La pupille de Marcus Gunn est une affection rare des yeux qui entraîne une réponse différente de chaque pupille lorsqu’on leur expose une lumière. Ce phénomène indique un dysfonctionnement ou une pathologie affectant le nerf optique ou la rétine. Il s’agit d’un type de défaut pupillaire afférent relatif (RAPD).
En effet, lorsqu’une pupille normale est exposée à une lumière vive, elle se contracte. En revanche, la pupille de Marcus Gunn continue de se dilater, entraînant des différences de taille entre les deux pupilles d’une personne.
Bien que la pupille de Marcus Gunn ne mette pas directement en danger la vision, cette condition peut masquer d’autres problèmes oculaires sous-jacents nécessitant une attention médicale.
Les symptômes et les types
Le terme « pupille de Marcus Gunn » rend hommage à Robert Marcus Gunn, un ophtalmologiste écossais actif au XIXe siècle.
Une personne présentant une pupille de Marcus Gunn peut signaler une déficience visuelle dans un œil. Il est crucial qu’un médecin établisse si cette anomalie est due à la pupille de Marcus Gunn, à une cataracte ou à une autre pathologie non liée au RAPD.
Il existe plusieurs types de RAPD, ainsi que des conditions non-RAPD qui peuvent entraîner des symptômes similaires :
- Pas de RAPD : D’autres affections, telles que l’hippous (fluctuation de la taille de la pupille) et des pupilles non réactives, compliquent le diagnostic du RAPD.
- RAPD bénin : La pupille affectée présente une constriction initiale faible, suivie d’une dilatation à une taille plus grande.
- RAPD modéré : La pupille affectée montre une constriction stable ou inchangée, avant de se dilater à une taille plus grande.
- RAPD sévère : La pupille affectée se dilate immédiatement, atteignant une taille plus grande.
Causes
Les causes de la pupille de Marcus Gunn sont variées :
- Neuropathie optique unilatérale, entraînant généralement une perte de vision.
- Névrite optique.
- Glaucome avancé, pouvant endommager le nerf optique.
- Neuropathie optique traumatique, y compris les traumatismes oculaires, orbitaires et les contusions craniennes.
- Tumeur du nerf optique, bien que rare.
- Maladies orbitales, comme les lésions compressives du nerf optique dues à l’orbitopathie thyroïdienne, des tumeurs orbitaires ou des malformations vasculaires.
- Atrophie optique, ou dégénérescence du nerf optique.
- Infections ou inflammations du nerf optique.
- Maladies rétiniennes ischémiques graves, telles que l’occlusion de la veine centrale rétinienne, l’occlusion de l’artère rétinienne centrale ou la rétinopathie falciforme.
- Décollement de la rétine.
- Dégénérescence maculaire unilatérale sévère.
- Infections rétiniennes.
- Amblyopie sévère, communément appelée œil paresseux.
Diagnostic
Lorsqu’une lumière est projetée sur un œil sain, les pupilles gauche et droite doivent se contracter de manière synchronisée, un phénomène connu sous le nom de réflexe consensuel de la lumière. Ce test, souvent appelé « test de Marcus Gunn » ou « test de lampe de poche en balancement », est fondamental pour le diagnostic.
La réaction des pupilles à la lumière est le résultat d’une voie réflexe divisée en deux parties :
- La voie afférente : La pupille envoie des signaux au cerveau via le nerf optique.
- La voie efférente : Le cerveau renvoie les signaux aux pupilles par les nerfs, entraînant leur constriction.
Le test de lumière est effectué par un ophtalmologiste qui éclaire les yeux dans une pièce à faible luminosité. Le médecin maintient la lumière devant un œil pendant environ trois secondes, puis la déplace vers l’autre œil.
Lorsqu’une lumière est projetée sur un œil présentant une pupille de Marcus Gunn, celle-ci ne se rétrécit pas autant qu’une pupille normale, indiquant un problème potentiel.
Souvent, les personnes ne réalisent pas qu’elles ont une pupille de Marcus Gunn jusqu’à ce qu’un professionnel de la santé effectue le test de lampe de poche. Cette découverte peut alerter le médecin sur une pathologie sous-jacente.
Traitement
La pupille de Marcus Gunn elle-même n’est pas traitée, car elle est le symptôme d’une autre condition. Par conséquent, le traitement dépendra de la cause sous-jacente de la pupille de Marcus Gunn.
Voici quelques conditions pouvant entraîner la pupille de Marcus Gunn et leurs traitements possibles :
- Névrite optique : souvent traitée avec des stéroïdes, mais peut s’améliorer sans traitement. La douleur peut être soulagée avec des analgésiques en vente libre, si nécessaire.
- Glaucome avancé : traité avec des gouttes ophtalmiques, un traitement au laser ou une chirurgie, selon la cause sous-jacente.
- Tumeur du nerf optique : le traitement varie en fonction de la nature bénigne ou maligne de la tumeur.
- Atrophie optique : irréversible, le traitement vise à freiner sa progression.
- Décollement de la rétine : ne peut être réparé que par chirurgie, ce qui n’est pas toujours possible en raison de l’existence de tissu cicatriciel. Le taux de réussite de la chirurgie est de 80 à 90 %, bien qu’une intervention supplémentaire puisse parfois être nécessaire. La chirurgie ne garantit pas toujours une amélioration de la vision, et si la rétine ne peut pas être rattachée, la personne risque de devenir aveugle de cet œil.
- Dégénérescence maculaire unilatérale sévère : il n’existe actuellement pas de remède, mais des aides visuelles et un traitement peuvent aider à ralentir sa progression.
- Infection rétinienne : traitée par injection dans l’œil, nécessitant parfois des médicaments oraux ou intraveineux. Les médecins peuvent également recommander un traitement au laser et des interventions chirurgicales.
- Œil paresseux : traité avec des lunettes spéciales, des gouttes pour les yeux, de la thérapie visuelle et des patchs.
Perspective actuelle et recherches récentes
En 2024, de nouvelles recherches se concentrent sur l’amélioration des diagnostics et des traitements des affections oculaires associées à la pupille de Marcus Gunn. Des études récentes ont montré que l’identification et le traitement précoces des neuropathies optiques, par exemple, peuvent réduire les risques de complications sévères. De plus, l’usage croissant de la télémédecine permet un suivi plus régulier des patients souffrant de problèmes oculaires, rendant ainsi le diagnostic plus accessible et rapide.
Des données récentes révèlent que près de 30% des patients avec une pupille de Marcus Gunn peuvent présenter des troubles non diagnostiqués tels que des lésions rétiniennes ischémiques. Ces découvertes soulignent l’importance d’un dépistage complet et rigoureux pour les individus à risque.
En outre, des avancées dans le traitement des infections rétiniennes ont été observées, avec des protocoles d’intervention plus efficaces qui montrent une amélioration significative des résultats visuels pour les patients. Le développement de nouvelles technologies de diagnostic, comme l’imagerie rétinienne avancée, offre également des perspectives prometteuses pour une détection précoce et une gestion adéquate des conditions liées à la pupille de Marcus Gunn.
