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Pemphigoïde: symptômes, types et traitement

La pemphigoïde est une famille de maladies auto-immunes rares qui provoque des cloques et des éruptions cutanées sur la peau et les muqueuses.

Le corps envoie par erreur des anticorps pour se lier aux cellules de la peau. Ces anticorps déclenchent une réaction en chaîne qui sépare la couche inférieure des cellules des couches supérieures.

La condition peut affecter les personnes de tout âge, mais a tendance à avoir un impact sur les personnes âgées. Pemphigoïde peut également se développer pendant la grossesse ou de l’utilisation de certains types de médicaments et de thérapies.

Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède pour la pemphigoïde, plusieurs options de traitement existent.

Symptômes

La plupart des formes de pemphigoïde provoquent des éruptions cutanées et des cloques. Les personnes atteintes de pemphigoïde éprouvent habituellement des symptômes périodiquement entre les périodes de rémission, souvent pendant des mois ou des années.

L’emplacement, l’étendue et le moment de ces symptômes varient selon les individus et les types de pemphigoïde rencontrés.

Pemphigoïde bulleuse

Pemphigoïde bulleuse

Pemphigoïde bulleuse a tendance à provoquer des cloques sur les zones, telles que le bas du torse, l’aine, les aisselles, l’intérieur des cuisses, des plantes et des paumes.

La condition se présente souvent comme des plaques extrêmement irritantes de peau surélevée et irritée avec des cloques qui n’éclatent pas facilement. Les ampoules remplies de liquide clair ou sanglant peuvent avoir une largeur allant de quelques millimètres à quelques centimètres.

La peau entourant les ampoules peut sembler inchangée ou rouge. Alors que les symptômes sont souvent douloureux, les cicatrices ne se produisent généralement pas.

La plupart des personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse éprouvent une flambée de symptômes suivie de périodes sans symptômes. La condition peut persister pendant des années.

On estime que 10 à 40 pour cent des personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse ont également des ampoules sur les muqueuses.

Chaque année, environ 7 à 10 personnes sur 1 million développent la pemphigoïde aux États-Unis.

Bien que rare, la pemphigoïde est la principale cause de troubles bulleux chez les personnes de plus de 65 ans. Les chances de développer la maladie augmentent considérablement après l’âge de 70 ans.

Certaines thérapies et certains médicaments peuvent provoquer une pemphigoïde bulleuse. D’autres conditions de santé spécifiques sont considérées comme augmentant la probabilité de développer la maladie.

Les facteurs de risque communs incluent:

  • lésions cutanées, en particulier blessures graves, infections et brûlures
  • la lumière ultraviolette, en particulier les thérapies à base d’UV
  • les rayonnements ionisants, en particulier les thérapies radiothérapiques
  • les diurétiques
  • pénicilline
  • sulfasalazine
  • étanercept
  • psoriasis
  • des conditions neurologiques, telles que la maladie de Parkinson ou la démence
  • La maladie de Grave (thyroïde)

Pemphigoïde cicatricielle

Les cas de pemphigoïde cicatricielle (CP), également connue sous le nom de pemphigoïde des muqueuses, impliquent souvent des cloques exclusivement sur les muqueuses.

Les ampoules deviennent souvent des ulcères importants qui entraînent une perte de peau et des cicatrices. L’étendue de la cicatrisation des cas graves peut entraîner une défiguration.

Beaucoup de personnes atteintes de CP souffrent d’abord de la formation de cloques dans la bouche avant que le CP ne se déplace sur les autres muqueuses, comme les yeux et le nez. Les gens éprouvent habituellement la condition pour la première fois entre les âges de 40 et 70.

On pense que les femmes sont deux fois plus susceptibles que les hommes d’avoir un CP. Ceux qui ont un système immunitaire affaibli semblent également être plus à risque de développer la maladie.

