Un lymphangiome est un gonflement ou une masse qui se forme principalement dans la tête, le cou et la bouche. Ce type de malformation est généralement congénital, ce qui signifie qu’il est souvent visible dès la naissance ou au plus tard à l’âge de deux ans.
Qu’est-ce que c’est ?
Un lymphangiome peut affecter n’importe quelle partie du corps, mais il se manifeste le plus fréquemment sur la tête, le cou ou la bouche. Cette masse est constituée d’un ou plusieurs sacs remplis de liquide, résultant d’une anomalie dans le système lymphatique.
Le système lymphatique, qui fait partie intégrante de notre système immunitaire, est composé d’un réseau de vaisseaux lymphatiques. Ces vaisseaux transportent un liquide appelé lymphe, qui joue un rôle crucial dans la circulation des fluides corporels et la défense immunitaire.
Les ganglions lymphatiques, situés tout au long de ce réseau, aident à éliminer les infections et à réduire l’inflammation.
Les lymphangiomes, ainsi que d’autres types de masses liées au système lymphatique, sont classés comme des malformations lymphatiques. Il est important de noter que ces gonflements sont généralement bénins et ne sont pas associés au cancer.
Causes et facteurs de risque
Les lymphangiomes sont causés par un développement anormal du système lymphatique. Cependant, les raisons précises de cette anomalie demeurent inconnues.
On décrit souvent le lymphangiome comme une «mutation somatique», indiquant qu’il s’agit d’une altération des gènes qui n’est pas héréditaire.
Ces malformations peuvent également se manifester dans le cadre de syndromes associés, tels que :
- Syndrome de Noonan
- Syndrome de Turner
- Syndrome de Down
Les malformations lymphatiques peuvent toucher tant les garçons que les filles, peu importe leur origine. Elles sont relativement rares, affectant environ 1 nouveau-né sur 4000.
Symptômes
Les lymphangiomes se présentent généralement dans une zone localisée, mais dans certains cas, ils peuvent être diffusés dans l’ensemble du corps.
Bien que le gonflement soit souvent visible à la naissance, il peut être trop petit pour être détecté au début. Dans ces situations, la malformation lymphatique peut se développer parallèlement à la croissance de l’enfant.
L’aspect des lymphangiomes peut varier, allant de petites plaques à de grandes protubérances, selon la quantité de liquide qu’ils contiennent.
On distingue trois types de malformations lymphatiques :
- Macrocystique : Une grande poche remplie de liquide ou des poches sous la peau. La peau peut apparaître rouge ou bleuâtre. Ces malformations dépassent généralement 2 centimètres de diamètre et se situent souvent sur le cou, mais peuvent également affecter la poitrine, l’aisselle ou l’aine.
- Microcystique : Un groupe de petits sacs remplis de liquide pouvant apparaître n’importe où sur le corps. La peau est souvent rouge ou bleutée, et la masse croît proportionnellement à la croissance de l’enfant.
- Mixte : Une combinaison de malformations lymphatiques macrocystiques et microcystiques.
Complications
En règle générale, les lymphangiomes ne posent pas de problèmes médicaux majeurs. Toutefois, leur emplacement sur le visage ou le cou peut influencer l’apparence de la personne.
Certaines complications plus graves peuvent survenir, notamment :
- Douleur
- Infection
- Problèmes respiratoires lorsque les gonflements dans le cou exercent une pression sur les voies respiratoires
- Difficulté à avaler ou à parler
- Inflammation ou cellulite
- Saignement
- Vision double si l’orbite est affectée
- Respiration sifflante et douleur thoracique si la poitrine est touchée
Diagnostic
Le diagnostic des lymphangiomes est généralement simple et peut souvent être établi avant la naissance grâce à une échographie prénatale.
Après la naissance, un lymphangiome peut être identifié lors d’un examen physique. Il apparaît typiquement comme une masse souple, mal définie, remplie de liquide, qui se déplace sous la peau lorsque l’on exerce une pression.
Des techniques d’imagerie comme l’échographie, la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également aider à caractériser la masse.
Traitement
Le traitement des lymphangiomes varie selon chaque cas et nécessite souvent la collaboration d’une équipe de spécialistes pour déterminer le meilleur plan d’action.
L’emplacement, le type et les symptômes de la masse sont des facteurs déterminants dans le choix du traitement. Si le lymphangiome ne provoque pas de problèmes spécifiques, tant sur le plan médical que sur l’apparence, il n’est souvent pas nécessaire d’intervenir.
Lorsque le traitement est requis, les options les plus courantes incluent :
- Chirurgie : L’ablation chirurgicale peut être complexe si la malformation lymphatique s’étend aux nerfs et aux muscles.
- Sclérothérapie : Une solution est injectée dans le gonflement pour le réduire ou le faire disparaître.
- Ablation par radiofréquence : Un courant à haute fréquence est utilisé pour détruire le tissu anormal.
- Dermabrasion : Cette technique de resurfaçage peut être appliquée pour traiter les cicatrices faciales.
- Drainage percutané : Une incision est réalisée dans la malformation lymphatique pour drainer le liquide.
- Traitement médicamenteux : Généralement associé au traitement du cancer, le sirolimus est un médicament qui pourrait réduire les malformations lymphatiques, bien que son efficacité soit encore en cours d’évaluation dans des essais cliniques.
Malheureusement, dans de nombreux cas, les lymphangiomes peuvent réapparaître après l’ablation.
Un traitement supplémentaire peut s’avérer nécessaire si le gonflement impacte la respiration, l’alimentation ou la parole d’un individu.
Perspective
En général, le pronostic à long terme pour les personnes atteintes de lymphangiomes est positif.
Cependant, si ces malformations ne sont pas traitées, elles peuvent avoir un impact significatif sur la qualité de vie, notamment en provoquant des complications telles que le défigurement, ce qui est particulièrement difficile lorsque la malformation est située sur le visage.
Les zones du corps ou les organes adjacents au lymphangiome peuvent également être affectés.
Les masses simples qui sont complètement retirées ne se reproduisent généralement pas. En revanche, les masses plus complexes, bien qu’éliminées intégralement, peuvent réapparaître dans 10 à 27 % des cas.
Entre 50 et 100 % des personnes ayant une masse complexe partiellement retirée peuvent connaître une récurrence.
Nouvelles Perspectives de Recherche (2024)
Les recherches récentes de 2024 sur les lymphangiomes ont mis en lumière l’importance de l’identification précoce et des interventions précoces pour améliorer les résultats à long terme. Une étude a montré que les patients traités avant l’âge de 6 mois présentent un taux de récidive significativement plus faible.
De plus, des avancées dans les techniques d’imagerie, telles que l’IRM à haute résolution, permettent une meilleure visualisation des structures lymphatiques et une planification chirurgicale plus précise. Les chercheurs explorent également des thérapies géniques qui pourraient modifier le développement anormal des lymphangiomes, ouvrant la voie à de nouvelles options de traitement.
Enfin, des études épidémiologiques récentes ont révélé des tendances dans l’apparition des lymphangiomes, soulignant des facteurs environnementaux et génétiques qui pourraient influencer leur développement, ce qui pourrait aider à orienter les futures recherches et interventions cliniques.
