Kernicterus est une lésion cérébrale causée par un ictère grave et non traité ou des taux sanguins élevés d’une substance appelée bilirubine. La condition est généralement associée à des cas graves et non traités d’ictère chez les nouveau-nés.
À l’échelle mondiale, 60 à 80 pour cent des nouveau-nés ont un ictère. Dans les pays industrialisés, seulement 0,4 à 2,7 enfants sur 100 000 développent un kernictère ou une maladie appelée encéphalopathie bilirubinique aiguë. C’est là que les niveaux de bilirubine sont si élevés qu’ils se propagent au cerveau et endommagent les tissus du système nerveux central.
Actuellement, kernicterus fait spécifiquement référence à de graves dommages au système nerveux causés par la jaunisse. Cependant, tous les types de dommages liés à la jaunisse sévère sont également considérés comme des formes ou des stades de kernictère.
Dans cet article, nous examinons les symptômes du kernictère, ainsi que ses causes et facteurs de risque. Nous examinons également comment la maladie est diagnostiquée et ce qui peut être fait pour la traiter.
Quels sont les principaux symptômes?
Kernicterus se développe à partir d’une jaunisse grave et non traitée.
Les symptômes courants de la jaunisse, en particulier chez les nourrissons, comprennent:
- visage jaune ou orange, blanc des yeux et gencives
- difficulté légère à dormir ou à se réveiller
- production d’urine réduite ou urine de couleur foncée
- des problèmes d’allaitement, de téter une bouteille ou de manger
- fussiness doux et difficile à apaiser
Les bébés atteints d’un ictère léger à modéré n’ont souvent aucun symptôme en dehors de la coloration jaune de leurs yeux et de leur peau.
Dans la jaunisse sévère, le changement de couleur qui affecte le visage, le blanc des yeux et les gencives dans la jaunisse légère progresse vers le reste du corps, se déplaçant vers le bas à travers la poitrine, le ventre, les jambes et les bras.
Les symptômes communs de l’ictère sévère et kernictère comprennent:
- corps raide, mou ou flasque
- aigus, continuels pleurs
- mouvements oculaires étranges ou non coordonnés
- le corps se cambre comme un arc, avec la tête, le cou et les talons pliés en arrière, et le reste du corps incliné vers l’avant
- crises d’épilepsie
- renflement de la tache molle sur le dessus de la tête d’un bébé
Les gens devraient consulter immédiatement un médecin dès qu’ils soupçonnent des symptômes d’ictère grave ou de kernictère.
Qu’est-ce que la bilirubine?
Le corps produit de la bilirubine lorsque les vieux globules rouges sont détruits.
Une fois libérée dans la circulation sanguine, la bilirubine est absorbée par le foie, rendue soluble dans l’eau, puis excrétée dans les sels biliaires.
La bilirubine est ensuite dégradée par les bactéries intestinales. Il quitte ensuite le corps dans les fèces ou est transporté vers les reins et retiré du corps dans l’urine.
Chez les nouveau-nés, les organes peuvent ne pas être suffisamment développés pour traiter la bilirubine, surtout dans les premières heures et les premiers jours de la vie. Cela peut entraîner un ictère.
Des taux élevés de bilirubine dans le sang, au-delà du stade néonatal, sont souvent un signe de maladie ou de dommage au foie, car cet organe est principalement responsable de l’élimination de la bilirubine dans le sang.
Causes
Kernictère se produit lorsque les niveaux de bilirubine dans le sang deviennent si élevés qu’il traverse la barrière hémato-encéphalique et endommage le tissu cérébral. La condition est presque toujours liée à la jaunisse sévère.
Les causes courantes d’ictère significatif incluent:
- foie sous-développé, malade ou endommagé
- destruction des globules rouges, souvent lorsque le groupe sanguin de la mère ne correspond pas à celui de son bébé
- naissance prématurée, généralement avant 37 semaines de gestation ou de grossesse
- augmentation de la production de bilirubine
- Le syndrome de Gilbert, une condition qui conduit à des niveaux élevés de bilirubine
- obstruction ou blocage du canal biliaire
Facteurs de risque
Bien que la jaunisse légère soit très fréquente chez les nouveau-nés, certains facteurs augmentent le risque d’ictère grave et de kernictère de façon significative.
Les facteurs de risque de kernictère comprennent:
- mère et enfant ne partageant pas un groupe sanguin
- manque de glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), une enzyme qui aide les globules rouges à fonctionner correctement
- faible poids de naissance
- naissance prématurée
- état septique
- méningite
- couleur de la peau foncée, comme la peau jaunissante est difficile à remarquer
- problèmes d’alimentation ou manque d’appétit
- des ecchymoses ou des ecchymoses
- antécédents familiaux de jaunisse
- ecchymoses ou blessures d’une naissance difficile
Bien que plusieurs de ces conditions puissent augmenter le risque de jaunisse sévère chez un bébé, un traitement rapide des taux élevés de bilirubine peut presque toujours prévenir l’ictère.