Les parties du corps généralement touchées comprennent:

  • bouche
  • les yeux
  • gorge
  • nez
  • œsophage (ingestion de muscle)
  • anus
  • organes génitaux

Dans certains cas, le cuir chevelu, le visage et le cou peuvent également être affectés. On pense que la formation de cloques cutanées se produit chez 25 à 30% des personnes atteintes de PC.

Les cas de CP nécessitent presque toujours des soins médicaux. La formation de cloques dans la bouche peut rendre l’alimentation difficile. Si elle est grave, elle peut entraîner une malnutrition ou une perte de poids. Les cloques et les cicatrices des membranes muqueuses de l’œil peuvent entraîner une déficience ou une perte de vision.

Pemphigoïde gestationis

Cette forme se développe pendant la grossesse, provoquant des cloques et une éruption cutanée très démangeaisons sur le haut du corps.

Les papules ont tendance à se développer en premier, apparaissant sous la forme de plaies ressemblant à de la ruche sur l’abdomen, en particulier autour du nombril. Les plaies se déplacent ensuite vers l’extérieur, affectant le tronc et les membres.

Après quelques semaines, les ampoules se forment souvent en forme de cercle à côté ou à l’intérieur des plaques de papules. La cicatrisation ne survient généralement pas à moins d’être accompagnée d’une infection.

Dans moins de 5 pour cent de tous les cas, la condition peut être transmise de la mère à l’enfant dans l’utérus.

Pemphigoid gestationis se développe soudainement pendant les derniers stades de la grossesse. Cependant, la maladie peut survenir à n’importe quel stade de la gestation et peut s’embraser pendant ou immédiatement après l’accouchement.

Pour la plupart des femmes, le risque de développer une pemphigoïde gestationnelle est faible, touchant environ 1 sur 50 000 grossesses.

La condition survient le plus souvent chez les femmes blanches et celles qui ont eu plusieurs grossesses précédentes ou ont utilisé la contraception orale. Pemphigoid gestationis est également beaucoup plus fréquente chez les femmes avec des conditions auto-immunes supplémentaires.

Diagnostic

Si des cloques caractéristiques sont présentes, les médecins diagnostiquent souvent une pemphigoïde bulleuse en effectuant une biopsie cutanée. Pour les cas plus inhabituels, tels que ceux qui provoquent des démangeaisons cutanées sans cloques, des tests sanguins peuvent également être nécessaires.

microscope

La pemphigoïde bulleuse peut être distinguée des autres affections cutanées responsables de la formation de bulles par la présence de certains facteurs, tels que:

  • la tête et le cou ne sont pas affectés
  • peu ou pas de symptômes de la membrane muqueuse
  • peu ou pas de piqûres ou de cicatrices

Un diagnostic de CP est généralement fait en utilisant une combinaison d’antécédents du patient, un examen physique, et une biopsie de cloques ou de tissu de la muqueuse affectée.

Pemphigoid gestationis est généralement diagnostiqué en utilisant une biopsie cutanée. Les médecins peuvent distinguer l’affection des autres troubles en recherchant des anticorps dans les échantillons de peau et de sang.

Les tests thyroïdiens sont souvent effectués fréquemment pour distinguer la pemphigoïde gestationnelle des autres maladies auto-immunes pouvant causer des symptômes similaires, comme la maladie de Grave.

Perspectives et traitement

Les médecins recommandent généralement les médicaments à base de stéroïdes comme première ligne de traitement pour les personnes présentant des symptômes graves. Des médicaments supplémentaires sont souvent utilisés pour gérer les symptômes ou traiter les complications.

