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Maladie pulmonaire restrictive: types, causes et traitement

Les maladies pulmonaires restrictives sont des affections pulmonaires chroniques qui limitent la capacité des poumons d’une personne à s’étendre pendant l’inhalation.

La plupart des cas de maladies pulmonaires restrictives ne sont pas guérissables, mais ils sont souvent gérables avec des médicaments et des régimes d’exercice.

Quelles sont les maladies pulmonaires restrictives?

Respiration restreinte.

Les conditions pulmonaires à long terme sont traditionnellement séparées en deux catégories principales en fonction de la façon dont elles affectent la respiration d’une personne. Ces catégories sont soit obstructives soit restrictives.

Une troisième catégorie, appelée maladie pulmonaire mixte, est plus petite et présente les caractéristiques des maladies pulmonaires obstructives et restrictives.

Maladie pulmonaire mixte survient le plus souvent chez les personnes atteintes de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), qui ont également une insuffisance cardiaque congestive.

Dans les cas de maladies pulmonaires obstructives, telles que l’asthme, la bronchiectasie, la BPCO et l’emphysème, les poumons sont incapables d’expulser l’air correctement pendant l’expiration.

D’autre part, les maladies pulmonaires restrictives signifient que les poumons sont incapables de se développer complètement, limitant ainsi la quantité d’oxygène absorbée pendant l’inhalation. Cette limitation limite également ce qui peut être exhalé par rapport à une personne moyenne.

Les maladies pulmonaires restrictives provoquent une diminution de la capacité ou du volume pulmonaire, de sorte que le rythme respiratoire d’une personne augmente souvent pour satisfaire ses besoins en oxygène.

Les maladies pulmonaires les plus restrictives sont progressives, ce qui signifie qu’elles s’aggravent avec le temps.

Une étude a estimé que, de 2007 à 2010, 6,5 pour cent des Américains âgés de 20 à 79 avaient une maladie pulmonaire restrictive.

Les types

Homme avec un inhalateur d'asthme.

Les maladies pulmonaires restrictives sont souvent divisées en deux groupes, selon que leur cause est intrinsèque ou extrinsèque.

Les troubles pulmonaires intrinsèques restrictifs provoquent une anomalie interne, entraînant habituellement un raidissement, une inflammation et une cicatrisation des tissus pulmonaires.

Les types de maladies et les conditions impliquées dans la maladie pulmonaire restrictive intrinsèque peuvent inclure:

  • pneumonie
  • tuberculose
  • sarcoïdose
  • fibrose pulmonaire idiopatique
  • maladie pulmonaire interstitielle
  • cancers du poumon
  • fibrose causée par le rayonnement
  • la polyarthrite rhumatoïde
  • syndrome de détresse respiratoire infantile et aiguë
  • maladie inflammatoire de l’intestin (IBD)
  • lupus systémique

La maladie pulmonaire restrictive extrinsèque est causée par des complications avec des tissus ou des structures à l’extérieur des poumons, y compris des affections neurologiques.

Les facteurs externes qui causent une maladie pulmonaire restrictive extrinsèque sont souvent associés à des muscles affaiblis, à des nerfs endommagés ou à la raideur des tissus de la paroi thoracique.

Les types de maladies et les conditions impliquées dans la maladie pulmonaire restrictive extrinsèque peuvent inclure:

  • épanchements pleuraux, ou l’accumulation de fluide excessif entre les couches de tissu entourant les poumons
  • scoliose, ou torsion de la colonne vertébrale
  • maladie ou affection neuromusculaire, comme la maladie de Lou Gehrig (SLA), la sclérose en plaques et la dystrophie musculaire
  • obésité
  • myasthénie grave ou faiblesse musculaire intermittente
  • tumeurs malignes
  • dommages aux côtes, en particulier les fractures
  • ascite, ou gonflement abdominal lié à la cicatrisation du foie ou le cancer
  • paralysie du diaphragme
  • cyphose, ou voûtement du haut du dos
  • hernie diaphragmatique
  • arrêt cardiaque

Symptômes

La plupart des personnes atteintes de maladies pulmonaires restrictives présentent des symptômes similaires, notamment:

  • essoufflement, surtout à l’effort
  • incapacité de reprendre son souffle ou d’avoir assez de souffle
  • toux chronique ou à long terme, généralement sèche, mais parfois accompagnée d’expectorations blanches ou de mucus
  • perte de poids
  • douleur de poitrine
  • respiration sifflante ou haletante
  • fatigue ou épuisement extrême sans raison logique
  • dépression
  • anxiété

Diagnostic

Les médecins regardent les rayons X du poumon.

