Purpura Henoch-Schönlein est une inflammation des petits vaisseaux sanguins qui les provoque à fuir, ce qui entraîne une éruption cutanée.
Bien que le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) puisse toucher n’importe qui, les enfants âgés de 2 à 6 ans sont les plus susceptibles de le développer.
L’éruption caractéristique du HSP se présente sous la forme de petits points rouges sur la peau, habituellement sur les jambes et les fesses, qui passent du rouge au violet, et plus tard au brun, avant de pâlir au cours des 10 jours suivants. L’éruption est présente dans tous les cas de HSP.
D’autres symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements, de l’arthrite et du sang dans l’urine. Les lésions rénales sont la complication la plus fréquente et la plus grave à long terme. Bien que la mort par HSP soit rare, la maladie rénale en est la principale cause.
Certaines études ont montré un nombre accru de cas HSP pendant les mois d’automne et d’hiver plus frais.
Causes
La cause exacte de HSP n’est pas claire. Il peut s’agir d’une réaction anormale du système immunitaire à une infection ou d’une réaction allergique extrême. D’autres personnes peuvent être génétiquement prédisposées au développement de HSP.
Les causes possibles de HSP comprennent:
- Système immunitaire: Un système immunitaire sain produit des anticorps pour combattre les bactéries et les virus. Dans les cas de HSP, les anticorps attaquent les vaisseaux sanguins à la place, ce qui provoque une inflammation, une fuite et une éruption cutanée.
- Réaction allergique: Une réaction allergique extrême à certains aliments peut causer une HSP.
- Génétique: Bien que rare, HSP survient chez les personnes appartenant à la même famille, y compris chez les jumeaux. Ceci suggère que certains cas de HSP peuvent avoir une cause génétique, bien qu’il n’y ait aucune recherche pour le prouver.
- Autres associations: Certains médicaments, bactéries, piqûres d’insectes, infections virales, aliments, temps froid et traumatisme peuvent aussi causer le HSP.
Symptômes
Les symptômes peuvent apparaître dans n’importe quelle séquence, mais les reins sont généralement affectés par le HSP plus tard dans le développement de la maladie. Les symptômes de HSP commencent généralement soudainement. Dans de rares cas, une personne peut nécessiter une hospitalisation.
Les symptômes de HSP comprennent:
Téméraire
Les fuites de vaisseaux sanguins dans la peau provoquent une éruption cutanée, qui apparaît habituellement sous forme de petits points rouges ou violets qui commencent à ressembler à des ecchymoses au fil du temps.
L’éruption se produit généralement sur les jambes, les bras ou les fesses. Plus tard, il peut se propager à la poitrine, au dos et au visage. L’apparence de l’éruption ne change pas, devient plus légère ou disparaît quand elle est pressée. L’éruption est caractéristique de HSP et se produit dans tous les cas.
Problèmes gastro-intestinaux
HSP peut causer des vomissements et des douleurs abdominales, et du sang peut apparaître dans les selles. Les crampes abdominales et la douleur sont généralement pires la nuit.
Arthrite
La douleur et l’enflure peuvent se produire dans les articulations du genou et de la cheville, mais elles peuvent également se produire dans les coudes et les poignets.
Problèmes rénaux
Le sang dans l’urine est une indication que HSP a affecté les reins. Les protéines dans l’urine ou l’hypertension artérielle peuvent suggérer des problèmes rénaux plus graves.
Maux de tête
Le HSP peut affecter le système nerveux central, ce qui peut entraîner des maux de tête, des convulsions et des convulsions. Cela peut également affecter la capacité du cerveau à recueillir et à interpréter l’information.
D’autres symptômes
Certains garçons et hommes atteints d’HSP éprouvent des testicules gonflés.
Diagnostic
Il n’y a pas de test fiable pour HSP, et il peut être confondu avec d’autres formes d’inflammation vasculaire. Un médecin cherchera plutôt une combinaison de symptômes qui, collectivement, indiquent un diagnostic HSP.
Par exemple, une combinaison de symptômes, y compris une éruption cutanée, des douleurs abdominales et de l’arthrite, indique généralement la présence de HSP. Le diagnostic de HSP est encore plus probable s’il y a des dépôts d’anticorps sur la peau.
La présence de sang ou de protéines dans l’urine indique généralement un problème rénal et pourrait indiquer la présence de HSP si une éruption cutanée est également présente.
Les procédures cliniques et les tests suivants peuvent aider à confirmer un diagnostic de HSP suspecté:
- Biopsie cutanée: Le tissu cutané est recueilli, généralement sous anesthésie locale, et examiné pour rechercher des anticorps.
- Biopsie rénale: Des techniques d’imagerie sont utilisées pour guider l’aiguille de biopsie dans un rein afin de prélever un échantillon de tissu.
- Analyse d’urine: Les médecins évalueront la présence de sang (hématurie) ou de protéines (protéinurie) dans l’urine.
Traitement et gestion
Il n’y a actuellement aucun remède pour HSP, mais dans la plupart des cas, les symptômes disparaîtront sans traitement.
Une personne peut prendre des mesures pour soulager et gérer toute douleur articulaire, douleur abdominale ou enflure qu’ils éprouvent.
La douleur peut être initialement traitée avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Dans certains cas, les stéroïdes prescrits peuvent aider à réduire l’enflure des tissus mous.
Si les reins sont gravement atteints, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être prescrits. Dans de rares cas, une hospitalisation peut être requise pour des douleurs abdominales, des saignements du tube digestif ou des problèmes rénaux.
Si une allergie est la cause du HSP, alors l’individu devrait essayer d’éviter la nourriture ou le médicament déclenchant. Si une infection streptococcique est présente, les médecins peuvent prescrire des antibiotiques.
Les personnes souffrant de HSP avec une maladie rénale avancée et une insuffisance rénale peuvent bénéficier du nettoyage mécanique des déchets du sang. C’est ce qu’on appelle l’hémodialyse.
Alors qu’une transplantation rénale a déjà été nécessaire dans les cas graves, HSP peut réapparaître dans un rein transplanté.
Perspective
La plupart des gens se rétablissent complètement après le HSP, mais la récidive peut toucher jusqu’à un tiers des personnes.
Alors que les lésions rénales affectent seulement environ 1% des enfants, environ 40% des adultes connaîtront une insuffisance rénale dans les 15 ans suivant le diagnostic HSP.
Les femmes enceintes ayant des antécédents de HSP sont plus susceptibles d’éprouver une pression artérielle élevée et des protéines dans l’urine.
