération innovante. Sa mère, Catherine, partage son expérience marquante liée à cette intervention chirurgicale et à la réhabilitation qui a suivi.
Daniel, âgé de six ans, est un enfant exceptionnel, plein de vie et d’énergie, mais il fait face à de réels défis en raison de sa paralysie cérébrale quadriplégique spastique. Ce terme signifie que ses muscles sont constamment tendus, rendant difficile tout mouvement, et que ses quatre membres sont touchés, ce qui entrave sa mobilité.
Il ne peut pas se tenir debout sans assistance, marcher avec un cadre de marche ou même ramper. Il dépend totalement d’un adulte pour les tâches quotidiennes, telles que s’habiller ou aller aux toilettes, ce qui est souvent pris pour acquis par les autres enfants de son âge.
Nous avons la chance que Daniel puisse manger, boire et communiquer, mais il parle doucement et ne peut pas respirer profondément, car même ses muscles respiratoires sont affectés. Sa dextérité est limitée, rendant l’écriture extrêmement difficile, et les jouets nécessitant une manipulation fine, comme les Lego, ne sont pas adaptés à ses besoins.
La paralysie cérébrale n’est pas une maladie dégénérative, donc on pourrait penser que la situation ne se dégrade pas avec l’âge. Cependant, la réalité est que la force musculaire nécessaire pour soutenir un enfant de trois ans peut ne pas suffire pour un adolescent. Beaucoup d’enfants qui réussissent à utiliser un cadre de marche au début de leur vie peuvent éprouver des difficultés en grandissant.
Les perspectives concernant la mobilité de Daniel n’étaient pas optimistes ; il semblait inévitable qu’il ait besoin d’un fauteuil roulant électrique pour se déplacer à l’avenir.
L’opération appelée rhizotomie dorsale sélective (RDS) a suscité notre espoir. Cette intervention chirurgicale sur la colonne vertébrale consiste à couper les nerfs responsables des signaux de spasticité, tout en préservant les autres nerfs.
C’est une procédure décisive qui peut réduire considérablement la spasticité. Une version initiale de cette opération a été pratiquée depuis de nombreuses années, mais une technique moins invasive a été développée par le Dr TS Park à St. Louis, aux États-Unis, il y a 20 ans. Cette méthode cible une seule vertèbre lombaire, minimisant ainsi les risques et les effets indésirables.
En 2013, nous avons découvert l’histoire de Daniel à travers un article sur cette chirurgie pionnière.
Nous avons entendu parler pour la première fois de la RDS lorsque Daniel était tout petit, grâce à des articles envoyés par des amis et la famille qui parlaient d’une petite fille ayant subi cette opération aux États-Unis. Cependant, nos professionnels de santé locaux manquaient d’expérience avec cette intervention et n’étaient pas convaincus des bénéfices potentiels pour Daniel, étant donné qu’il était parmi les cas les plus sévères.
À l’époque, le NHS ne couvrait pas cette opération au Royaume-Uni, ce qui nous a amenés à la mettre de côté. Au cours des deux années suivantes, nous avons été absorbés par les défis quotidiens de l’élevage d’un enfant handicapé et de son petit frère.
Ce n’est qu’en mai 2013, lors d’une journée de congé, que nous avons pu prendre du recul et réfléchir aux conséquences de l’inaction. Je me souviens d’une promenade dans les South Downs, en discutant avec mon mari, Simon. Nous avons décidé d’explorer sérieusement la RDS.
La RDS : pas un remède, mais un soulagement de la spasticité
Nous avons rejoint deux groupes de soutien sur Facebook et avons rencontré de nombreuses familles britanniques ayant envoyé leurs enfants aux États-Unis pour cette opération. Leur enthousiasme pour les progrès de leurs enfants nous a encouragés à approfondir nos recherches.
Le site web de l’Hôpital pour enfants de St. Louis est une excellente ressource pour ceux qui envisagent la RDS, et nous l’avons consulté quotidiennement. Nous avons appris davantage sur la procédure et ses implications.
Le site décrit la procédure ainsi :
« La RDS consiste à sectionner certaines des fibres nerveuses sensorielles provenant des muscles vers la moelle épinière. Deux groupes de racines nerveuses sortent de la moelle épinière dans le canal rachidien. Les racines spinales ventrales transmettent des informations au muscle, tandis que les racines spinales dorsales transmettent les sensations du muscle à la moelle épinière.