Un médecin effectuera ou commandera normalement un test de la fonction pulmonaire pour évaluer la capacité pulmonaire totale (CCL), ou la quantité totale d’air que les poumons absorbent lorsqu’une personne inhale. La capacité pulmonaire totale est habituellement diminuée dans les maladies pulmonaires restrictives.

D’autres tests peuvent être nécessaires pour un diagnostic complet et pour s’assurer que le plan de traitement correct est organisé. Les tests spécifiques utilisés sont généralement déterminés par la question de savoir si la cause suspectée de la maladie pulmonaire restrictive est intrinsèque ou extrinsèque.

Les tests qui montrent une réduction de la fonction pulmonaire peuvent indiquer qu’une cicatrisation, un raidissement ou une inflammation affecte une grande partie des poumons.

Les tests couramment utilisés pour les maladies pulmonaires restrictives comprennent:

  • Test de capacité vitale forcée (CVF), qui consiste à inhaler et remplir les poumons avec autant d’air que possible, puis à expirer avec autant de force que possible. La CVF de ceux qui ont des maladies pulmonaires restrictives est généralement diminué. Une valeur de CVF inférieure ou égale à 80% de ce qui est attendu peut être le signe d’une maladie restrictive.
  • Test du volume expiratoire forcé en 1 seconde (VEMS), qui mesure la quantité d’air expiré pendant la première seconde du test CVF. La plupart des gens expulsent environ les trois quarts de l’air inhalé pendant cette période initiale d’expiration. Dans la maladie restrictive, parce que la CVF est habituellement réduite, le VEMS sera inférieur, proportionnellement.
  • FEVI à FVC ratio test, qui compare la quantité d’air expulsé au cours de la première seconde d’expiration (VEMS) à la quantité totale d’air expiré lors d’un test CVF. Ce rapport est souvent normal ou même augmenté chez ceux avec une maladie pulmonaire restrictive.
  • La radiographie thoracique, qui crée des images de l’ensemble de la poitrine et des poumons pour évaluation.
  • Balayage par tomodensitométrie (TDM), qui crée des images plus détaillées de la région thoracique et pulmonaire par rapport aux radiographies thoraciques.
  • Bronchoscopie, où un tube flexible avec une caméra est inséré par le nez ou la bouche dans les voies respiratoires du poumon pour examen.

Traitement

Les plans de traitement dépendent de la cause ou du type de maladie pulmonaire restrictive.

Dans certains cas, administrer de l’oxygène à une personne en utilisant l’oxygénothérapie peut être nécessaire pour les aider à respirer correctement.

Dans les cas graves, la chirurgie de transplantation pulmonaire, la chirurgie corrective ou la thérapie par cellules souches peuvent être des options.

Les médicaments couramment utilisés pour traiter les maladies pulmonaires restrictives comprennent:

  • azathioprine
  • cyclophosphamide
  • corticostéroïdes, généralement sous forme d’inhalateur
  • méthotrexate
  • autres médicaments immunosuppresseurs et anti-inflammatoires
  • médicaments anti-cicatriciels, tels que pirfenidone ou nintedanib

Malheureusement, la majorité des cicatrices, de l’épaississement ou de la perte d’élasticité associés aux maladies pulmonaires restrictives sont irréversibles. Il existe cependant des moyens de réduire les symptômes ou l’impact des maladies pulmonaires restrictives.

Il a été démontré que les exercices à domicile et certains changements dans le mode de vie réduisent la gravité des symptômes restrictifs de la maladie.

Les méthodes couramment recommandées comprennent:

  • conditionnement de la respiration, respiration souvent des lèvres, respiration lente et profonde, ou respiration diaphragmatique
  • Exercices de renforcement et de conditionnement des membres supérieurs et inférieurs
  • exercices de renforcement des muscles respiratoires
  • niveau de marche
  • relaxation ou méditation visualisée
  • manger une alimentation équilibrée et nutritive
  • arrêter de fumer
  • éviter les environnements contenant des toxines, des irritants ou des allergènes susceptibles d’aggraver les symptômes

Suivre un plan de traitement et s’en tenir à certains changements de style de vie peut aider à soulager les symptômes d’une maladie pulmonaire restrictive et améliorer la qualité de vie d’une personne.

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