Marcus Gunn pupille est une maladie rare qui affecte les yeux, provoquant chacun à répondre différemment quand une lumière est brillé en eux.
Cette réponse indique qu’il y a un dysfonctionnement ou une maladie dans le nerf optique ou la rétine. C’est un type de défaut pupillaire afférent relatif (RAPD).
Après avoir été exposé à une lumière vive, une pupille normale va se contracter ou devenir plus petite. Par contre, un élève de Marcus Gunn continue de se dilater et les deux pupilles d’une personne deviennent de tailles différentes.
Une personne avec Marcus Gunn pupille n’est pas à risque, mais la condition peut signaler d’autres problèmes oculaires qui peuvent avoir besoin d’être traités.
Les symptômes et les types
L’élève de Marcus Gunn porte le nom de Robert Marcus Gunn, un ophtalmologiste écossais des années 1800.
Quelqu’un avec l’élève de Marcus Gunn peut se plaindre de la déficience visuelle dans un oeil. Un médecin devra déterminer si l’anomalie est causée par une pupille de Marcus Gunn ou par une cataracte ou une autre condition non liée au RAPD.
Il existe différents types de RAPD, ainsi que des conditions non-RAPD qui peuvent provoquer des symptômes de la pupille de Marcus Gunn:
- Pas de RAPD: Il existe d’autres conditions, telles que l’hippous (fluctuation de la taille de la pupille) et des pupilles non réactives, qui peuvent rendre difficile le repérage RAPD.
- RAPD bénin: La pupille affectée montre une constriction initiale faible, avant de se dilater à une plus grande taille.
- Modéré RAPD: La pupille affectée montre un niveau de constriction stable ou inchangé, avant de se dilater à une plus grande taille.
- RAPD sévère: La pupille affectée se dilate immédiatement jusqu’à une plus grande taille.
Causes
Les causes de Marcus Gunn sont nombreuses:
- neuropathie optique unilatérale, causant habituellement une perte de vision
- névrite optique
- glaucome grave, qui peut endommager le nerf optique
- neuropathie optique traumatique, y compris un traumatisme oculaire direct, un traumatisme orbital et des blessures à la tête qui endommagent le nerf optique
- une tumeur du nerf optique, ce qui est rare
- les maladies orbitales, telles que les lésions compressives du nerf optique causées par l’orbitopathie thyroïdienne, les tumeurs orbitaires ou les malformations vasculaires
- atrophie optique, ou dégénérescence du nerf optique
- infections du nerf optique ou inflammation
- maladie rétinienne ischémique grave, telle que l’occlusion de la veine centrale rétinienne ischémique, l’occlusion de l’artère rétinienne centrale ou la rétinopathie falciforme
- décollement de la rétine
- dégénérescence maculaire unilatérale sévère
- infection rétinienne
- œil paresseux sévère, autrement appelé amblyopie
Diagnostic
Quand une lumière brille dans un œil qui fonctionne normalement, les yeux gauche et droit doivent se contracter également, car ils sont liés. C’est ce qu’on appelle le réflexe consensuel de la lumière, et le test est communément appelé le test de Marcus Gunn, ou le «test de lampe de poche swinging».
Les élèves réagissent à la lumière qui y est ainsi éclairée à cause de la voie réflexe de la lumière, qui est divisée en deux parties:
- La voie afférente: L’élève envoie des messages au cerveau le long du nerf optique.
- La voie efférente: Le message est renvoyé du cerveau vers les pupilles par les nerfs, ce qui provoque la constriction des pupilles.
Le test de lumière implique un ophtalmologiste qui projette un faisceau de lumière brillant et étroit dans les yeux dans une pièce semi-obscure. Le médecin tiendra la lumière devant un œil pendant environ 3 secondes, puis le déplacera vers l’autre œil.
Quand une lumière est projetée sur un oeil qui a une pupille de Marcus Gunn, elle ne se rétrécit pas autant qu’un œil non affecté, signalant qu’il y a un problème.
Une personne ignore souvent qu’elle a l’élève Marcus Gunn jusqu’à ce qu’un médecin effectue le test de la lampe de poche. La découverte peut alerter le médecin à une condition sous-jacente.
Traitement
Marcus Gunn pupille n’est pas traitée directement, car c’est un symptôme d’un autre problème. Par conséquent, le traitement dépendra de la cause de l’élève Marcus Gunn.
Certaines des conditions qui peuvent causer la pupille de Marcus Gunn peuvent être traitées de la manière suivante:
- Névrite optique: traitée avec des stéroïdes mais s’améliorera souvent sans aucun traitement. La douleur peut être prise en charge avec un médicament contre la douleur en vente libre, si nécessaire.
- Glaucome grave: traité avec des gouttes ophtalmiques, un traitement au laser ou une intervention chirurgicale, selon la cause sous-jacente.
- Une tumeur du nerf optique: traitée selon que la tumeur est bénigne ou maligne (cancéreuse).
- Atrophie optique: Est irréversible, donc le traitement se concentre sur l’arrêt de sa progression.
- Décollement de la rétine: Ne peut être réparé qu’avec une intervention chirurgicale, ce qui n’est pas possible dans tous les cas en raison du tissu cicatriciel restant. La procédure chirurgicale a un taux de réussite de 80 à 90%, bien qu’une seconde opération soit parfois nécessaire. La chirurgie n’améliore pas toujours la vision, et si la rétine ne peut pas être rattachée, une personne finira par devenir aveugle dans cet œil.
- Dégénérescence maculaire unilatérale sévère: Actuellement, il n’y a pas de remède, mais les aides visuelles et le traitement peuvent aider à ralentir la progression.
- Infection de la rétine: traitée avec une injection dans l’œil, et peut nécessiter des médicaments par voie orale ou intraveineuse. Parfois, les médecins peuvent recommander un traitement au laser et une intervention chirurgicale.
- Oeil paresseux: traité avec des verres spécifiques, des gouttes pour les yeux, une thérapie visuelle et des patchs.