Au moment de l’opération, le neurochirurgien divise chaque racine dorsale en 3 à 5 radicelles et stimule électriquement chacune d’elles. En examinant les réponses électromyographiques (EMG) des muscles des membres inférieurs, l’équipe chirurgicale identifie les radicelles responsables de la spasticité. Les radicelles anormales sont alors coupées, laissant les radicelles normales intactes, ce qui diminue les signaux musculaires et améliore l’équilibre des activités neuronales dans la moelle épinière, réduisant ainsi la spasticité.
La RDS commence par une incision de 2 à 5 centimètres au bas du dos, juste au-dessus de la taille. Les processus épineux et une partie de la lame sont retirés pour exposer la moelle épinière et les nerfs spinaux. Des techniques d’imagerie localisent la terminaison de la moelle épinière, où les nerfs sensitifs et moteurs se séparent naturellement. Un tampon en caoutchouc est placé pour séparer les nerfs moteurs des nerfs sensitifs. Les racines nerveuses sensorielles à tester et à sectionner sont placées sur le coussinet, tandis que les nerfs moteurs sont éloignés du champ opératoire.
Une fois exposés, chaque racine nerveuse sensorielle est divisée en 3 à 5 radicelles. Chaque radicelle est testée par EMG, enregistrant les modèles électriques dans les muscles. Les racines sont classées de 1 (légère) à 4 (sévère) en fonction de la spasticité. Les radicelles gravement anormales sont sectionnées. Cette technique est répétée pour les radicelles entre les nerfs spinaux L1 et S1/S2.
Lorsque les tests et les sections sont terminés, la dure-mère est refermée et du fentanyl est administré pour traiter directement les nerfs sensitifs. Les autres couches de tissus sont suturées, et la peau est fermée avec de la colle, sans points à retirer. L’opération dure environ 4 heures, après quoi le patient est transféré à la salle de réveil pendant 1 à 2 heures avant d’être conduit à l’unité de neurologie/neurochirurgie. »
Cette opération a bouleversé nos esprits. La possibilité d’éliminer la spasticité qui rendait chaque jour difficile pour notre fils était incroyable! Cependant, nous avons aussi pesé les inconvénients, les risques et les scénarios les plus sombres associés à une telle chirurgie, ce qui a été décourageant.
Il est important de souligner que la RDS ne guérit pas la paralysie cérébrale et ne permet pas à un enfant de marcher. Ce que la RDS peut réaliser, c’est réduire la spasticité dans les muscles de la partie inférieure du corps.
Un enfant comme Daniel rencontrera toujours des problèmes d’équilibre, une faiblesse musculaire fondamentale et des difficultés de dextérité. Toutefois, travailler sur ces défis devient beaucoup plus gérable sans la lutte constante contre la spasticité.
Bien que la RDS soit pratiquée à Saint-Louis depuis les années 1990, elle reste relativement peu connue au Royaume-Uni. Nous n’avons donc trouvé personne ayant de l’expérience avec cette opération à qui demander des conseils. Heureusement, le soutien en ligne a été précieux, et nous avons pu bénéficier de l’expérience d’une grande communauté de familles et de patients adultes ayant subi la RDS.
Cet été-là, nous avons commencé à travailler avec un kinésithérapeute privé spécialisé dans la paralysie cérébrale, qui avait une vaste expérience de la RDS. Elle était convaincue que l’opération aiderait notre fils.
Avec ces conseils, nous avons soumis notre candidature à l’hôpital de St. Louis et avons été acceptés dans leur programme. La procédure pour postuler était simple ; ils sont clairement habitués à traiter des demandes internationales, et tout pouvait se faire par email et vidéos YouTube. C’était vraiment la médecine moderne!
La collecte de fonds : un défi important pour l’opération de Daniel
Nous avons ensuite dû relever le défi de la collecte de fonds. Le coût de l’opération s’élève à environ 30 000 £ (50 302 $), sans compter les vols, l’hébergement et des mois, voire des années, de suivi.
La RDS ne vaut rien sans un travail acharné et une thérapie dans les mois qui suivent, donc il était vital de ne pas manquer d’argent durant cette période cruciale. Le NHS offre un certain niveau de soins post-opératoires, mais cela varie selon les régions et est souvent insuffisant pour maximiser les résultats. Nous avons donc estimé notre objectif total à 55 000 £ (92 220 $), ce qui couvrirait notre voyage aux États-Unis pour la chirurgie, certains équipements de réhabilitation et environ un an de physiothérapie.
