Avoir l’annulaire plus long que l’index n’indique pas que vous allez développer une sclérose latérale amyotrophique (SLA), appelée maladie de Charcot en France et maladie de Lou Gehrig aux États-Unis. Une équipe de Londres et d’Oxford a observé, chez 47 patients, un rapport index-annulaire plus bas que chez 63 témoins ; une enquête internationale de 2017 portant sur 202 personnes atteintes n’a trouvé aucune différence avec 370 témoins.
Les auteurs de 2011 écrivaient déjà que cet indice n’avait aucune utilité comme outil de dépistage. Leur courbe ROC atteignait une aire de 0,70, avec une sensibilité de 72 % et une spécificité de 65 % : trop d’erreurs pour servir de filtre. Beaucoup de lecteurs ont pourtant lu le titre comme un verdict personnel sur la forme de leurs mains.
Une méta-analyse de 54 études (8 077 participants) invite ensuite à une grande prudence avant de lire la testostérone prénatale dans la longueur des doigts. Les signes qui comptent sont une faiblesse musculaire progressive, souvent indolore et d’un seul côté. Le NICE britannique demande d’adresser sans délai vers un neurologue si une maladie du motoneurone est suspectée. La recommandation européenne de 2024 est d’offrir le riluzole dès le diagnostic, pas de mesurer les doigts.
Un annulaire plus long n’annonce pas une SLA
La forme de vos doigts ne permet pas de prédire une maladie de Charcot. L’idée vient d’une seule petite série hospitalière ; elle n’a pas résisté à une comparaison plus large, et personne n’en a fait un test clinique.
Le raisonnement de départ était simple. Les hommes, en moyenne, ont un annulaire un peu plus long que l’index. Ils développent aussi un peu plus souvent une SLA avant un âge avancé. Si un rapport digital bas reflète une exposition prénatale plus forte aux androgènes, ont raisonné Umesh Vivekananda, Ammar Al-Chalabi et leurs collègues, on devrait le retrouver chez les patients des deux sexes. Le saut de l’observation de groupe au destin individuel n’était déjà pas justifié dans leur propre discussion.
Même si l’écart de 2011 avait été confirmé, il resterait un décalage de moyennes entre deux groupes, avec un large recouvrement. Des sportifs, des hommes en bonne santé et des personnes sans aucun signe neurologique ont souvent l’annulaire plus long. Un facteur isolé, fût-ce une hormonémie prénatale, ne suffit pas à expliquer une SLA.
Vous pouvez donc ranger la règle. Ce qui justifie un rendez-vous, c’est une gêne motrice qui s’installe et s’étend, pas un millimètre d’écart entre deux doigts. Mayo Clinic, NINDS et Cleveland Clinic ne listent pas la morphologie des mains parmi les facteurs de risque.
- Un rapport digital bas est fréquent dans la population générale et chez les hommes.
- Une moyenne de groupe plus basse n’identifie pas la personne qui tombera malade.
- Les auteurs de 2011 excluaient eux-mêmes tout usage de dépistage pour cet indice.
Comment se calcule le rapport index-annulaire
Le rapport 2D:4D se calcule en divisant la longueur de l’index (deuxième doigt) par celle de l’annulaire (quatrième doigt) de la même main. Plus le chiffre est bas, plus l’annulaire est long par rapport à l’index.
La mesure se fait d’ordinaire de la pliure palmaire à l’extrémité du doigt, main à plat. L’étude de 2011 photographiait la main droite lorsque c’était possible, sous une plaque de plexiglas, et faisait coter chaque image par quatre examinateurs qui ignoraient qui était patient ou témoin. L’enquête de 2017 demandait aux participants de mesurer eux-mêmes les deux mains avec une règle millimétrée, à partir d’un schéma.
Hommes et femmes se recouvrent largement. En moyenne, le rapport est un peu plus bas chez les hommes, mais l’écart est modéré et varie selon la population, la main et la méthode. L’étude londonienne, trop petite, n’avait même pas retrouvé cette différence sexuelle classique (p = 0,41). L’enquête en ligne, plus nombreuse, l’a retrouvée, ce qui a servi d’autocontrôle de la qualité des mesures.
