La maladie de Still chez les adultes est un trouble inflammatoire rare qui affecte le corps. Beaucoup d’experts s’accordent à dire qu’elle est semblable à la polyarthrite rhumatoïde juvénile, mais se manifeste chez les adultes, souvent dans la trentaine.
Les poussées de maladie de Still peuvent survenir de manière soudaine, débutant généralement par une forte fièvre et une éruption cutanée. Dans certains cas, ces symptômes peuvent ne survenir qu’une seule fois et se résoudre spontanément. Cependant, pour d’autres, ces symptômes peuvent apparaître par épisodes. Un troisième groupe de patients peut développer des douleurs articulaires et des douleurs chroniques.
Après le premier épisode, certaines personnes peuvent connaître une rémission prolongée. Toutefois, d’autres continueront à faire face à une inflammation articulaire persistante, qui peut s’étendre à tout le corps. Avec le temps, cette inflammation peut évoluer vers une arthrite chronique.
Causes et Symptômes
Bien que la cause exacte de la maladie de Still chez l’adulte demeure inconnue, une théorie suggère qu’elle pourrait être déclenchée par une infection. Un système immunitaire sain peut lutter efficacement contre les microbes, mais certaines personnes, en raison de mutations génétiques spécifiques, peuvent être plus susceptibles à l’inflammation.
Les chercheurs n’ont pas encore réussi à identifier un microbe ou un groupe de microbes responsables de cette maladie. Une complication supplémentaire réside dans le fait que la maladie ne semble pas être causée par une seule mutation génétique, mais plutôt par une multitude de gènes impliqués, variant d’une personne à l’autre.
Les symptômes de la maladie varient également considérablement. Selon l’Organisation nationale pour les troubles rares, certains des symptômes les plus courants comprennent :
- Une fièvre dépassant 39 °C. Lors d’un épisode de maladie de Still, les fièvres se manifestent quotidiennement, atteignant leur pic en fin d’après-midi ou en début de soirée.
- Une éruption cutanée, souvent associée à une fièvre, qui touche principalement la poitrine et les cuisses. De couleur rose, elle a tendance à s’estomper rapidement.
- Des douleurs articulaires et musculaires fréquentes. Les genoux, les poignets et les chevilles sont souvent concernés, présentant enflure, raideur ou inflammation. Cette douleur peut être extrêmement intense et s’aggraver lors des épisodes fébriles.
Bien que moins courants, d’autres symptômes peuvent inclure :
- Un mal de gorge avant ou durant le premier mois de la maladie.
- Une hypertrophie de la rate, du foie ou des ganglions lymphatiques.
- Des douleurs thoraciques ou des difficultés respiratoires, pouvant résulter d’une inflammation de la membrane entourant le cœur, d’une inflammation du muscle cardiaque lui-même ou de l’inflammation de la membrane tapissant la cavité thoracique.
Diagnostic
Étant donné que la cause de la maladie de Still chez l’adulte reste inconnue, il n’existe aucun test permettant de la distinguer d’autres conditions similaires. Par conséquent, les médecins établissent le diagnostic en recueillant un maximum d’informations sur l’état du patient, puis en éliminant progressivement d’autres maladies.
Les étapes clés du diagnostic comprennent :
- Une évaluation minutieuse des symptômes et des antécédents médicaux du patient.
- Des radiographies pour détecter des modifications des os et des articulations, ainsi que des gonflements du foie ou de la rate.
- Des analyses sanguines pour identifier des anomalies spécifiques à la maladie de Still, telles que des niveaux élevés de globules blancs, des taux bas de globules rouges, une carence en fer ferritine, ainsi que des résultats indiquant une inflammation dans le corps.
- Des tests de laboratoire pour exclure d’autres maladies auto-inflammatoires, auto-immunes, et certains cancers.
Il existe trois types de maladie de Still chez l’adulte :
- Monophasique : symptômes qui se manifestent une seule fois.
- Polycyclique ou intermittent : plusieurs poussées.
- Chronique : la maladie progresse et les symptômes touchent presque toujours les articulations.
Traitement
Bien qu’il n’existe pas de remède pour la maladie de Still chez l’adulte, un traitement approprié peut atténuer les symptômes, ralentir la progression de la maladie et aider à maintenir la rémission.
Le médecin choisira une approche thérapeutique adaptée en fonction du type de maladie, de sa gravité et des symptômes principaux présentés par le patient.
Voici les thérapies actuellement disponibles, qui peuvent être administrées seules ou en combinaison avec d’autres traitements :
Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Ces médicaments, tels que l’ibuprofène ou le naproxène, peuvent être utilisés pour traiter les premiers symptômes d’une poussée, notamment la fièvre et les douleurs articulaires intenses. Cependant, leur utilisation doit rester temporaire, car les risques à long terme peuvent l’emporter sur les bénéfices.
