La cholangite sclérosante primitive est une maladie rare qui touche principalement les canaux biliaires, à l’intérieur et à l’extérieur du foie, et parfois aussi les canaux de la vésicule biliaire et du pancréas.
Dans la cholangite sclérosante primitive (PSC), les parois des voies biliaires deviennent enflammées, entraînant des cicatrices et un durcissement qui rétrécissent les voies biliaires.
Parce que la bile ne peut pas drainer correctement à travers les conduits, il s’accumule dans le foie, où il endommage les cellules du foie.
Lorsque la bile s’accumule, elle s’infiltre dans la circulation sanguine. Enfin, avec des dommages cellulaires à long terme, le foie développe une cirrhose, qui est un durcissement ou une fibrose. Il ne peut plus fonctionner correctement.
PSC est étroitement liée à la colite ulcéreuse chronique, la maladie de Crohn, et le cancer du côlon, mais il peut également se produire seul.
L’American Liver Foundation note que la PSC est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, les symptômes apparaissent généralement chez les personnes âgées de 30 à 60 ans.
Qu’est-ce qu’une cholangite sclérosante primitive?
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Les cellules hépatiques excrètent la bile dans de minuscules tubes dans le foie appelés canaux biliaires. Ces tubes se rassemblent comme les minuscules veines sur une feuille.
Ces petits tubes drainent la bile dans le canal cholédoque, un plus grand tube unique menant à l’intestin. Là, la bile aide à la digestion et donne aux selles sa couleur brune.
L’inflammation et la cicatrisation provoquent le blocage des voies biliaires des patients atteints de PSC.
En conséquence, la bile s’accumule dans le foie. Au fil du temps, il endommage les cellules du foie et provoque une fibrose ou une cirrhose, qui est une cicatrisation du foie.
À mesure que la cirrhose progresse, plus de tissu cicatriciel s’accumule dans le foie, qui devient progressivement incapable de fonctionner. Le tissu cicatriciel peut empêcher les voies biliaires de s’écouler. Cela peut conduire à une infection des voies biliaires.
Les symptômes de la cholangite sclérosante primitive
La plupart des patients atteints de PSC précoce ne présentent aucun symptôme, et cela peut seulement être remarqué lors d’un test de routine. Le test sanguin indiquerait des niveaux anormalement élevés d’enzymes hépatiques, et en particulier de phosphatase alcaline.
Les symptômes se produisent parce que la bile n’est pas drainée correctement par les voies biliaires, le foie est altéré ou commence à échouer.
Les canaux biliaires peuvent s’infecter, provoquant des frissons, de la fièvre et une sensibilité abdominale supérieure. Des démangeaisons peuvent survenir lorsque la bile s’infiltre dans la circulation sanguine.
À mesure que la maladie progresse, une fatigue chronique, une perte d’appétit, une perte de poids et une jaunisse peuvent survenir. Lorsque la bilirubine s’accumule, la peau et le blanc des yeux deviennent jaunes.
Enfin, dans les stades avancés de la cirrhose, un gonflement important peut se produire dans l’abdomen et les pieds.
L’insuffisance hépatique peut survenir après 10 à 15 ans ou plus, selon les individus.
Les autres risques pour les patients comprennent une carence en vitamines liposolubles A, D, E et K, une hypertension portale, des maladies osseuses métaboliques et le développement de cancers du cholédoque ou du côlon.
Les causes de la cholangite sclérosante primitive
La cause exacte de la PSC est inconnue, mais des études antérieures ont suggéré qu’il pourrait s’agir d’une maladie auto-immune qui se produit lorsque des changements surviennent dans le fonctionnement du système immunitaire.
Lorsque le système immunitaire fonctionne correctement, il protège le corps contre les infections causées par des envahisseurs étrangers comme les bactéries et les virus.
Parfois, cependant, le système immunitaire reconnaît certaines parties du corps ou organes comme étrangers. Le corps se met ensuite en guerre contre lui-même, endommageant la partie du corps qu’il pense être étrangère.
Exactement comment un trouble auto-immunitaire conduit à la CPS, cependant, reste peu clair.
La CSP est souvent observée chez les patients atteints d’une maladie inflammatoire de l’intestin, comme la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse, la sarcoïdose, la pancréatite chronique et d’autres troubles auto-immunes.
Les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle. Selon la Fondation canadienne du foie, la SPC peut toucher plusieurs membres d’une famille, et si une personne dans une famille souffre de la maladie, d’autres parents proches courent un risque plus élevé de développer cette affection.