La mesure « à la maison » ajoute du bruit. Parkin Kullmann et Pamphlett notent que l’écart entre sexes y est plus faible que lorsqu’un expérimentateur mesure (d autour de 0,25 à 0,35 contre 0,50 à 0,60). Une série de 47 cas ne peut donc pas, à elle seule, fonder un marqueur de risque.
Les contractures, fréquentes quand la SLA avance, gênent aussi la mesure. En 2011, 21 photographies ont été écartées pour cette raison. En 2017, 10 % des personnes atteintes et 2 % des témoins ne pouvaient plus tendre les doigts. Un indice illisible au stade avancé est un mauvais candidat au dépistage.
Ce que l’étude de 47 patients a réellement montré
À un centre spécialisé, 47 personnes atteintes d’une SLA sporadique (33 hommes, 70 %) ont été comparées à 63 témoins sans lien de parenté (20 hommes, 32 %). Après ajustement sur le sexe, le rapport digital restait plus bas chez les patients (r = −0,25, p = 0,009).
Cent quarante et une personnes avaient d’abord été photographiées. Vingt et une images avec contractures sont sorties de l’analyse, puis dix autres n’ont pas pu être lues par l’un des quatre coteurs. Il restait 110 rapports. La courbe ROC distinguait cas et témoins avec une aire de 0,70, une valeur prédictive positive de 61 % et une valeur prédictive négative de 71 %. Les auteurs ont écrit noir sur blanc que le rapport n’a pas d’usage comme outil de dépistage.
Leur hypothèse allait plus loin que « les hommes sont plus touchés ». Les motoneurones expriment des récepteurs des androgènes. Une autre maladie, l’amyotrophie bulbo-spinale de Kennedy, est liée à une expansion de triplets dans le gène de ce récepteur. Vivekananda et collègues ont donc proposé qu’une imprégnation androgénique précoce, plutôt que le sexe lui-même, rende plus tard les motoneurones vulnérables.
Cette proposition restait une interprétation. L’étude ne mesurait ni la testostérone fœtale, ni les récepteurs, ni le devenir des neurones. Elle montrait un écart de longueurs de doigts dans un échantillon unique, avec un déséquilibre marqué d’hommes du côté des cas et de femmes du côté des témoins. Les auteurs notaient aussi que l’effet du sexe sur le 2D:4D est trop faible pour apparaître dans un groupe de cette taille.
Le texte de 2011 citait une survie médiane de deux ans après le début des symptômes. Les synthèses plus récentes placent plutôt la médiane autour de trois ans après le début (recommandation EAN 2024) et, pour plusieurs encyclopédies cliniques, autour de trois à cinq ans après les premiers signes. Ce n’est pas un détail de calendrier ; c’est le cadre dans lequel on lit aujourd’hui le pronostic.
Pourquoi une enquête plus large n’a pas confirmé le lien
Jane Parkin Kullmann et Roger Pamphlett ont repris l’hypothèse avec le questionnaire international « ALS Quest ». Après exclusions (doigts non tendus, non-réponses, valeurs aberrantes, moins de 40 ans), il restait 202 patients (125 hommes, 77 femmes) et 370 témoins (112 hommes, 258 femmes).
Chez les hommes comme chez les femmes, pour la main gauche comme pour la droite, les moyennes de 2D:4D ne différaient qu’à la troisième décimale, et les intervalles de confiance englobaient zéro. Les histogrammes des deux groupes se superposaient. Les courbes ROC collaient à la diagonale d’un test sans pouvoir, avec une aire proche de 0,5. Le rapport ne prédisait pas davantage la vitesse d’évolution, estimée par le score ALSFRS-R rapporté au temps depuis le diagnostic.
Cette série était assez grande pour retrouver le fait établi d’un rapport plus bas chez les hommes. C’est un argument de méthode. Un protocole capable de voir la différence sexuelle classique aurait dû voir, s’il existait, un écart SLA-témoins d’ampleur comparable à celui annoncé en 2011.
