Les maladies pulmonaires restrictives désignent un groupe de maladies pulmonaires qui empêchent les poumons de se dilater complètement avec l’air. Cette restriction rend la respiration difficile.
De nombreuses formes de maladies pulmonaires restrictives sont progressives, s’aggravant avec le temps. Cependant, certaines causes de maladie pulmonaire restrictive peuvent être inversées.
Le traitement restrictif des maladies pulmonaires se concentre sur l’élimination des causes, l’amélioration de la qualité de vie, le ralentissement de la progression de la maladie et la prévention des complications.
Options de traitement des maladies pulmonaires restrictives
Le traitement principal de la maladie pulmonaire restrictive est l’oxygénothérapie de soutien. L’oxygénothérapie aide les personnes atteintes de maladies pulmonaires à obtenir suffisamment d’oxygène, même lorsque leurs poumons ne peuvent pas se dilater complètement.
Certaines personnes peuvent avoir besoin d’oxygène seulement la nuit ou après s’être exercées. D’autres ont besoin d’oxygène tout le temps ou la plupart du temps.
L’oxygénothérapie est sûre si elle est utilisée de manière appropriée mais peut causer des effets secondaires. Ces effets secondaires comprennent:
- maux de tête
- fatigue
- irritation de la peau
- sécheresse dans le nez et la gorge
Très rarement, trop d’oxygène peut conduire à une surdose d’oxygène. L’oxygène est également inflammable, de sorte que les personnes recevant un traitement d’oxygène doit réduire le risque d’une explosion ou d’incendie, y compris pas allumer des bougies ou de fumer à proximité d’un réservoir d’oxygène.
D’autres options de traitement peuvent être disponibles, en fonction de ce qui a causé le trouble.
Par exemple, une personne atteinte d’une scoliose qui restreint la capacité pulmonaire doit traiter la scoliose pour voir les résultats.
Certains traitements qui pourraient aider la maladie pulmonaire restrictive intrinsèque, qui est causée par un problème avec les poumons eux-mêmes, comprennent ce qui suit:
Médicaments
Corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent supprimer le système immunitaire, réduire l’inflammation, et ralentir le cours des deux fibrose pulmonaire et la sarcoïdose. Cependant, les stéroïdes peuvent également provoquer de nombreux effets secondaires. Ceux-ci inclus:
- changements d’humeur et de comportement
- vertiges
- gain de poids
- essoufflement
- des changements de pensée
La dose et la durée de la corticothérapie dépendront de la gravité de la maladie pulmonaire et de la survenue ou non de ces effets secondaires.
Les médecins sont continuellement à la recherche de médicaments de remplacement qui peuvent traiter les maladies pulmonaires restrictives sans autant d’effets secondaires.
Un médicament qui supprime le système immunitaire, appelé azathioprine, a aidé certaines personnes, mais la recherche n’a pas encore prouvé que cela fonctionne.
Mycophénolate mofétil aide à réguler le système immunitaire et peut améliorer les symptômes de la fibrose pulmonaire, la sarcoïdose et d’autres maladies auto-immunes.
Le méthotrexate, qui supprime également le système immunitaire, peut traiter des formes inflammatoires de maladie pulmonaire restrictive, par exemple, la sarcoïdose.
D’autres médicaments, y compris des médicaments anti-inflammatoires, des inhibiteurs de la pompe à protons et des médicaments anti-fibroïdes, peuvent également aider.
Le médicament droit à l’utilisation dépend de la cause de la maladie pulmonaire restrictive et les symptômes, ainsi que la santé globale, autant de médicaments d’une personne peut entraîner des effets secondaires graves.
Chimiothérapie
La chimiothérapie peut aider à réduire l’inflammation causée par une maladie pulmonaire restrictive appelée fibrose pulmonaire. Cependant, la chimiothérapie tue également les cellules saines et peut provoquer une série d’effets secondaires, tels que des nausées, une perte de cheveux et un système immunitaire affaibli.