Nous avons été mis en contact avec l’organisme de bienfaisance Tree of Hope, qui aide les parents comme nous à collecter des fonds pour des soins médicaux pour leurs enfants.
Ils nous ont aidés à créer notre page Just Giving et nous ont donné des idées pour collecter une somme aussi importante. Nous avons lancé le site www.onebigstepfordaniel.co.uk, ce qui nous a permis de rester connectés avec des gens du monde entier. Cela nous semblait impossible d’atteindre notre objectif, mais la réponse de la part de nos amis, de notre famille et de la communauté a été incroyable. Des entreprises locales, des écoles et même des inconnus ont contribué. Des membres de notre famille et des amis ont relevé de grands défis personnels. En seulement quatre mois, nous avons atteint notre objectif et su que l’opération était à notre portée.
Entre-temps, des avancées ont été réalisées concernant la RDS au Royaume-Uni. Bien que le NHS ne finance toujours pas cette procédure, certains centres privés commencent à offrir cette opération. L’Hôpital Great Ormond Street (GOSH) a commencé à réaliser des interventions à la fin de l’année 2013. Nous avons voulu être évalués pour cette procédure, et le 7 novembre 2013, jour d’une grande collecte de fonds où nous avons atteint notre objectif, nous avons rencontré M. Aquilina et l’équipe multidisciplinaire au GOSH. À notre grande joie, ils ont considéré Daniel comme un bon candidat pour la chirurgie et nous avons été acceptés dans leur programme d’auto-paiement.
Une opération qui change la vie
Daniel a subi son opération de RDS le vendredi 21 février 2014 à Londres, suivi de trois semaines de réhabilitation intensive. Le jour de l’intervention était marqué par une anxiété palpable. Nous avions déjà rencontré l’équipe la veille de l’opération, et ils avaient répondu à toutes nos questions. Cependant, rien ne prépare à dire au revoir à son enfant alors qu’il s’endort sous anesthésie générale.
Daniel est resté en salle d’opération environ cinq heures, tandis que son père et moi attendions nerveusement dans les rues du nord de Londres. Nous avons été soulagés de recevoir un appel de M. Aquilina, nous annonçant que l’opération s’était bien déroulée.
Nous avons retrouvé Daniel en convalescence et avons rapidement remarqué d’énormes changements dans ses jambes. Depuis sa naissance, elles avaient toujours été rigides, mais maintenant, elles pouvaient bouger librement, comme celles de n’importe quel enfant. À ce moment-là, nous savions que cette opération allait transformer nos vies.
Daniel a été transféré dans une chambre un à deux heures plus tard, et nous avons pu passer sa première nuit avec lui dans l’unité de haute dépendance (HDU). Il était pris en charge par des infirmières formidables, ce qui nous a permis de lui laisser un peu d’intimité. Le lendemain, il a commencé à tolérer des liquides et des aliments, et à la fin de la journée, il a rejoint les autres enfants.
Pour un enfant se remettant de la RDS, le plus grand défi est de garder la colonne vertébrale immobile pendant plusieurs jours. Cela signifie pas de mouvements, pas de changements de position, et certainement pas de position assise. L’inclinaison de son lit pouvait être progressivement augmentée, mais pendant les premiers jours, il devait rester couché sur le dos.
Il devait manger et boire dans cette position, ce qui n’était déjà pas évident pour un enfant valide, et il n’y avait aucun moyen de le nettoyer s’il renversait sa nourriture ou même s’il vomissait. Le médicament antiémétique administré a bien fonctionné, mais il a eu une réaction extrême à l’un d’eux, devenant très agité pendant quelques minutes, donc j’étais soulagé que la nausée ne soit pas un problème majeur pour lui.
Nous avons réussi à gérer cette période sans trop de frustrations. Heureusement, Daniel adore écouter de la musique, donc il était content avec ses écouteurs et son lecteur MP3. Je me demande comment un enfant plus jeune, peut-être plus actif, aurait pu faire face à cette situation.
Les premiers jours se sont écoulés sans beaucoup de sommeil ni de tranquillité. Daniel a commencé à HDU, étant relié à de nombreux moniteurs et ayant un cathéter, ce qui était loin d’être amusant. Chaque jour, un fil ou un tube était retiré, et il pouvait progressivement s’asseoir un peu plus, si bien qu’au troisième jour post-opératoire, il était presque de retour à la normale.