Les maladies inflammatoires de l’intestin, et en particulier la colite ulcéreuse, ont été associées à la PSC. Jusqu’à 75 pour cent des patients atteints de PSC ont également ces conditions.
Il n’a pas été lié aux virus responsables de l’hépatite.
Diagnostiquer une cholangite sclérosante primitive
Un médecin peut soupçonner la présence de SPC à partir des antécédents médicaux d’un patient, en particulier des antécédents de maladie inflammatoire de l’intestin, et de tests sanguins anormaux.
Le diagnostic est généralement fait par cholangiographie.
Une procédure connue sous le nom de cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) combine l’endoscopie digestive haute (GI) et les rayons X pour diagnostiquer et traiter les problèmes de la bile et des canaux pancréatiques.
Le test est réalisé sous sédation. Un endoscope éclairé et flexible est inséré par la bouche et l’estomac dans l’intestin grêle. Un tube mince est placé à travers le scope dans les canaux biliaires, et le colorant est injecté pour mettre en évidence les canaux biliaires sur la radiographie.
Chez les patients avec PSC, les voies biliaires seront étroites, et ils auront un aspect perlé. Il y aura plusieurs rétrécissements le long des conduits, avec des zones d’élargissement entre les deux.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, une biopsie du foie est habituellement nécessaire pour déterminer l’étendue des dégâts. Sous anesthésie locale, une aiguille mince est insérée à travers la partie inférieure droite de la poitrine pour extraire un petit morceau de foie pour analyse microscopique.
Les patients atteints de PSC ont également de fortes chances de développer une colite ulcéreuse. Les patients atteints à la fois de PSC et de colite ulcéreuse ont un risque plus élevé de développer un cancer du côlon. Pour cette raison, la coloscopie est importante pour diagnostiquer la colite ulcéreuse et pour la détection précoce du cancer ou des conditions précancéreuses.
Traitement de la cholangite sclérosante primitive
Le traitement comprend l’ursodiol, ou l’acide ursodésoxycholique, un acide biliaire naturellement produit par le foie, dont on a montré qu’il abaissait le nombre d’enzymes hépatiques chez les personnes atteintes de CSP. Cependant, il n’améliore pas la survie du foie ou la survie globale. Une étude publiée en 2011 a suggéré que plus de preuves sont nécessaires sur les avantages et les inconvénients de ce traitement.
![[chirurgie]](https://demedbook.com/images/1/what-is-primary-sclerosing-cholangitis_2.jpg)
Il existe également des médicaments pour soulager les démangeaisons, appelés antiprurigineux, séquestrants des acides biliaires, tels que la cholestyramine, des antibiotiques pour traiter les infections et des suppléments vitaminiques.
Actigall est un médicament qui améliore la composition de la bile dans le foie. Cela peut réduire la quantité de dommages au foie qui se produit. Si une colite ulcéreuse est également présente, elle est traitée avec les médicaments appropriés.
Si le gonflement se produit dans l’abdomen et les pieds, en raison de la rétention de liquide de la cirrhose, ceci peut être traité avec un régime à faible teneur en sel et des diurétiques.
Des immunosuppresseurs multiples et des antibiotiques ont été testés comme moyen de prise en charge de la PSC, mais ils ne se sont pas révélés modifier la mortalité. Ils comprennent la cyclosporine, le tacrolimus, le méthotrexate, le budésonide et le métronidazole.
Dans certains cas, des procédures endoscopiques ou chirurgicales peuvent être utilisées pour ouvrir les obstructions majeures dans les voies biliaires.
Grâce à un endoscope, le médecin place un petit tube avec un ballon à l’extrémité dans le canal biliaire rétréci. Le ballon est gonflé pour dilater le conduit afin que la bile puisse à nouveau le traverser. Parfois, les stents de tubes en plastique peuvent être placés dans les conduits rétrécis pour les garder ouverts.
Souvent, PSC progresse à un point où la transplantation du foie peut être nécessaire. La transplantation hépatique est maintenant une forme acceptée de traitement pour une maladie hépatique sévère chronique.
Les progrès dans les techniques chirurgicales et l’utilisation de nouveaux médicaments pour supprimer le rejet ont amélioré le taux de réussite de la transplantation. Le résultat pour les patients PSC est excellent après une greffe du foie. Les taux de survie dans les centres de transplantation sont élevés, avec une bonne qualité de vie après la guérison.