Les auteurs discutent aussi le biais de composition de la série londonienne. Soixante-dix pour cent d’hommes parmi les cas et 68 % de femmes parmi les témoins peuvent, à eux seuls, tirer la moyenne des patients vers un 2D:4D plus bas, même si Vivekananda avait ajusté sur le sexe. Les données brutes de 2011 n’étaient pas disponibles pour le vérifier. L’enquête de 2017 a donc analysé les sexes séparément.
Le diagnostic de 2017 était autodéclaré et la mesure faite par le participant, donc plus bruyante. Les formes avancées, où les doigts ne se tendent plus, sont sous-représentées. Malgré ces limites, l’absence de signal, y compris sur la progression, ne soutient pas l’idée d’une testostérone prénatale comme facteur de risque de SLA.
Le rapport digital n’est pas un indicateur fiable de testostérone
Même si le 2D:4D avait différé entre patients et témoins, on ne pourrait pas en déduire le taux d’androgènes in utero. Piotr Sorokowski et Marta Kowal ont rassemblé 54 études et 8 077 participants pour tester les trois hypothèses habituelles (testostérone prénatale, testostérone adulte, variation de testostérone face à un défi). Ils n’ont pas trouvé de lien d’ensemble.
Aucune association n’apparaissait non plus quand on séparait main droite et main gauche, hommes et femmes, sang et salive. Un signal possible subsistait pour la testostérone mesurée dans le liquide amniotique, pas dans le sang de cordon ; les auteurs demandent d’autres travaux avant d’en faire une preuve. Leur conclusion est nette. Tirer des inférences en prenant le rapport digital pour un proxy de la testostérone « justifie une grande prudence ».
Cette prudence coupe le fil causal qu’on avait tendu en 2011. On n’a pas mesuré l’hormone fœtale chez les patients. On a mesuré des doigts, puis on a lu ces doigts comme une hormone, puis cette hormone comme une vulnérabilité du motoneurone. Chaque maillon est plus fragile que le précédent. La méta-analyse de 2024 ébranle surtout le deuxième.
Le 2D:4D reste un trait morphologique, un peu différent en moyenne selon le sexe. En faire un thermomètre hormonal, ou un marqueur de SLA, dépasse ce que les données portent. Ni une photo de vos paumes ni un rapport calculé sur une règle ne remplacent un examen neurologique.
Causes et facteurs de risque connus de la SLA
Chez la plupart des personnes, la cause de la SLA n’est pas identifiée. La Mayo Clinic situe autour de 10 % la part des formes où un gène transmis est en cause. La Cleveland Clinic décrit environ 90 % de formes sporadiques et 10 % de formes familiales, avec des variants (C9orf72, SOD1, TARDBP, FUS) aussi dans une fraction des cas sans histoire familiale.
Le NINDS précise le poids des deux gènes les plus fréquents dans les formes familiales. Une expansion de C9orf72 expliquerait environ 25 % à 40 % de ces formes (et une petite part des formes sporadiques). Des mutations de SOD1 en expliqueraient 12 % à 20 %. Plus d’une dizaine de gènes sont impliqués. Avoir un parent atteint élève le risque individuel, mais le risque absolu pour la famille reste bas dans la grande majorité des situations.
L’âge pèse plus que la morphologie des doigts. Les symptômes apparaissent le plus souvent entre 55 et 75 ans (NINDS) ; le NICE britannique situe le pic entre 55 et 79 ans et juge un début avant 40 ans peu fréquent. Les hommes sont un peu plus touchés avant 65-70 ans ; ensuite, les taux se rapprochent. Le tabagisme est le facteur environnemental le mieux étayé selon la Mayo Clinic, avec un surrisque plus net chez les femmes, surtout après la ménopause.
D’autres pistes existent, aucune n’est une cause démontrée à elle seule. Le NINDS cite un risque environ une fois et demie à deux fois plus élevé chez les vétérans, sans mécanisme clair (métaux, pesticides, traumatismes, infections, effort intense). La Mayo Clinic mentionne aussi le service militaire, l’exposition professionnelle à des toxiques dont le plomb, et des travaux sur les traumatismes crâniens. MedlinePlus ajoute l’activité physique très intense parmi les associations discutées. Aucune de ces pages ne retient le rapport digital.
