La sclérose en plaques est une maladie complexe qui impacte le système nerveux central. Elle se manifeste par la destruction des gaines de myéline, essentielles à la transmission des signaux nerveux. En conséquence, la communication entre le cerveau et les nerfs est gravement perturbée.
À terme, les fibres nerveuses, appelées axones, subissent également des dommages, entraînant des conséquences sur les mouvements et la vision. La sclérose en plaques (SEP) peut se manifester de quatre manières distinctes : la SEP récurrente-rémittente (RRMS), la sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS), la SEP progressive récurrente (PRMS) et la sclérose en plaques progressive primaire (SPPP). Chaque type présente des symptômes qui évoluent de manière différente.
Qu’est-ce que la SP progressive primaire?
Les médecins définissent la SPPM comme une forme de SEP où la fonction neurologique se détériore constamment, sans épisodes de rechute ou de rémission. Toutefois, certaines personnes atteintes de SPPP peuvent expérimenter des paliers temporaires, voire des améliorations mineures de leurs symptômes.
La SPPM est l’une des formes les plus rares de la maladie. Les estimations varient, mais environ 10 % des personnes atteintes de SEP développent une SPPP.
Contrairement à la SEP rémittente et à la SPMS, qui sont caractérisées par des symptômes intermittents, les individus souffrant de SPPP connaissent une aggravation continue de leurs symptômes, sans aucune phase de rémission.
Généralement, tous les types de SEP causent des dommages au système nerveux central, mais la SPPM entraîne un type de dommage différent par rapport aux formes récurrentes. Par exemple, les personnes atteintes de SPPP développent souvent moins de lésions cérébrales, appelées plaques, tout en ayant fréquemment plus de lésions au niveau de la moelle épinière.
Selon la National MS Society, la SPPM est plus complexe à diagnostiquer et à traiter que les formes récurrentes de la maladie.
Les personnes touchées par la SPPM voient souvent leurs symptômes apparaître environ 10 ans plus tard que celles atteintes de formes récurrentes. Selon Johns Hopkins Medicine, le diagnostic de SPPP est généralement établi entre 35 et 39 ans.
Une autre distinction importante est que les types récurrents de SEP touchent deux à trois fois plus de femmes que d’hommes, alors que la SPPP affecte les deux sexes de manière équivalente.
Symptômes
Cette condition peut considérablement perturber la vie quotidienne et la capacité d’une personne à effectuer des tâches courantes. L’un des symptômes majeurs associés à la SPPP est la difficulté à marcher, liée aux dommages subis par la moelle épinière.
Les symptômes additionnels qu’une personne atteinte de SPPP peut rencontrer comprennent :
- Changements d’humeur
- Dépression
- Faiblesse musculaire
- Engourdissement
- Paralysie
- Difficultés de concentration
- Problèmes de contrôle intestinal et vésical
- Dysfonction sexuelle
- Picotements
- Difficultés à maintenir l’équilibre
- Difficultés visuelles
Nombre de ces symptômes peuvent se manifester dans tous les types de SEP, et différencier la SPPP des autres formes peut nécessiter du temps et des tests diagnostiques répétés. Pour être diagnostiqué avec la SPPP, un individu doit éprouver une aggravation des symptômes associée à la condition sur une période d’un an.
En plus des symptômes progressifs, une personne doit satisfaire au moins deux des critères suivants :
- Présence de lésions cérébrales liées à la sclérose en plaques, détectées par imagerie par résonance magnétique (IRM)
- Deux ou plusieurs lésions associées à la SEP sur la moelle épinière
- Présence d’anticorps IgG élevés ou de protéines spécifiques du système immunitaire dans le liquide céphalo-rachidien
Un médecin recommandera probablement des examens IRM réguliers pour suivre l’évolution de la maladie.
Traitement
Malgré les avancées de la recherche sur les traitements de la SPPP, aucun médicament actuellement disponible ne permet de traiter cette forme de SEP.
Cependant, selon la Société nationale de la SEP, un nouveau médicament nommé ocrélizumab (ROC) a montré des résultats prometteurs lors d’essais cliniques pour réduire significativement la progression de la maladie. En février 2016, la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) a accordé à l’ocrélizumab la désignation de « thérapie innovante » pour la SPPM. Espérons que ce traitement sera bientôt approuvé pour le SPPP.
Bien qu’il n’existe pas de médicament spécifique pour la SPPP, il y a des mesures qu’une personne atteinte peut adopter pour gérer ses symptômes et améliorer sa qualité de vie.
Parmi ces mesures, on peut citer :
- Médicaments pour traiter des symptômes spécifiques tels que la dépression, les spasmes musculaires ou les problèmes vésicaux. Bien qu’ils ne traitent pas la SEP elle-même, ils peuvent atténuer certains symptômes.
- Thérapies de réhabilitation pour renforcer la force, améliorer la mobilité et promouvoir l’indépendance.
- Adoption d’un mode de vie sain pour favoriser le bien-être physique et mental. Cela inclut une alimentation équilibrée, de l’exercice régulier et la participation à des séances de counseling ou de thérapie de groupe.
En plus de ces traitements, il est crucial pour toute personne atteinte de SEP d’éviter l’exposition à des températures extrêmes. Une surchauffe peut aggraver les symptômes.
Perspective
La sclérose en plaques, et en particulier la SPPM, est une maladie imprévisible dont l’évolution varie considérablement. La progression de la maladie peut être sévère, et certains individus peuvent souffrir de déficiences ou d’incapacités affectant la marche, l’humeur, l’équilibre, la vision, ainsi que des problèmes vésicaux et intestinaux, sans oublier la fatigue. La rapidité de cette progression peut différer d’une personne à l’autre.
Selon un article publié dans le Journal of Neurology, les symptômes de la SPPP et l’âge au moment du diagnostic peuvent influencer la vitesse de progression des symptômes.
Un outil utilisé pour évaluer l’incapacité liée à la SEP est l’échelle élargie de statut d’invalidité de Kurtzke, ou EDSS. Cette échelle va de 0,0 (aucun symptôme) à 10,0 (décès dû à la SEP).
Voici quelques différences fonctionnelles clés sur cette échelle :
- 4.0 : Capacité de marcher sans aide, comme une canne ou une marchette. Une personne peut rester debout au moins 12 heures par jour sans fonction trop altérée.
- 5.0 : Capacité de marcher sans assistance sur environ 200 mètres, mais avec un handicap suffisamment sévère pour limiter les activités quotidiennes, comme le travail à temps plein.
- 6.0 : Besoin d’une aide occasionnelle ou quotidienne pour marcher avec une canne, une béquille ou un corset sur une distance de 100 mètres ou plus.
- 7.0 : Incapacité à marcher 5 mètres même avec assistance. Nécessite généralement un fauteuil roulant.
- 8.0 : Souvent limité au lit ou à une chaise, ou nécessite un fauteuil roulant motorisé. À ce stade, la personne conserve généralement une utilisation efficace de ses bras.
Le passage de la phase 4.0 à la phase 5.0 représente souvent un changement significatif dans la capacité de marcher, qui est un des symptômes majeurs de la SPPP.
Selon un article publié dans le Multiple Sclerosis Journal, le temps moyen pour qu’une personne diagnostiquée avec la SPPP atteigne l’EDSS 4 est de 8,1 ans. Le temps nécessaire pour qu’une personne atteinte de SPPP atteigne l’EDSS 8.0 peut varier, mais en moyenne, cela prend environ 20,7 ans. La progression des symptômes est généralement plus rapide dans la SPPP que dans les formes récurrentes de la maladie.