Certaines études ont également trouvé un lien entre la chimiothérapie et les lésions pulmonaires. En tant que tel, il est important de peser les avantages potentiels de la chimiothérapie contre ses risques.
Thérapie de ventilateur
Un ventilateur est un appareil qui aide les poumons à absorber l’oxygène. À la différence de l’oxygénothérapie administrée par le nez, un respirateur utilise un tube dans la gorge ou un masque à haute pression pour soutenir la respiration. Les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire restrictive avancée peuvent avoir besoin d’un respirateur pour pouvoir respirer.
Pour certaines personnes, la thérapie par ventilateur n’est pas sûre ou ne peut pas être utilisée. Par conséquent, dans les cas extrêmes, une alternative appelée oxygénation membranaire extracorporelle (ECMO) fournit de l’oxygène directement dans le sang.
Pour ECMO, un médecin enlève le sang dans une grosse veine. Le sang est pompé à travers une membrane qui lui fournit de l’oxygène, et il est ensuite remis dans le corps.
L’ECMO nécessite un séjour à l’hôpital, peut entraîner des complications graves et n’est approprié que pour les personnes atteintes d’une maladie grave qui ne peuvent pas utiliser des traitements plus conventionnels.
Transplantation pulmonaire
Lors d’une opération de transplantation pulmonaire, un médecin enlève un poumon malade et le remplace par un poumon sain.
Pour les personnes qui ne se sont pas améliorées avec d’autres traitements, une greffe de poumon peut être considérée, bien qu’elles doivent être suffisamment saines pour subir une intervention chirurgicale.
Les transplantations pulmonaires offrent une chance d’une vie plus saine et plus longue, mais elles sont aussi très risquées. Après une greffe de poumon, une personne peut développer des complications potentiellement mortelles, telles que le rejet d’un organe.
Après une greffe de poumon, un receveur doit prendre des médicaments qui suppriment le système immunitaire. Cependant, ces médicaments rendent les receveurs de greffe plus vulnérables à de nombreuses infections. En conséquence, la plupart des receveurs de greffe doivent être étroitement surveillés à l’hôpital pendant plusieurs semaines.
Thérapie cellulaire
La thérapie par cellules souches est encore un traitement expérimental, mais pour certaines personnes atteintes d’une maladie pulmonaire restrictive, elle peut offrir la possibilité d’une vie plus longue.
Au cours de la thérapie par les cellules souches, un médecin injecte des cellules souches dans les poumons, des cellules qui peuvent se transformer en cellules pulmonaires.
La recherche n’a pas encore prouvé que la thérapie par cellules souches fonctionne ou qu’elle est sûre. Cependant, les personnes intéressées par la thérapie à base de cellules souches peuvent être en mesure de participer à des essais cliniques qui offrent un traitement et un suivi.
Essais cliniques
Le traitement de la maladie pulmonaire restrictive évolue continuellement. Certaines personnes présentant des symptômes de la maladie peuvent être admissibles à un essai clinique.Il n’y a aucune garantie que de nouveaux médicaments fonctionneront, mais de nombreux essais cliniques ont aidé les gens à aller mieux.
Changements de style de vie
Les remèdes de style de vie peuvent être utiles. Les programmes de réadaptation pulmonaire aident les gens à mieux comprendre leurs besoins en oxygène et à respirer plus efficacement. Cette entrée peut leur permettre de mieux faire face à leur maladie.
Certaines personnes trouvent que les changements alimentaires, tels que la consommation de petits repas, aident à certaines maladies pulmonaires restrictives, y compris la fibrose pulmonaire.
En outre, les personnes ayant des restrictions pulmonaires dues à l’obésité peuvent bénéficier de la perte de poids.
Types de maladie pulmonaire restrictive
Les maladies pulmonaires restrictives se classent en deux grandes catégories: les restrictions pulmonaires intrinsèques et les restrictions pulmonaires extrinsèques.