La maladie reste rare à l’échelle d’une vie. MedlinePlus évoque environ 7 cas pour 100 000 personnes dans le monde. La Cleveland Clinic avance quelque 5 000 diagnostics par an aux États-Unis. Un annulaire long, lui, est banal.
- Environ une SLA sur dix s’inscrit dans une forme familiale liée à un gène identifié.
- L’âge, le sexe avant 70 ans et le tabagisme pèsent davantage que la forme des doigts.
- Service militaire et expositions toxiques sont des pistes, pas des causes uniques prouvées.
Testostérone, motoneurones et maladie de Kennedy
La confusion vient souvent d’une autre affection, l’amyotrophie bulbo-spinale liée à l’X, ou maladie de Kennedy. Elle touche surtout les hommes et résulte d’une expansion de triplets dans le gène du récepteur des androgènes. Vivekananda s’en est servi comme argument biologique, pas comme preuve que la SLA est une maladie de la testostérone.
Les motoneurones portent ces récepteurs, et des travaux expérimentaux suggèrent un rôle des androgènes dans la survie neuronale ou la régénération axonale. Cela n’établit pas qu’un fœtus « trop exposé » paiera plus tard une SLA. Parkin Kullmann et Pamphlett font même l’objection inverse. C’est plutôt un déficit d’action androgénique qui, dans Kennedy, abîme les motoneurones ; un excès prénatal, s’il existait, ne serait pas le scénario le plus cohérent.
La SLA et Kennedy se ressemblent assez, au début, pour tromper. Faiblesse, crampes, fasciculations, atteinte bulbaire peuvent coexister. Le neurologue les sépare par l’examen, l’électrophysiologie et, si besoin, la génétique du récepteur des androgènes. Prendre un rapport digital pour un « test Kennedy » ou un « test SLA » n’a pas de place dans cette démarche.
Le sexe reste un fait épidémiologique. Les hommes sont un peu plus souvent atteints à âge égal, jusqu’à un seuil tardif où l’écart s’estompe. Gènes, expositions professionnelles, hormones ou simple démographie peuvent l’expliquer. Ni l’EAN 2024 ni le NINDS ne fondent de décision de soin sur une testostérone prénatale.
Premiers signes de la maladie de Charcot et quand consulter
Ce n’est pas un annulaire long qui doit vous conduire chez le médecin, c’est une faiblesse musculaire qui s’installe, souvent d’un seul côté, et qui gêne le quotidien. La Mayo Clinic décrit des débuts discrets. On trébuche, on lâche des objets, la parole se brouille, avaler devient moins sûr, des crampes et des fasciculations apparaissent avec une vraie perte de force.
Le NICE, dans sa recommandation NG42 (2016, revue sans changement majeur en novembre 2024), demande aux soignants d’y penser devant des symptômes isolés et inexpliqués. Perte de dextérité, chutes, troubles de parole ou de déglutition, fasciculations de la langue, amyotrophie, crampes, raideur, essoufflement mal expliqué, somnolence diurne, céphalées du petit matin, gêne en position allongée. Si la maladie du motoneurone est suspectée, l’adressage vers un neurologue se fait sans délai.
La douleur n’est généralement pas au premier plan. Les sens (toucher, vue, odorat, goût, ouïe) et le contrôle de la vessie sont le plus souvent épargnés, ce qui aide à écarter d’autres diagnostics. Jusqu’à la moitié des patients peuvent avoir des signes extra-moteurs (comportement, langage, décision) selon l’EAN 2024 ; environ 10 % remplissent déjà les critères d’une démence frontotemporale au moment du diagnostic.
Des fasciculations isolées, sans déficit, sont fréquentes et ont bien d’autres causes. Elles ne « font » pas une SLA à elles seules. En revanche, une main qui s’affaiblit sur des semaines, un pied qui cloche, une voix qui s’éraille et une langue qui s’atrophie forment un tableau que le médecin traitant ne doit pas relativiser trop longtemps. Le NICE prévoit même de contacter directement le neurologue si le délai d’une filière habituelle paraît trop long.
