La maladie de Whipple est une pathologie bactérienne infectieuse rare mais sérieuse. Cette maladie intestinale peut entraîner des infections multiples dans divers organes, avec un risque potentiel de mortalité si elle n’est pas traitée rapidement.
Le traitement antibiotique est la norme, bien que certains patients puissent éprouver des rechutes, nécessitant ainsi un suivi à long terme.
Cette maladie doit son nom à George Whipple, qui a identifié la bactérie responsable en 1907.
Les hommes sont plus susceptibles d’être atteints que les femmes, avec 87 % des cas observés chez des hommes âgés de 40 à 60 ans.
Aux États-Unis, la maladie de Whipple touche moins d’un million de personnes chaque année, tandis que dans les pays en développement, son incidence est plus élevée, notamment chez les enfants vivant dans des zones où l’hygiène est précaire.
Par exemple, au Sénégal, une étude de 2011 a révélé que près de 44 % des enfants âgés de 2 à 10 ans portaient la bactérie dans leurs selles.
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Whipple varient d’un patient à l’autre. Les signes les plus fréquents sont la perte de poids et la diarrhée.
Cette malabsorption nutritionnelle peut entraîner une perte de poids significative, car l’organisme peine à absorber les nutriments essentiels.
D’autres symptômes peuvent inclure :
- Douleurs abdominales
- Faiblesse généralisée
- Fatigue persistante
- Anémie
- Un noircissement ou un grisonnement de la peau exposée au soleil
Des cas d’endocardite ont été rapportés chez un petit nombre de patients, parfois comme le seul symptôme de la maladie de Whipple.
Les symptômes associés à l’endocardite comprennent l’essoufflement et un gonflement des membres inférieurs dû à une accumulation de liquide. Lorsque le cœur s’enflamme, sa capacité à pomper le sang est compromise.
La maladie de Whipple peut également s’étendre au système nerveux central (SNC).
Si tel est le cas, les patients peuvent commencer à éprouver :
- Insomnie
- Problèmes de vision, y compris l’uvéite
- Perte auditive
- Démence
- Problèmes de mémoire et changements de personnalité
- Engourdissement facial
- Perte de mobilité et difficultés à marcher
- Divers problèmes oculaires, tels que l’uvéite
À ce stade avancé, la maladie peut devenir mortelle.
Causes
La maladie de Whipple est causée par un organisme bactérien qui infecte gravement la muqueuse de l’intestin grêle.
Cette infection peut ensuite se propager à d’autres organes tels que le cœur, les poumons, le cerveau, les articulations et les yeux. Bien que la maladie puisse affecter n’importe quel système du corps, elle se manifeste le plus souvent au niveau de l’intestin grêle.
La maladie provoque des lésions sur la paroi de l’intestin grêle et épaissit le tissu. Les villosités, petites protubérances en forme de doigts responsables de l’absorption des nutriments, sont détruites.
Les individus les plus à risque sont ceux ayant une capacité réduite à décomposer les protéines et les particules alimentaires.
Diagnostic
Jusqu’à récemment, le diagnostic de l’agent pathogène responsable de la maladie de Whipple était problématique.
La culture de la bactérie a été réalisée avec succès en laboratoire en 2000, ce qui a permis le développement d’un simple test sanguin pour le diagnostic.
L’apparition des lésions intestinales caractéristiques contribue également à la mise en œuvre du diagnostic.
La méthode la plus efficace pour détecter ces lésions est l’endoscopie haute, qui permet de réaliser une biopsie dans l’intestin grêle. Lors de cette procédure, un tube mince et flexible est introduit par la bouche dans l’œsophage.
Les résultats endoscopiques de la maladie de Whipple présentent des zones de plis épaissis avec une couverture granuleuse jaunâtre.
La méthode de réaction en chaîne par polymérase (PCR) a été utilisée pour identifier l’ADN spécifique dans divers échantillons de tissus de patients atteints de la maladie de Whipple.
La PCR peut confirmer un diagnostic de maladie de Whipple lorsque l’examen histologique ne permet pas d’aboutir à un diagnostic clair. Cette méthode est hautement sensible et précise, ce qui la rend utile dans les cas suspects ou non concluants.