Maladie pulmonaire restrictive intrinsèque
Les problèmes avec les poumons eux-mêmes provoquent une maladie pulmonaire restrictive intrinsèque. Les maladies sous-jacentes associées à la maladie pulmonaire restrictive intrinsèque comprennent:
- Maladie pulmonaire interstitielle: Il s’agit d’un groupe de plus de 100 maladies des tissus pulmonaires.
- Fibrose pulmonaire: Cette cicatrisation des poumons rend leur expansion plus difficile.
- Sarcoïdose: Cette maladie provoque des cellules inflammatoires qui combattent les infections à se développer et nuire à l’organisme.
- Pneumoconiose: La pneumoconiose survient lorsque de minuscules particules, comme de la poussière, endommagent les poumons.
Maladie pulmonaire restrictive extrinsèque
Les problèmes à l’extérieur des poumons provoquent une maladie pulmonaire extrinsèque restrictive. Ces problèmes exercent une pression sur les poumons, ce qui rend leur expansion plus difficile.
Certaines causes de maladie pulmonaire restrictive extrinsèque comprennent:
- obésité
- scoliose
- une accumulation de liquide autour des poumons
- certaines maladies auto-immunes, telles que la myasthénie
- certaines maladies neuromusculaires, telles que la dystrophie musculaire
Maladie pulmonaire restrictive ou obstructive
La plupart des maladies pulmonaires chroniques sont soit restrictives soit obstructives.
Les maladies pulmonaires restrictives font qu’il est difficile pour les poumons de se dilater complètement, rendant ainsi plus difficile l’inhalation complète.
Les maladies pulmonaires obstructives interfèrent avec la capacité des poumons à expirer complètement l’air. Les exemples incluent la maladie pulmonaire obstructive chronique (COPD), l’asthme et la bronchiectasie.
Les symptômes des deux groupes de maladies sont similaires et comprennent:
- une toux chronique
- essoufflement
- vertiges
- épuisement
- perte de poids
- cracher du sang ou des crachats blancs
- douleur de poitrine
Quelques différences significatives entre les troubles pulmonaires obstructifs et restrictifs peuvent aider un médecin à poser un diagnostic. La quantité d’air que les gens peuvent inhaler et dans quelle mesure les poumons peuvent s’étirer est plus faible chez ceux qui ont une maladie pulmonaire restrictive plutôt qu’obstructive. Ceci est mesuré avec des tests de la fonction pulmonaire.
Cependant, il est possible d’avoir à la fois des maladies pulmonaires à la fois restrictives et obstructives. Les personnes ayant les deux conditions ont beaucoup plus de difficulté à respirer que celles qui n’en ont qu’une.
Perspectives pour une maladie pulmonaire restrictive
Les médecins classent la maladie pulmonaire restrictive comme légère, modérée, sévère, tôt et avancée. Plus la maladie a progressé, plus les perspectives sont mauvaises.
Dans certains cas, le traitement d’une cause sous-jacente de restriction pulmonaire, telle que l’obésité ou la scoliose, peut ralentir ou inverser la progression de la maladie. Lorsque la maladie pulmonaire restrictive est causée par une affection pulmonaire, cependant, elle est habituellement difficile à traiter et éventuellement fatale.
L’espérance de vie dépend de plusieurs facteurs, le plus important étant la gravité de la maladie. L’un des moyens utilisés par les médecins pour évaluer les perspectives et l’espérance de vie est l’indice GAP. Cet outil porte sur l’âge, les hospitalisations pour troubles respiratoires récentes et la quantité d’air que la personne peut absorber.
Un calculateur en ligne peut aider à fournir des estimations pour les perspectives et l’espérance de vie. Cependant, les gens devraient se rappeler que les estimations sont exactement cela, et que la meilleure source d’information sur leur maladie est un médecin, en particulier un spécialiste des poumons.