Un long chemin, mais pour Daniel, l’opération était un « miracle »
L’équipe de physiothérapie nous a rendu visite le lundi suivant, et ils ont délicatement tenté de le faire asseoir complètement. Certains enfants trouvent ce processus difficile, mais Daniel a bien réagi, ce qui leur a permis de le placer sur une « table basculante » pour l’aider à se redresser sans qu’il n’ait à porter son poids ou à faire d’efforts. Il a bien réagi et a même apprécié la vue par la fenêtre pour la première fois, bien qu’il ait été épuisé à la fin de cette journée.
Au quatrième jour post-opératoire, sa séance de physiothérapie s’est déroulée dans un gymnase, loin de la chambre. Il a enfin été autorisé à sortir du lit pendant 30 minutes, ce qui était très excitant pour lui, car il pouvait explorer l’hôpital. Des séances de physiothérapie ont eu lieu chaque matin et chaque après-midi pendant les 2,5 semaines suivantes.
Les physiothérapeutes l’ont poussé à ses limites à chaque séance. Leur expérience pour maximiser le potentiel de chaque enfant était évidente, et ils ont multiplié les encouragements tout au long du processus. Malgré cela, c’était une période très éprouvante.
Nous avons trouvé un appartement à proximité pour rendre la vie de Daniel et de son petit frère aussi normale que possible durant cette période. Le plus grand défi était de jongler avec toutes les exigences quotidiennes.
Daniel devait porter des « guêtres » pendant deux heures pour assouplir ses jambes, passer une heure chaque jour dans un cadre de rééducation, assister à ses séances de physiothérapie deux fois par jour (chacune durant 60 à 90 minutes) et réaliser des étirements quotidiens. À la fin de chaque semaine, nous étions tous épuisés et en quête de repos.
Après trois semaines, il était temps de rentrer chez nous et de retrouver notre routine familiale. Daniel a quitté l’école cinq semaines après l’opération et a progressivement repris ses cours. Trois mois après l’intervention, il est toujours fatigué et n’a pas encore réussi à suivre une semaine complète d’école.
Une partie de cette fatigue est due à la récupération après une chirurgie majeure, mais il doit également apprendre à utiliser ses « nouvelles jambes » depuis le début, ce qui exige beaucoup d’énergie. Un nouveau-né apprend à connaître son corps et à coordonner ses mouvements au fil des années, mais Daniel a sauté cette étape et doit maintenant tout réapprendre. C’est un travail extrêmement difficile, mais les récompenses peuvent être immenses.
Le programme de réhabilitation de Daniel est impressionnant. Au cours des mois suivants, il participera à sept activités hebdomadaires différentes. Il y aura deux séances d’hydrothérapie (avec des physiothérapeutes spécialisés) et une leçon de natation avec ses camarades de classe. Il aura également l’occasion de faire de l’équitation deux fois par semaine (une fois avec « Riding for the Disabled » et une autre avec notre kinésithérapeute, Anna).
Il travaillera avec Anna pour deux séances de physiothérapie de 60 minutes chaque semaine, et enfin, il verra notre physiothérapeute du NHS une fois par semaine au centre de santé communautaire. Bien sûr, il y a également des exercices quotidiens de renforcement et d’étirement que nous faisons ensemble chaque soir.
Mais la grande question est : quel sera le résultat de tous ces efforts ? Eh bien, à seulement trois mois post-opération, nous n’avons pas encore une vue d’ensemble. Nous espérons que les améliorations commenceront à se manifester dans les mois à venir et se poursuivront pendant plusieurs années. À mesure que chaque nouvelle capacité se développera, elle sera permanente, car Daniel ne luttera plus contre la spasticité.
Déjà, nous pouvons observer une amélioration significative dans sa manière de marcher avec son cadre. Il apprend à se lever en utilisant simplement des bâtons pour l’équilibre, et nous espérons qu’il sera capable de marcher avec eux un jour. Au cours du dernier mois, il a gagné en indépendance et est ravi de ses progrès. Nous avons hâte de découvrir ce que les prochains mois lui réservent.
Daniel appelle cela son « opération miracle ». Et pour nous, c’est tout ce qui compte !
