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Pemphigus foliacé: Que savoir?

Le pemphigus foliacé fait partie du groupe pemphigus des maladies auto-immunes. Les maladies auto-immunes se produisent lorsque le système immunitaire attaque les tissus sains. Chez le pemphigus foliacé, le système immunitaire endommage les cellules de la peau appelées kératinocytes.

Le pemphigus foliacé (PF) provoque des cloques, des coupures et des taches croustillantes sur la peau. Les plaies peuvent être douloureuses et peu attrayantes, mais la fibrillation auriculaire est une maladie assez bénigne qui ne cause généralement pas d’autres problèmes de santé.

Un trouble chronique et récurrent, PF ne peut pas être guéri par un traitement médical. Cependant, certaines personnes vont en rémission spontanée, ce qui signifie qu’elles n’ont pas de symptômes pendant longtemps. Les symptômes de PF peuvent également être gérés par un traitement.

Faits rapides sur le pemphigus foliacé:

  • PF est un type de maladie auto-immune.
  • Les personnes atteintes de FP sont généralement en bonne santé.
  • Les symptômes comprennent des cloques ou des taches croustillantes, squameuses et sèches.
  • Le traitement peut aider, mais PF est une maladie chronique et récurrente.

Qu’est-ce que PF?

Dermatologue regarde un patient de retour

Quand une personne a une FP, son système immunitaire produit des anticorps qui s’attachent à une protéine appelée desmoglein-1.

Cette protéine est située dans des zones collantes sur les cellules de la peau appelées desmosomes.

Lorsque les anticorps s’attachent à cette protéine, les cellules de la peau se séparent les unes des autres, ce qui provoque une boursouflure et une desquamation de la peau.

Symptômes

À la différence d’autres formes de pemphigus, les symptômes de PF n’impliquent généralement pas les membranes muqueuses, telles que la bouche ou les yeux.

Les symptômes de PF incluent:

  • Petites ampoules cutanées remplies de liquide qui commencent généralement sur le visage, le cuir chevelu ou le tronc.
  • Rupture des ampoules qui causent des plaies, des poches ou des cicatrices dans la peau.
  • Scellés, enflammés, patchs douloureux sur la peau. Ces correctifs se produisent après l’éclatement des ampoules. Certaines personnes peuvent seulement remarquer des symptômes après l’éclatement des cloques.
  • Brûlure, douleur et démangeaisons sur le site des ampoules.
  • Infections cutanées chroniques dues à des cloques rompues et irritées.

Les cloques et les lésions causées par le PF peuvent sembler alarmantes, mais elles n’indiquent pas la présence d’une autre affection. Seul, le pemphigus ne met pas la vie en danger. Cependant, des cloques sévères rendent la peau vulnérable aux infections graves. Ces infections peuvent devenir mortelles si elles ne sont pas traitées.

Les signes d’une infection de la peau comprennent:

  • pus à une blessure de la peau
  • douleur intense sur le site d’une ampoule
  • des stries rouges d’une blessure ou d’un blister
  • fièvre
  • épuisement
  • la nausée

Causes

coup de soleil

Comme avec beaucoup d’autres maladies auto-immunes, la cause de PF n’est pas encore entièrement comprise.

Les chercheurs croient que les facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle. Cela signifie que les personnes génétiquement prédisposées à la FP peuvent avoir besoin d’un déclencheur environnemental pour développer des symptômes.

Certains facteurs qui augmentent le risque de FP, ainsi que d’autres formes de pemphigus, comprennent:

  • L’ethnicité et la situation géographique – les personnes vivant en Europe du Sud-Est, au Moyen-Orient et en Inde sont plus vulnérables au pemphigus, tout comme les Juifs ashkénazes.
  • Sexe – les femmes sont plus susceptibles que les hommes de développer la PF.
  • Médicaments – certains médicaments anti-inflammatoires, en particulier ceux contenant du soufre, peuvent déclencher une PF. Lorsque les gens cessent de prendre ces médicaments, il y a 50% de chances que les symptômes de PF disparaissent.
  • Exposition au soleil – Le PF peut être déclenché après une exposition au soleil ou un coup de soleil.
  • Les piqûres d’insectes – en Amérique du Sud, un virus transmis par les insectes appelé fogo selvagem (FS) peut déclencher le pemphigus.

