La sclérose en plaques est une maladie qui affecte le système nerveux central d’une personne. Le corps détruit les gaines de myéline protectrices responsables de la transmission des messages aux fibres nerveuses.
En conséquence, la communication entre le cerveau d’une personne et les nerfs sont perturbés.
Finalement, les fibres nerveuses appelées axones sont également endommagées. La maladie peut affecter les mouvements et la vision d’une personne.
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie qui peut se développer de quatre manières différentes. Les quatre types de SEP sont la SEP récurrente-rémittente (RRMS), la SP progressive secondaire (SPMS), la SEP progressive récurrente (PRMS) et la SP progressive primaire (SPPP). Chaque type est défini par des symptômes qui progressent différemment.
Qu’est-ce que la SP progressive primaire?
Les médecins caractérisent la SPPM comme une forme de SP où la fonction neurologique est constamment pire, sans épisodes de rechute ou de rémission. Cependant, certaines personnes atteintes de SPPP peuvent connaître des paliers temporaires et parfois des réductions mineures des symptômes.
PPMS est l’un des types les plus rares de MS. Les rapports varient, mais on estime que seulement environ 10 pour cent de toutes les personnes atteintes de SP développent des SPPP.
Contrairement à la SP rémittente et au SPMS, qui sont des types récurrents de SP où les symptômes vont et viennent, une personne qui souffre de SPPP subira une aggravation continue des symptômes sans aucune rémission.
En règle générale, tous les types de SP causent des dommages au système nerveux central. Mais PPMS cause un type différent de dommages que les types récurrents de MS font. Par exemple, les personnes atteintes de SPPP ont tendance à développer moins de lésions cérébrales appelées plaques, mais ont souvent plus de lésions sur la moelle épinière.
Selon la National MS Society, le PPMS est plus difficile à diagnostiquer et à traiter que les formes de SEP récurrentes.
Les personnes atteintes de SPPM développent habituellement leurs symptômes environ 10 ans plus tard que celles qui présentent des formes récurrentes de SP. Selon Johns Hopkins Medicine, les médecins diagnostiquent généralement une personne atteinte de SPP lorsqu’ils sont âgés de 35 à 39 ans.
Une autre différence clé est que les types de SEP récurrents affectent deux à trois fois plus de femmes que d’hommes, où le PPMS affecte les deux sexes en nombre égal.
Symptômes
La condition peut affecter la vie quotidienne et la capacité d’une personne à accomplir des tâches quotidiennes. L’un des principaux symptômes associés à la SPPP est la difficulté à marcher, ce qui serait lié aux dommages à la moelle épinière causés par le SPPP.
Les symptômes supplémentaires qu’une personne avec PPMS peut rencontrer comprennent:
- Changements d’humeur
- Dépression
- Faiblesse musculaire
- Engourdissement
- Paralysie
- Problèmes en pensant clairement
- Problèmes avec le contrôle de l’intestin et de la vessie
- Dysfonction sexuelle
- Picotement
- Difficulté à maintenir l’équilibre
- Difficulté à voir
Un grand nombre de ces symptômes peuvent survenir avec tous les types de SEP, et distinguer les SPPP d’autres types peut prendre du temps et nécessiter des tests diagnostiques répétés. Pour être diagnostiqué avec PPMS, une personne doit éprouver des symptômes s’aggravant associés à la condition au cours d’une année.
En plus des symptômes progressifs, une personne doit répondre à au moins deux des critères suivants:
- Éprouver des lésions dans le cerveau qui sont liées à la sclérose en plaques détectée par un examen d’imagerie par résonance magnétique (IRM)
- Avoir deux ou plusieurs lésions associées à la SEP sur la moelle épinière
- Avoir la présence d’anticorps IgG élevés ou de protéines spécifiques du système immunitaire dans le liquide céphalo-rachidien
Un médecin recommandera probablement des examens IRM réguliers pour suivre la progression de la SEP.
Traitement
Malgré de nombreuses recherches sur les médicaments contre la SPPP, aucun médicament actuellement disponible ne peut traiter ce type de SP.