La respiration décide de l’urgence. MedlinePlus demande un avis immédiat en cas de déglutition de plus en plus difficile, de dyspnée ou d’apnées. La Cleveland Clinic liste l’essoufflement au repos, une toux faible, l’impossibilité de s’allonger à plat et les pneumonies à répétition comme des signaux à ne pas attendre. En France, le 15 (SAMU) ou le 112 s’imposent si vous suffoquez, si vous faites des fausses routes graves ou si vous ne pouvez plus parler faute d’air.
| Tableau clinique | Conduite adaptée |
|---|---|
| Annulaire long, force et parole normales | Pas un motif d’examen « SLA » |
| Crampes ou fasciculations isolées, sans déficit | Médecin traitant si cela persiste |
| Faiblesse indolore d’une main ou d’un pied, qui s’aggrave | Neurologue sans délai (NICE NG42) |
| Parole brouillée ou fausses routes progressives | Neurologue sans délai |
| Essoufflement au repos, toux inefficace, apnées | 15 ou 112, puis filière neurologique |
Diagnostic et traitements, ce que les doigts ne remplacent pas
Il n’existe pas de prise de sang ni de photo de mains qui « fasse » le diagnostic. Le NINDS, MedlinePlus et la Cleveland Clinic décrivent une démarche d’élimination. Examen neurologique répété, électromyogramme et étude de conduction, IRM pour écarter une compression médullaire ou une tumeur, analyses de sang et d’urine, parfois ponction lombaire.
Le délai avant le nom de la maladie est souvent long, parce que les premiers signes imitent une neuropathie, une myélopathie cervicale ou une simple fatigue. Les traitements disponibles pèsent davantage s’ils commencent tôt, et une équipe pluridisciplinaire (kinésithérapie, orthophonie, nutrition, ventilation, soutien psychologique) change le quotidien bien avant les stades tardifs.
Sur les médicaments, les pays ne disent pas exactement la même chose. La recommandation EAN 2024, préparée avec la filière européenne ERN EURO-NMD et un appui Cochrane, demande d’offrir le riluzole à vie dès le diagnostic. Le NINDS, côté américain, indique que ce comprimé peut prolonger la survie de quelques mois. L’EAN ne recommande pas l’édaravone hors essai, alors que la FDA l’a autorisée. Le tofersen est proposé en première ligne par l’EAN en cas de mutation SOD1 pathogène ; le NINDS le réserve à cette même situation. Le Relyvrio (phénylbutyrate de sodium / taurursodiol), autorisé aux États-Unis en 2022, a été retiré du marché en 2024 après un essai plus large négatif.
La ventilation non invasive doit être proposée, selon l’EAN, à toute personne qui présente des symptômes, des signes ou des examens d’insuffisance respiratoire. La gastrostomie se discute tôt, avant que le poids et la respiration ne rendent le geste plus risqué. Ces décisions se prennent avec le neurologue et l’équipe locale. En France, le médecin ou le pharmacien indique quelles spécialités sont disponibles et selon quel protocole.
Aucun de ces choix ne dépend de la longueur de l’annulaire. Le pronostic non plus. L’EAN 2024 place la survie médiane à trois ans après le début, surtout par insuffisance respiratoire. Le NICE décrit une mort le plus souvent dans les deux à trois ans après les symptômes, 25 % de vivants à cinq ans et 5 % à 10 % à dix ans. Le NINDS parle de trois à cinq ans après les premiers signes, avec une personne sur dix qui vit dix ans ou plus. Ces fourchettes se recouvrent ; aucune n’est écrite dans vos doigts.
Questions fréquentes
Peut-on se rassurer ou s’inquiéter en regardant ses mains ?
Non. Ni un annulaire long ni un index long ne permettent de conclure à un risque personnel de SLA. Les deux études disponibles se contredisent à l’échelle des groupes, et même l’écart de 2011 ne classait pas correctement les individus.
Les sportifs ont-ils plus de SLA à cause de leurs doigts ?
Rien ne le montre. Un 2D:4D bas a été associé au sport, et le sport a été discuté comme piste de SLA, mais l’enquête de 2017 n’a pas trouvé de rapport digital distinct chez les patients. Si un lien avec l’activité physique existe, d’autres mécanismes (traumatismes, expositions, effort) restent à étudier.
