La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) est un cancer du sang maligne, représentant le type de cancer le plus courant chez les enfants. Cette pathologie, souvent désignée sous le terme d’ALL (Acute Lymphoblastic Leukemia), se caractérise par une prolifération anormale de lymphocytes, qui sont des globules blancs devenus leucémiques.
L’ALL constitue environ 80 % des cas de leucémie infantile, se révélant plus fréquente chez les enfants de moins de 5 ans par rapport aux adultes, avec une incidence maximale observée chez les enfants âgés de 2 à 3 ans.
Aux États-Unis, environ 6 500 nouveaux cas de LLA sont diagnostiqués chaque année, ce qui correspond à une incidence de 1,7 pour 100 000 personnes. Selon les estimations de l’American Cancer Society, 5 970 nouveaux diagnostics de LLA et 1 440 décès dus à cette maladie devraient être enregistrés en 2017.
Symptômes
Les symptômes de la LLA apparaissent généralement de manière progressive et s’intensifient avec l’augmentation du nombre de blastes dans le sang. Les patients atteints de LLA présentent un excès de globules blancs, les lymphocytes, qui se transforment en cellules leucémiques.
Les signes et symptômes peuvent inclure :
- transpiration excessive
- fatigue persistante
- saignements inexpliqués fréquents, tels que les saignements de nez ou des gencives
- fièvre élevée
- douleurs articulaires et/ou osseuses
- halètement
- infections récurrentes sur une courte période
- ganglions lymphatiques enflés
- foie et rate enflés
- contusions cutanées faciles
- peau anormalement pâle
- perte de poids inexpliquée
L’infiltration des cellules leucémiques dans le système nerveux central (SNC) peut entraîner des symptômes neurologiques, tels que des étourdissements, des vomissements, une vision floue, des convulsions et des maux de tête.
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes de la LLA demeurent en grande partie inconnues, bien que certains facteurs de risque aient été identifiés. Les experts s’accordent à dire que l’exposition à des niveaux élevés de rayonnement ou de benzène représente des causes majeures de la LLA, et celle-ci est également liée à certaines conditions médicales.
Le rayonnement peut provenir de l’exposition aérienne; les individus ayant passé plus de 5 000 heures en vol présentent un risque accru de développer la LLA, car le vol augmente l’exposition aux rayons UV.
Le benzène, un produit chimique présent dans le pétrole brut et de nombreux solvants, est également un facteur de risque. On le retrouve dans la fumée de cigarette, ce qui établit un lien entre la LLA et le tabagisme.
Environ 5 % des cas de LLA seraient attribuables à des troubles génétiques, comme le syndrome de Down.
Comment progresse la leucémie ?
La leucémie peut être classée en deux grandes catégories : aiguë et chronique. La leucémie aiguë progresse rapidement, entraînant une accumulation de cellules immatures et inutiles dans la moelle osseuse et le sang, contrairement à la leucémie chronique qui permet une production de cellules plus matures.
Les lymphocytes B et T, ou cellules B et T, sont les types de cellules affectés dans la LLA. Une étude de 1999 a révélé que l’exposition précoce aux germes pourrait protéger les enfants contre la LLA. En effet, les enfants ayant fréquenté des groupes de jeu à un jeune âge présentent un pourcentage significativement plus faible de développement de la LLA par rapport à ceux qui n’y ont pas participé, suggérant qu’une exposition précoce à divers microbes pourrait offrir une certaine protection.
Traitement
Le traitement de la LLA dépendra de son type, ainsi que de l’âge et de la condition générale du patient. Le traitement se compose de deux phases principales :
- La première phase vise à éliminer les cellules leucémiques du sang ou de la moelle osseuse, un processus connu sous le nom d’induction de la rémission.
- La deuxième phase se déroule après la confirmation de la rémission, visant à prévenir la récurrence de la LLA.
La rémission est définie par l’absence de cellules leucémiques dans le sang ou la moelle osseuse. À chaque étape, la chimiothérapie est le traitement principal, généralement administrée par voie intraveineuse via une ligne centrale ou un cathéter veineux central.
La chimiothérapie est conçue pour détruire les cellules cancéreuses et peut être administrée par voie intraveineuse ou orale. Toutefois, les médicaments peuvent ne pas atteindre le cerveau ou les testicules, des zones fréquemment touchées par la leucémie. Dans ces cas, une injection intrathécale peut être réalisée directement dans la colonne vertébrale pour cibler ces zones.
La radiothérapie est utilisée lorsque la LLA se propage au cerveau ou au SNC, nécessitant un traitement plus ciblé. Une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut également être envisagée dans le cadre d’une chimiothérapie intensive ou de radiothérapie, surtout lorsque ces traitements à haute dose ont détruit les cellules de la moelle osseuse.
La greffe peut provenir d’un donneur ou, dans certains cas, des propres cellules du patient. Le choix dépend du type de leucémie. Il est important de noter que toutes les options de traitement comportent un risque accru de saignement en raison de la diminution des plaquettes chez les patients atteints de leucémie.
Résultats et prévention
La leucémie est curable, en particulier chez les jeunes patients, et il est possible de mener une vie normale après un traitement. Cependant, des considérations à long terme doivent être prises en compte pour les patients en rémission de LLA.
Les systèmes immunitaires des patients partiellement guéris restent fragiles, avec un faible nombre de globules blancs, les rendant vulnérables à des infections potentiellement mortelles.
Les patients devront continuer à subir des tests de diagnostic réguliers pendant plusieurs années après un traitement actif pour surveiller toute récidive du cancer. La fréquence de ces diagnostics diminuera progressivement et cessera une fois que suffisamment de progrès auront été atteints.
Le suivi médical dépendra du type de LLA et de l’état de rétablissement du patient. Environ 40 % des adultes âgés de 25 à 64 ans survivent à la LLA pendant au moins 5 ans après le diagnostic. Pour les enfants de moins de 19 ans, le taux de survie à 5 ans est de 85 % lors de la réception d’un traitement approprié.
Les avancées dans les méthodes de diagnostic et de traitement offrent des perspectives optimistes pour l’augmentation des taux de survie des adultes atteints de LLA.
Perspectives récentes
En 2024, la recherche sur la LLA continue d’évoluer, avec des études récentes révélant des approches innovantes pour le traitement. Par exemple, des thérapies ciblées et des traitements immunologiques montrent des résultats prometteurs, augmentant les taux de rémission et réduisant les effets secondaires associés aux traitements traditionnels.
De plus, l’identification de biomarqueurs spécifiques permet de personnaliser les traitements, offrant ainsi une approche plus efficace et moins invasive pour les jeunes patients. Les progrès en génomique et en biologie moléculaire ouvrent également de nouvelles voies pour comprendre la biologie de la maladie et développer de nouvelles thérapies.
Ainsi, les patients et leurs familles peuvent aborder l’avenir avec un espoir renouvelé, soutenu par des innovations constantes dans le domaine de la recherche sur la leucémie lymphoblastique aiguë.
