Maladie de Still chez les adultes: symptômes, diagnostic et traitement

La maladie de Still chez les adultes est un trouble inflammatoire rare qui affecte le corps. Beaucoup d’experts considèrent que c’est la même maladie que la polyarthrite rhumatoïde juvénile, mais survenant chez les adultes, souvent dans la trentaine.

Les poussées de maladie de Still se produisent brusquement, commençant généralement par une forte fièvre et une éruption cutanée. Dans certains cas, cela peut se produire qu’une seule fois et résoudre. Dans d’autres cas, ces symptômes peuvent apparaître comme des poussées. Dans un troisième groupe, les symptômes peuvent se transformer en douleurs articulaires et douleurs chroniques.

Après le premier épisode, certaines personnes connaissent une rémission de longue durée. Cependant, pour d’autres, l’inflammation articulaire persiste et se propage dans tout le corps. Au fil du temps, cette inflammation peut se transformer en arthrite chronique.

Cause et symptômes

homme tenant poignet droit douloureux

Bien que la cause exacte de la maladie de Still chez l’adulte demeure inconnue, une théorie est qu’elle est déclenchée par une infection.

Alors qu’un système immunitaire sain peut combattre les microbes de manière saine, certaines personnes ayant certaines mutations génétiques peuvent être plus sujettes à l’inflammation.

Les chercheurs n’ont pas encore été en mesure d’identifier un microbe ou un groupe de microbes qui causent la maladie. Une complication supplémentaire est que la maladie ne semble pas être due à une seule mutation génétique. Au lieu de cela, il semble y avoir beaucoup de gènes impliqués, variant d’une personne à l’autre.

Les symptômes de la maladie varient également considérablement. Selon l’Organisation nationale pour les troubles rares, certains des symptômes les plus courants comprennent:

  • Une fièvre de plus de 102,2 ° F. Au cours d’un épisode de maladie de Still chez les adultes, les fièvres surviennent chaque jour et atteignent leur maximum en fin d’après-midi ou en début de soirée.
  • Une éruption cutanée, accompagnant généralement une fièvre, affectant principalement la poitrine et les cuisses. Il est de couleur rose et a tendance à s’estomper rapidement.
  • La douleur articulaire et musculaire est commune. Les genoux, les poignets et les chevilles sont le plus souvent atteints, enflés, raides ou enflammés. Cette douleur peut être très intense et s’aggraver pendant les fièvres.

Bien que moins commun, certains autres symptômes comprennent:

  • Un mal de gorge avant ou pendant le premier mois de la maladie.
  • La rate, le foie ou l’hypertrophie des ganglions lymphatiques.
  • Douleur thoracique ou difficulté à respirer, qui peut être causée par une inflammation de la membrane autour du cœur, une inflammation du muscle cardiaque lui-même ou une inflammation de la membrane qui tapisse la cavité thoracique.

Diagnostic

Comme la cause de la maladie de Still chez les adultes demeure inconnue, il n’existe aucun test permettant de la distinguer de conditions similaires. Au lieu de cela, les médecins diagnostiquent la maladie en recueillant autant d’informations que possible sur ce qu’une personne vit, puis en éliminant les autres maladies une par une.

Certaines étapes de diagnostic importantes comprennent:

  • Évaluer soigneusement les symptômes et les antécédents médicaux d’une personne.
  • Effectuer des radiographies pour détecter les changements dans les os et les articulations, ainsi que le gonflement du foie ou de la rate.
  • Contrôle du sang pour les anomalies liées à la maladie de Still de l’adulte, y compris les niveaux élevés de globules blancs, les faibles taux de globules rouges, la carence en fer ferritine et les résultats qui signalent une inflammation dans le corps.
  • Effectuer des tests de laboratoire pour exclure d’autres maladies auto-inflammatoires ou auto-immunes, ainsi que certains cancers.

Il existe trois types de maladie de Still chez l’adulte:

  • Monophasique: symptômes qui se produisent une fois.
  • Polycyclique ou intermittent: Il y a plus d’une poussée.
  • Chronique: La maladie progresse et les symptômes impliquent presque toujours les articulations.

Traitement

Paquet d'ibuprofène

Bien qu’il n’y ait pas de remède pour la maladie de Still de l’adulte, le traitement peut atténuer les symptômes, ralentir la progression et aider une personne à rester en rémission.