La SLA touche-t-elle aussi les femmes ?
Oui. Les hommes sont un peu plus souvent atteints avant 65-70 ans, puis les taux se rapprochent. Environ 10 % des cas sont familiaux, chez les deux sexes. Le tabagisme pourrait peser davantage chez les femmes, surtout après la ménopause, d’après la Mayo Clinic.
Faut-il un test génétique si un parent a eu une SLA ?
Pas automatiquement. MedlinePlus suggère d’en parler à un conseiller en génétique en cas d’histoire familiale. Le NINDS rappelle que le risque absolu pour les proches reste bas dans la plupart des familles. La question se pose surtout s’il existe plusieurs cas, un début jeune, ou si un gène comme SOD1 ouvrirait l’accès au tofersen.
Combien de temps vit-on avec une SLA ?
Les fourchettes varient selon le point de départ (début des signes ou diagnostic). L’EAN 2024 cite une médiane de trois ans après le début. Le NICE décrit 25 % de personnes encore en vie à cinq ans et 5 % à 10 % à dix ans. Une minorité vit beaucoup plus longtemps, surtout avec un soutien respiratoire et nutritionnel.
Les crampes nocturnes suffisent-elles pour consulter un neurologue ?
Des crampes seules, sans faiblesse, sans amyotrophie et sans trouble de parole, ont d’innombrables causes. Si elles s’accompagnent d’un déficit qui s’aggrave, de chutes, d’une main maladroite ou de fausses routes, le NICE demande un adressage rapide. Le médecin traitant reste le premier filtre.
Conclusion
La longueur relative de l’annulaire a un moment paru un indice élégant. Une série de 47 patients, un raisonnement hormonal, un pont vers Kennedy. En 2017, 202 patients et 370 témoins n’ont pas reproduit l’écart ; une méta-analyse de 54 études a ensuite retiré au rapport digital son rôle de substitut de la testostérone. Le fil s’est cassé à deux endroits à la fois.
Gardez l’œil sur ce que font vos muscles, pas sur ce que mesurent vos doigts. Une faiblesse indolore qui s’étend, une parole qui s’épaissit, des fausses routes ou un essoufflement nouveau méritent un médecin traitant et, si le tableau progresse, un neurologue sans attendre une « preuve » morphologique. Le 15 ou le 112 restent le bon numéro si l’air manque.
Si le diagnostic de maladie de Charcot est posé, les questions utiles portent sur le riluzole, une consultation pluridisciplinaire, la ventilation non invasive et, en cas d’histoire familiale, un avis génétique. Ce sont ces leviers, documentés par l’EAN 2024 et le NICE, qui changent le parcours. La règle sur la table de la cuisine n’en fait pas partie.
Sources
- Vivekananda U, Manjalay ZR, Ganesalingam J et al. : Low index-to-ring finger length ratio in sporadic ALS supports prenatally defined motor neuronal vulnerability. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, juin 2011.
- Parkin Kullmann JA, Pamphlett R : Does the index-to-ring finger length ratio (2D:4D) differ in amyotrophic lateral sclerosis (ALS)? Results from an international online case-control study. BMJ Open, 7 août 2017.
- Sorokowski P, Kowal M : Relationship between the 2D:4D and prenatal testosterone, adult level testosterone, and testosterone change: Meta-analysis of 54 studies. American Journal of Biological Anthropology, janvier 2024.
- Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) – Symptoms and causes. Mayo Clinic, 6 mai 2026.
- Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). National Institute of Neurological Disorders and Stroke, mis à jour en 2024.
- Van Damme P, Al-Chalabi A, Andersen PM et al. : European Academy of Neurology (EAN) guideline on the management of amyotrophic lateral sclerosis in collaboration with European Reference Network for Neuromuscular Diseases (ERN EURO-NMD). European Journal of Neurology, juin 2024.
- Motor neurone disease: assessment and management (NG42). National Institute for Health and Care Excellence, 27 novembre 2024.
- Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS): What It Is & Symptoms. Cleveland Clinic, 6 mai 2025.
- Amyotrophic lateral sclerosis (ALS). MedlinePlus, mis à jour en 2024.