Selon une revue de 2014, environ 80 % des personnes atteintes de la maladie de Still n’ont pas réussi à obtenir la rémission avec les AINS seuls. De plus, 20 % des patients prenant des AINS ont signalé des effets secondaires, y compris des problèmes gastro-intestinaux.
Corticostéroïdes
Les médecins prescrivent généralement des corticostéroïdes comme première ligne de traitement pour atteindre la rémission chez un patient atteint de la maladie de Still. Ces médicaments peuvent soulager l’inflammation et la douleur au fil du temps, souvent administrés à un dosage initial élevé, puis réduits progressivement.
Cependant, l’utilisation à long terme de corticostéroïdes présente également des risques importants. L’une des préoccupations majeures est la dépendance aux stéroïdes, observée chez 45 % des personnes dans la revue de 2014 mentionnée précédemment.
Pour les cas plus graves, les médecins tentent souvent de combiner les corticostéroïdes avec d’autres médicaments. Ces médicaments sont appelés « agents d’épargne des stéroïdes », car ils permettent de prescrire des doses plus faibles de corticostéroïdes.
Le méthotrexate est généralement l’agent d’épargne stéroïdien de choix pour les cas sévères de la maladie de Still chez l’adulte, car il inhibe la sur-réaction du système immunitaire. Ce médicament est également utilisé pour traiter l’arthrite et d’autres troubles rhumatismaux.
Thérapies biologiques ciblées
Cette nouvelle forme de traitement est réservée aux patients dont les symptômes ne répondent pas aux thérapies plus traditionnelles. Les médicaments biologiques ciblés s’attaquent à la racine du problème en bloquant les cellules immunitaires et les protéines responsables de la réponse inflammatoire anormale.
Un exemple prometteur est l’anakinra, un médicament qui inhibe l’activité d’une protéine du système immunitaire appelée interleukine-1. Cette protéine déclenche la réponse inflammatoire, et des niveaux élevés pourraient jouer un rôle dans la maladie de Still chez l’adulte.
Bien que l’anakinra soit encore en phase d’essai, il a montré une efficacité notable pour soulager rapidement les poussées chez les patients atteints de la maladie de Still qui l’ont administré.
Perspectives
Étant donné que les symptômes, l’évolution et la réponse au traitement varient considérablement, les pronostics pour cette condition diffèrent également d’une personne à l’autre.
Pour certains, la maladie de Still chez l’adulte peut avoir un impact minimal sur leur qualité de vie, tandis que d’autres peuvent subir des dommages significatifs aux articulations, engendrant de réels problèmes de mobilité.
La meilleure manière de protéger les articulations contre les lésions est de maintenir l’inflammation sous contrôle. Pour les personnes atteintes de la maladie chronique de Still, cela implique de trouver un traitement à long terme qui fonctionne efficacement. En revanche, pour celles en rémission, il peut être nécessaire d’administrer une faible dose de corticostéroïde comme traitement d’entretien.
Les patients éprouvant des effets secondaires devraient consulter leur médecin. L’utilisation prolongée de corticostéroïdes peut entraîner un amincissement osseux, rendant parfois nécessaires des suppléments de calcium et de vitamine D. De plus, maintenir une alimentation équilibrée et un mode de vie sain contribuera à préserver la santé des os, des muscles et des articulations.
La détection précoce de la maladie est essentielle pour bénéficier d’un traitement rapide. Malheureusement, en raison de la diversité des symptômes et de la rareté de la maladie, la maladie de Still chez l’adulte est souvent difficile à diagnostiquer.
Il est à espérer que de futures recherches sur les causes de la maladie de Still permettront aux scientifiques de développer des tests diagnostiques plus précis, assurant ainsi de meilleurs traitements et des perspectives optimales.
Dernières Avancées en Recherche
En 2024, des avancées significatives dans la compréhension de la maladie de Still ont été rapportées. Des études récentes ont mis en lumière des biomarqueurs spécifiques qui pourraient aider à diagnostiquer plus rapidement cette condition. Ces découvertes pourraient révolutionner la manière dont nous abordons le diagnostic précoce.
De plus, des essais cliniques en cours explorent l’utilisation de nouveaux agents biologiques, qui pourraient offrir une alternative aux traitements traditionnels. Ces traitements ciblent des voies spécifiques de la réponse immunitaire, avec l’espoir de réduire les effets secondaires et d’améliorer la qualité de vie des patients.
Enfin, des données épidémiologiques récentes montrent une augmentation des cas diagnostiqués de maladie de Still, suggérant une sensibilisation croissante à cette condition. Cela souligne l’importance de la recherche continue et de l’éducation des professionnels de santé pour garantir une gestion efficace de cette maladie complexe.