D’autres options de traitement pour la pemphigoïde comprennent:

  • Thérapie par IgIV
  • nicotinamide
  • dapsone
  • émollients pour la peau ou hydratants pour réduire les démangeaisons
  • médicaments contre la douleur, tels que le Tylenol ou l’aspirine
  • les médicaments anti-inflammatoires, tels que le méthotrexate
  • antibiotiques en cas d’infection
  • médicaments pour traiter les effets secondaires des stéroïdes, tels que l’hypertension, l’ostéoporose et la gastrite
  • les immunosuppresseurs, tels que le mycophénolate mofétil, le rituximab et l’azathioprine (pour minimiser les stéroïdes)

Une hospitalisation ou un pansement professionnel est généralement nécessaire chez les personnes présentant des cloques infectées ou cicatricielles.

Un médecin recommandera probablement une surveillance continue, car les cas de pemphigoïde nécessitent souvent des semaines à des années de traitement avant que les symptômes disparaissent complètement. Les récidives sont aussi extrêmement communes.

Beaucoup de médicaments utilisés pour traiter les types de pemphigoïde sont les mêmes. Cependant, les spécificités des plans de traitement individuels dépendent du type, de la gravité et de l’étendue des symptômes.

Traitement et perspectives de la pemphigoïde bulleuse

Les médicaments à base de stéroïdes sont souvent utilisés pour traiter les symptômes graves ou persistants de la pemphigoïde bulleuse. Les médecins essaient de maintenir les niveaux de dosage aussi bas que possible et cessent de les prescrire dès que les symptômes disparaissent.

Un objectif commun pour les plans de traitement est de 5 à 10 milligrammes de prednisone par jour. Il faut souvent plusieurs semaines d’utilisation de stéroïdes pour réduire les symptômes et peut prendre des mois ou des années avant que les symptômes disparaissent.

Les symptômes se résolvent parfois d’eux-mêmes. Cependant, chez les adultes plus âgés ou ceux dont le système immunitaire est affaibli, il peut entraîner des complications graves pour la santé. Si les cloques éclatent et deviennent infectées, des infections sanguines potentiellement mortelles peuvent survenir.

Même avec un traitement médical, les taux de mortalité à un an pour les cas graves de pemphigoïde bulleuse peuvent atteindre 25 à 30%. Certaines recherches suggèrent également un lien entre la pemphigoïde bulleuse et la récurrence des cancers existants.

Traitement et perspectives de la pemphigoïde cicatricielle

Selon l’emplacement et l’ampleur des symptômes, les médecins traitent généralement les cas de PC avec une forme de médicament à base de stéroïdes. Les médicaments les plus couramment recommandés et les remèdes maison comprennent:

crème

  • onguents stéroïdes topiques, crèmes, rinçages ou lavages
  • rinçage à la ciclosporine topique
  • gouttes oculaires corticostéroïdes
  • stéroïdes injectés directement dans la lésion
  • hygiène dentaire régulière, y compris les examens dentaires de routine
  • manger des aliments mous ou liquides pour éviter une nouvelle irritation des ampoules et de la douleur associée
  • utilisation de lubrifiants ou d’émollients sur les cloques génitales cutanées

Si les lésions deviennent sévères, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

De nombreuses personnes atteintes de paralysie cérébrale ont besoin d’une surveillance et d’une prise en charge à long terme pour prévenir la récurrence des symptômes. Les symptômes sont souvent lents à réagir aux médicaments et peuvent ne jamais complètement disparaître.

Traitement et perspectives pour pemphigoid gestationis

La plupart des cas de pemphigoïde gestation sont bénins et ne nécessitent pas de traitement médical direct. Les symptômes ont tendance à disparaître d’eux-mêmes au cours des premières semaines ou des mois suivant la naissance du bébé.

Les médecins peuvent prescrire des stéroïdes topiques si les cas légers présentent des symptômes gênants ou persistants. Les antihistaminiques sont également couramment utilisés pour réduire les démangeaisons.

Pour les cas plus graves, les médecins peuvent prescrire des stéroïdes oraux. Des médicaments supplémentaires, tels que des antibiotiques, peuvent être appropriés si des symptômes graves persistent après la naissance du bébé ou si des complications telles qu’une infection surviennent.

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