Un médecin choisira une approche de traitement appropriée en fonction du type de maladie, de sa gravité et des symptômes primaires.

Voici les thérapies actuellement disponibles, qui peuvent être prises seules ou en combinaison avec d’autres:

Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Ces médicaments, comme l’ibuprofène ou le naproxène, peuvent être utilisés pour traiter les premiers symptômes d’une poussée, y compris la fièvre et les douleurs articulaires intenses. Cependant, les gens ne devraient les utiliser que temporairement, car leurs risques à long terme sont supérieurs à leurs avantages.

Selon une revue de 2014 dans le journal, environ 80 pour cent des personnes atteintes de la maladie de Still de l’adulte n’ont pas obtenu la rémission avec les AINS seuls. De plus, 20% des personnes prenant des AINS ont eu des effets secondaires, y compris des problèmes gastro-intestinaux.

Corticostéroïdes

Les médecins prescrivent habituellement des corticostéroïdes comme la première approche pour atteindre la rémission chez une personne avec la maladie de Still de l’adulte.

Les médicaments peuvent soulager l’inflammation et la douleur au fil du temps et sont souvent administrés à un dosage initial élevé, qui est ensuite lentement réduit.

Cependant, l’utilisation à long terme de corticostéroïdes pose également des risques sérieux. L’une des plus inquiétantes d’entre elles est la dépendance aux stéroïdes, qui est apparue chez 45% des personnes considérées dans la revue de 2014 citée ci-dessus.

Pour les cas plus graves, les médecins essaient souvent de combiner les corticostéroïdes avec d’autres médicaments. Les médecins appellent ces médicaments «agents d’épargne des stéroïdes», car ils leur permettent de prescrire des doses plus faibles de corticostéroïdes.

Le méthotrexate est généralement l’agent d’épargne stéroïdien de choix pour les cas sévères de la maladie de Still chez l’adulte, car il supprime la sur-réaction du système immunitaire. Le médicament est également utilisé pour traiter l’arthrite et d’autres troubles rhumatismaux.

Thérapies biologiques ciblées

Ce sont la nouvelle forme de traitement disponible. Ils sont utilisés seulement si les symptômes d’une personne ne répondent pas aux thérapies plus traditionnelles.Les médicaments biologiques ciblés visent à s’attaquer à la racine du problème en bloquant les cellules immunitaires et les protéines responsables de la réponse inflammatoire anormale.

Un exemple prometteur est l’anakinra, un médicament qui bloque l’activité d’une protéine du système immunitaire appelée interleukine-1. L’interleukine-1 signale que la réponse inflammatoire passe à l’action, et les chercheurs croient que des niveaux élevés peuvent jouer un rôle dans la maladie de Still de l’adulte.

L’anakinra est encore testé, mais il a été efficace pour soulager rapidement les poussées chez les personnes atteintes de la maladie de Still de l’adulte qui l’ont utilisé.

Perspective

Parce que les symptômes, la progression et la réceptivité à la thérapie sont très variables, les pronostics pour cette condition diffèrent également d’une personne à l’autre.

Pour certaines personnes, la maladie de Still de l’adulte peut avoir peu d’effet sur leur vie, tandis que d’autres peuvent subir des dommages importants aux articulations, ce qui peut causer de réels problèmes de mobilité.

La meilleure façon de protéger les articulations contre les dommages est d’essayer de garder l’inflammation sous contrôle. Pour les personnes atteintes de la maladie chronique de Still à l’âge adulte, cela signifie trouver un traitement à long terme qui fonctionne bien pour eux. Pour les personnes en rémission, cela peut signifier prendre une faible dose de corticostéroïde, comme entretien.

Les personnes qui éprouvent des effets secondaires devraient consulter un docteur. L’utilisation de corticostéroïdes à long terme peut entraîner un amincissement des os, il peut donc être nécessaire de prendre des suppléments de calcium et de vitamine D. Le maintien d’une alimentation et d’un mode de vie sains aidera également à garder les os, les muscles et les articulations aussi sains que possible.

La détection précoce de la maladie est le meilleur moyen d’obtenir un traitement précoce. Malheureusement, en raison du large éventail de symptômes et de la rareté de la maladie, la maladie de Still chez l’adulte n’est souvent pas diagnostiquée.

Espérons que d’autres recherches sur les causes de la maladie de Still permettront aux scientifiques de développer des tests de diagnostic plus précis, assurant de meilleurs traitements et perspectives.

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