Diagnostic

Les attaques de pemphigus produisent des cloques qui sont difficiles à manquer. Son motif caractéristique sur le cuir chevelu, le visage et le tronc le rend différent de la plupart des autres maladies de la peau. Pour confirmer le pemphigus suspecté, un médecin peut:

  • Effectuer une biopsie – le médecin prélèvera un petit échantillon de tissu d’une plaquette thermoformée à l’aide d’une aiguille. En regardant le tissu sous un microscope, un médecin peut confirmer le diagnostic.
  • Effectuer une biopsie chimique – avec ce test, un médecin met des produits chimiques sur la peau pour déterminer quel type de pemphigus a causé les ampoules.
  • Le sang fonctionne pour mesurer les niveaux d’anticorps du pemphigus dans le sang – pour obtenir un échantillon pour ce test, le sang est prélevé d’une veine, généralement dans le bras.

Un médecin, généralement un dermatologue, prendra également un historique médical complet. Cela peut aider à déterminer si un facteur environnemental a déclenché l’épidémie de pemphigus et si d’autres conditions auto-immunes sont présentes. Le médecin peut également poser des questions sur les antécédents familiaux de maladies auto-immunes.

Traitement

patient étant transporté à travers l'hôpital

Il n’y a pas de remède unique pour la maladie. Les médecins ne savent pas pourquoi certaines personnes vont en rémission et n’ont pas besoin de traitement, tandis que d’autres continuent à lutter contre les épidémies agressives, même avec un traitement. Une fois qu’une épidémie de FP survient, ils sont plus vulnérables à une éclosion subséquente.

Chez certaines personnes, les éclosions sont continues. D’autres connaissent des périodes de guérison suivies d’une rechute.

Les options de traitement pour PF comprennent:

  • Élimination des déclencheurs de l’infection – certaines personnes subissent une éclosion durant les périodes de stress, de sorte que la réduction du stress peut aider à prévenir les symptômes. L’élimination des médicaments qui causent la PF peut également éliminer les cloques.
  • Les stéroïdes – stéroïdes tels que la prednisone peuvent ralentir le cours de la maladie. Cependant, les stéroïdes peuvent déclencher des effets secondaires graves, tels que le gain de poids, les changements d’humeur et les problèmes de foie, de sorte qu’un médecin doit surveiller attentivement l’utilisation de stéroïdes.
  • Hospitalisation – une poussée sévère de PF peut nécessiter une hospitalisation pour réduire le risque d’infection ou traiter une infection qui a commencé à se propager.
  • Immunosuppresseurs – ces médicaments suppriment les actions du système immunitaire, réduisant sa capacité à attaquer les tissus sains. Les immunosuppresseurs peuvent augmenter le risque d’infections et d’autres maladies, de sorte que les personnes qui prennent ces médicaments peuvent avoir besoin de changer leur mode de vie.
  • Antibiotiques – les antibiotiques par voie orale ou intraveineuse (IV) peuvent combattre les infections dues aux lésions de PF.
  • Les médicaments anti-inflammatoires – ces médicaments réduisent l’inflammation et peuvent combattre toute une gamme de maladies auto-immunes, y compris la FP.
  • Produits biologiques – ces médicaments de pointe utilisent des agents biologiques pour traiter la maladie de plusieurs façons. Un médicament appelé rituximab a montré des promesses importantes, conduisant à une rémission chez 86 pour cent des patients dans un essai clinique.

Les personnes atteintes de FP peuvent mener une vie relativement normale, mais elles peuvent avoir besoin de s’absenter du travail ou de l’école pour se faire soigner ou pour réduire le stress. Ils peuvent également éprouver des effets secondaires liés au médicament, l’inquiétude ou la dépression, et la conscience de soi au sujet de leur peau.

D’autres types de pemphigus

PF fait partie d’un groupe de maladies qui comprend également:

  • Pemphigus vulgaire – la forme la plus commune de pemphigus aux États-Unis, pemphigus vulgaris est plus susceptible d’affecter les membranes muqueuses, y compris la bouche.
  • Pemphigus vegetans – cette forme de pemphigus est une variante de pemphigus vulgaris. Il provoque des plaies épaisses sous les bras et sur l’aine.
  • IgA pemphigus – causée par un anticorps appelé IgA, cette forme de pemphigus produit des cloques moins sévères remplies de pus.
  • Pemphigus paranéoplasique – cette forme rare de pemphigus survient chez les personnes atteintes de cancer et peut causer des plaies dans la bouche et les paupières, ainsi que de graves problèmes pulmonaires.
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