Cependant, selon la Société nationale de la SP, un nouveau médicament connu sous le nom d’ocrélizumab (ROC) s’est avéré prometteur dans un essai clinique pour réduire significativement la progression. En février 2016, la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) a accordé à OCR «Breakthrough Therapy Designation» pour le PPMS. Espérons que ce médicament sera bientôt approuvé pour le traitement du SPPP.
Bien qu’il n’y ait pas de médicament spécifique pour le SPPP, il existe des mesures qu’une personne atteinte du SPPP peut prendre pour gérer les symptômes et améliorer sa qualité de vie.
Des exemples de ceux-ci comprennent:
- Médicaments pour traiter les symptômes spécifiques qu’une personne atteinte de SP peut ressentir. Les exemples incluent des médicaments pour la dépression, les spasmes musculaires, ou des problèmes de vessie. Ces médicaments ne traitent pas la SP elle-même, mais peuvent minimiser les symptômes qu’elle provoque.
- Thérapie de réadaptation pour améliorer la force, améliorer la mobilité, et promouvoir l’indépendance autant que possible.
- Étapes de la vie saine pour promouvoir le bien-être physique et mental. Exemples: manger sainement, faire de l’exercice et participer à des séances de counseling ou de thérapie de groupe.
En plus de ces traitements, il est important pour toute personne atteinte de SP d’éviter toute exposition à des températures excessives. Une surchauffe peut aggraver les symptômes.
Perspective
La SEP, et en particulier la SPPM, est une maladie imprévisible dont le cours est très imprévisible. La progression ultime de la maladie peut être grave, et certaines personnes atteintes de SPPP peuvent éprouver des déficiences ou des incapacités dans la marche, des changements d’humeur, des problèmes d’équilibre, des troubles visuels, des difficultés vésicales et intestinales et de la fatigue. La vitesse à laquelle cette progression se produit peut varier d’une personne à l’autre.
Selon un article publié dans le, les symptômes de PPMS d’une personne et l’âge auquel ils sont diagnostiqués avec eux peuvent affecter la vitesse à laquelle les symptômes progressent.
L’une des méthodes utilisées pour évaluer l’incapacité liée à la SEP est l’échelle élargie de statut d’invalidité de Kurtzke ou EDSS. Les chiffres varient de 0,0 (aucun symptôme) à 10,0 (décès dû à la SEP).
Certaines des différences fonctionnelles clés sur l’échelle comprennent:
- 4.0: Capable de marcher sans utiliser d’aide, comme une canne ou une marchette.Une personne peut être debout pendant au moins 12 heures par jour sans avoir une fonction trop réduite.
- 5.0: Capable de marcher sans aide pour environ 200 mètres. Cependant, le handicap d’une personne est suffisamment grave pour limiter ses activités quotidiennes, comme travailler à temps plein.
- 6.0: Nécessite de l’aide occasionnelle ou quotidienne pour marcher avec une canne, une béquille ou un corset sur une distance de 100 mètres ou plus.
- 7.0: Impossible de marcher 5 mètres même avec une aide. Habituellement nécessite un fauteuil roulant.
- 8.0: Habituellement limité au lit ou à la chaise ou peut nécessiter un fauteuil roulant motorisé. Une personne à cette phase aura généralement une utilisation efficace de leurs bras.
Le passage de la phase 4.0 à la phase 5.0 représente habituellement un changement dans la capacité de marcher d’une personne, ce qui est l’un des principaux symptômes d’une personne atteinte de SPPP.
Selon un article publié dans le, le temps moyen qu’il faut pour qu’une personne diagnostiquée avec PPMS atteigne l’EDSS 4 est de 8,1 ans. L’échelle de temps avant qu’une personne avec PPMS atteigne EDSS 8.0 peut varier, mais en moyenne, il faut environ 20,7 ans. La vitesse à laquelle les symptômes progressent est plus rapide dans le SPPP que dans les types récurrents de SP.