En 1997, des chercheurs ont suggéré qu’un résultat PCR négatif après traitement pourrait prédire un faible taux de rechute clinique. Les patients ayant reçu un traitement mais affichant un résultat positif après la thérapie pourraient être plus à risque de rechutes.
Jusqu’à 50 % des patients atteints de la maladie de Whipple présentent une infection du système nerveux central, mais tous ne développent pas de signes cliniques ou radiologiques.
Dans ces cas, une analyse PCR du liquide céphalo-rachidien peut être bénéfique pour détecter ceux qui souffrent d’une forme cérébrale de la maladie de Whipple.
Traitement
Autrefois, la maladie de Whipple était considérée comme une affection métabolique primaire mortelle. Cependant, les traitements modernes ont considérablement amélioré les chances de survie des patients.
Les antibiotiques représentent actuellement le traitement principal pour la maladie de Whipple. Ils peuvent prévenir l’aggravation des symptômes et diminuer le risque de complications. La thérapie peut inclure de la pénicilline, seule ou en association avec d’autres antibiotiques comme la streptomycine ou l’érythromycine.
Les rechutes sont fréquentes et peuvent survenir des mois, voire des années, après le traitement initial. Elles touchent souvent le système nerveux central, ce qui nécessite que tous les antibiotiques prescrits soient capables de franchir la barrière hémato-encéphalique.
Avec un traitement efficace, la muqueuse de l’intestin grêle, appelée également muqueuse, peut revenir à la normale. Les bactéries disparaissent généralement en quelques jours, et après un à deux mois, seuls des organismes morts peuvent être observés.
La structure des villosités revient également à son état normal, bien que pour certains patients, cela puisse prendre des années pour que l’intestin redevienne fonctionnel.
Pour assurer un bon résultat et une gestion réussie des symptômes, il est crucial de prendre en compte les éléments suivants :
- Un réapprovisionnement adéquat en liquides et électrolytes est essentiel pour les patients souffrant de malabsorption.
- Des suppléments de fer ou de folate peuvent être nécessaires pour corriger l’anémie si elle se manifeste.
- La vitamine D, le calcium et le magnésium peuvent être requis pour équilibrer les niveaux de calcium.
- La vitamine K peut aider à corriger les problèmes de coagulation sanguine.
L’alimentation des patients doit être riche en calories, protéines et autres nutriments, car la maladie de Whipple peut entraîner des carences nutritionnelles importantes.
Dans de rares cas, un apport nutritionnel artificiel à long terme, connu sous le nom d’hyperalimentation, peut être nécessaire.
Prévention
À ce jour, il n’existe pas de méthode connue pour prévenir la maladie de Whipple.
Cependant, le maintien d’une bonne hygiène, comme le lavage régulier des mains, peut contribuer à réduire le risque d’infection.
Nouvelles Perspectives de Recherche
Les recherches récentes sur la maladie de Whipple ont mis en lumière des avancées significatives dans la compréhension de cette pathologie complexe. Des études ont révélé que l’infection pourrait être plus fréquente qu’on ne le pensait auparavant, avec un nombre croissant de cas diagnostiqués dans diverses populations.
Un rapport de 2023 a indiqué que l’incidence de la maladie de Whipple pourrait augmenter dans certaines régions en raison de changements environnementaux et de l’amélioration des techniques de diagnostic. Par exemple, l’utilisation accrue de la PCR a permis de détecter des cas asymptomatiques, augmentant ainsi la prévalence estimée.
De plus, des études cliniques en cours explorent de nouveaux antibiotiques et protocoles de traitement pour améliorer les résultats chez les patients en rechute. La recherche se concentre également sur l’impact de la génétique sur la susceptibilité à la maladie, ce qui pourrait ouvrir de nouvelles voies pour des thérapies ciblées.
Dans le cadre de la prévention, des initiatives visant à améliorer les conditions d’hygiène dans les pays en développement sont essentielles pour réduire l’incidence de la maladie chez les enfants vulnérables.
