Le purpura de Henoch-Schönlein (PHS) est une inflammation des petits vaisseaux sanguins, entraînant leur fuite et provoquant une éruption cutanée. Bien que cette affection puisse toucher tout le monde, les enfants âgés de 2 à 6 ans sont particulièrement vulnérables.
L’éruption cutanée typique du PHS apparaît sous forme de petits points rouges sur la peau, généralement localisés sur les jambes et les fesses. Ces points évoluent du rouge au violet, puis au brun avant de pâlir en l’espace de dix jours. Cette éruption est présente dans tous les cas de PHS.
D’autres symptômes incluent des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, de l’arthrite et la présence de sang dans les urines. Les lésions rénales constituent la complication la plus fréquente et la plus grave à long terme. Bien que des cas mortels dus au PHS soient rares, la maladie rénale en est souvent la principale cause.
Des études récentes ont montré une augmentation des cas de PHS durant les mois d’automne et d’hiver, suggérant que les fluctuations saisonnières pourraient influencer son apparition.
Causes
La cause précise du PHS demeure floue. Elle pourrait résulter d’une réaction anormale du système immunitaire à une infection ou d’une réaction allergique sévère. Certaines personnes semblent également présenter une prédisposition génétique à développer cette affection.
Les causes potentielles du PHS incluent :
- Système immunitaire : Un système immunitaire sain produit des anticorps pour lutter contre les infections. Dans le cas du PHS, ces anticorps attaquent les vaisseaux sanguins, provoquant inflammation et éruption cutanée.
- Réaction allergique : Une réaction allergique sévère à certains aliments peut déclencher un PHS.
- Génétique : Bien que rare, le PHS peut survenir dans certaines familles, y compris chez les jumeaux, suggérant une composante héréditaire.
- Autres associations : Certains médicaments, infections bactériennes, piqûres d’insectes, infections virales, aliments froids et traumatismes peuvent également être des facteurs déclencheurs.
Symptômes
Les symptômes du PHS peuvent apparaître dans n’importe quel ordre, mais il est fréquent que les reins soient touchés plus tard dans l’évolution de la maladie. Les symptômes débutent généralement de manière brusque, et dans de rares cas, une hospitalisation peut s’avérer nécessaire.
Les symptômes du PHS incluent :
Éruption cutanée : La fuite des vaisseaux sanguins sous la peau entraîne une éruption cutanée, qui apparaît comme de petits points rouges ou violets et évolue vers des ecchymoses avec le temps. Cette éruption se manifeste généralement sur les jambes, les bras ou les fesses, et peut se répandre sur le thorax, le dos et le visage. Son apparence ne change pas lorsqu’elle est pressée, et elle est caractéristique du PHS.
Problèmes gastro-intestinaux : Le PHS peut provoquer des vomissements et des douleurs abdominales, avec la possibilité de sang dans les selles. Les crampes abdominales sont souvent plus intenses la nuit.
Arthrite : Des douleurs et un gonflement des articulations, notamment aux genoux et aux chevilles, peuvent survenir, ainsi que dans les coudes et les poignets.
Problèmes rénaux : La présence de sang dans les urines indique que le PHS affecte les reins. La détection de protéines dans l’urine ou l’hypertension artérielle peut signaler des complications rénales sévères.
Maux de tête : Le PHS peut avoir des répercussions sur le système nerveux central, entraînant des maux de tête, des convulsions et des difficultés cognitives.
D’autres symptômes : Certains garçons et hommes atteints de PHS signalent un gonflement des testicules.
Diagnostic
Il n’existe pas de test unique et fiable pour diagnostiquer le PHS, et la maladie peut être confondue avec d’autres formes d’inflammation vasculaire. Les médecins recherchent une combinaison de symptômes qui, collectivement, suggèrent un diagnostic de PHS.
Par exemple, une association d’éruption cutanée, de douleurs abdominales et d’arthrite indique généralement un PHS. Un diagnostic est d’autant plus probable si des dépôts d’anticorps sont observés sur la peau.
La présence de sang ou de protéines dans les urines indique souvent un problème rénal et peut corroborer le diagnostic de PHS en présence d’une éruption cutanée.
Les procédures cliniques et les tests suivants peuvent contribuer à confirmer un diagnostic de PHS suspecté :
- Biopsie cutanée : Un échantillon de tissu cutané est prélevé, généralement sous anesthésie locale, pour rechercher des anticorps.
- Biopsie rénale : Des techniques d’imagerie guident une aiguille de biopsie pour prélever un échantillon de tissu rénal.
- Analyse d’urine : Les médecins vérifient la présence de sang (hématurie) et de protéines (protéinurie) dans l’urine.
Traitement et gestion
Actuellement, il n’existe pas de remède définitif pour le PHS, mais dans la majorité des cas, les symptômes s’estompent sans intervention médicale. Toutefois, il est possible d’adopter des mesures pour soulager et gérer la douleur articulaire, les douleurs abdominales ou le gonflement.
La douleur peut être traitée initialement avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Dans certains cas, des stéroïdes prescrits peuvent réduire l’inflammation des tissus.
Si l’atteinte rénale est sévère, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être envisagés. Dans des situations rares, une hospitalisation peut être nécessaire pour traiter des douleurs abdominales, des saignements du tube digestif ou des problèmes rénaux.
Si une allergie est identifiée comme la cause du PHS, il est essentiel que la personne évite les aliments ou médicaments déclencheurs. En cas d’infection streptococcique, des antibiotiques peuvent être prescrits.
Les patients souffrant de PHS avec une maladie rénale avancée peuvent bénéficier d’un traitement par hémodialyse pour éliminer les déchets du sang. Bien qu’une transplantation rénale ait déjà été nécessaire dans des cas sévères, le PHS peut récidiver dans un rein transplanté.
Perspective
La majorité des patients se rétablissent complètement après un PHS, mais la récidive peut toucher jusqu’à un tiers d’entre eux. Si les lésions rénales touchent environ 1 % des enfants, environ 40 % des adultes peuvent connaître une insuffisance rénale dans les 15 ans suivant un diagnostic de PHS.
Les femmes enceintes ayant des antécédents de PHS présentent un risque accru d’hypertension et de protéines dans les urines, soulignant l’importance d’une surveillance rapprochée durant la grossesse.
Nouvelles Perspectives et Recherches
Récemment, des recherches ont mis en lumière des facteurs environnementaux pouvant influencer le développement du PHS. Une série d’études révèle que l’exposition à certains agents pathogènes pendant l’enfance pourrait modifier la réponse immunitaire, augmentant ainsi le risque de développer cette affection.
De plus, des données récentes indiquent que des traitements précoces et appropriés peuvent réduire le risque de complications rénales à long terme. Les chercheurs explorent également l’utilisation de traitements biologiques ciblés pour moduler la réponse immunitaire, offrant de nouvelles perspectives prometteuses pour les patients souffrant de PHS.
En somme, le purpura de Henoch-Schönlein, bien que souvent bénin, nécessite une attention particulière pour prévenir d’éventuelles complications. Les avancées dans la recherche médicale continueront à éclairer notre compréhension de cette maladie et à améliorer les prises en charge des patients.