Est-ce que cela affecte différemment les adultes et les enfants?
Les cas de kernictère impliquant des adultes sont considérés comme très rares, et seulement quelques-uns ont été rapportés.
Kernicterus est généralement considéré comme plus susceptible d’avoir un impact sur les nourrissons parce que leur barrière hémato-encéphalique n’est pas complètement développée.
Les nourrissons sont également plus sujets à la jaunisse et à l’ictère car leurs foies ne sont pas complètement développés et sont moins capables de retirer la bilirubine du sang.
Quelles sont les complications?
Le kernictère peut causer des complications graves et permanentes liées à des lésions cérébrales.
Une étude de 2014 a suivi 128 individus traités pour un ictère sévère à la naissance pendant 30 ans. Les auteurs ont constaté que 45% avaient des troubles du comportement et des problèmes liés à la capacité de penser quand ils étaient enfants. Ces difficultés ont continué à l’âge adulte.
Les complications associées à kernictère comprennent:
- perte d’audition ou difficulté à traiter les sons
- problèmes de vue
- dents non développées et os de la mâchoire
- troubles du mouvement causés par des lésions cérébrales
- les déficiences intellectuelles et développementales, y compris la dyslexie
- dents de bébé tachées
- troubles du spectre autistique
- épilepsie
- troubles de l’inattention et de l’hyperexcitabilité, en particulier chez les jeunes enfants
S’il n’est pas traité, le kernictère peut entraîner le coma et la mort.
Comment est-il diagnostiqué?
Chez les nouveau-nés, une infirmière ou un médecin effectue souvent un test de dépistage de la jaunisse en plaçant un photomètre sur le front du bébé. Cela leur donne une lecture au niveau de la bilirubine transcutanée (TcB). Si le niveau de TcB est élevé, un test sanguin sera effectué.
Chez les nourrissons, les médecins effectuent généralement un test sanguin de bilirubine en prélevant un échantillon de sang du talon.
Cela permet au médecin d’obtenir une lecture du taux de bilirubine sérique totale (TSB).
Dans la plupart des hôpitaux, il est courant de tester les taux de TcB du nouveau-né toutes les 8 à 12 heures au cours des 48 premières heures de vie, et au moins une fois de plus entre 3 et 5 jours.
Bien que la norme varie entre les hôpitaux et les médecins, on diagnostique chez les nouveau-nés un ictère lorsqu’ils ont des taux sanguins de bilirubine supérieurs à 85 micromoles par litre (μmol / L). Cela se traduit par 5 milligrammes par décilitre (mg / dl).
Les taux sanguins de bilirubine sont généralement les plus élevés quand un bébé a entre 3 et 5 jours.
Si un ictère est diagnostiqué, des prélèvements sanguins supplémentaires peuvent être nécessaires toutes les quelques heures pour vérifier la progression de la maladie et voir si le traitement est efficace si nécessaire.
Peut-il être traité?
L’agressivité de la jaunisse dépend de l’âge du bébé, mesuré en heures, et de l’augmentation du taux de bilirubine. Kernicterus est toujours traité dans un hôpital immédiatement.
La plupart des bébés avec un ictère à des niveaux qui justifient un traitement, et tous les bébés avec kernictère, sont placés dans un incubateur, sous des lumières spéciales avec les yeux couverts.
Le bébé aura également besoin de plus de lait ou de lait maternisé, souvent avec des tétées toutes les deux heures. Dans certains cas, un tube d’alimentation peut être placé dans la gorge de l’enfant pour permettre une alimentation directe. Les fluides hydratants sont également couramment donnés par une veine.
Pour les cas graves d’ictère, et généralement tous les cas de kernictère, une transfusion sanguine est immédiatement effectuée pour réduire la quantité de bilirubine libre dans le sang.
Une fois le kernictère développé, les options de traitement spécifiques dépendent des symptômes.
Les traitements courants utilisés pour les complications de Kernicterus comprennent:
- physiothérapie
- orthophonie
- coaching pédagogique, conseil ou modifications
- implantation cochléaire en cas de surdité
- dispositifs orthopédiques ou procédures
- médicaments pour les problèmes de muscle ou de mouvement
- Botox injection
- médicaments pour le trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attention
Perspective
La jaunisse est facilement traitable lorsqu’elle est diagnostiquée et traitée suffisamment tôt ou sous ses formes bénignes. Une fois que le kernictère a eu lieu, cependant, les problèmes qui en résultent sont généralement permanents, bien que certains peuvent diminuer ou disparaître avec la thérapie, les médicaments, ou à l’âge adulte.
Les gens devraient consulter immédiatement un médecin dès que surviennent les symptômes de la jaunisse ou du kernictère. Il peut prendre moins de 24 heures pour que les cas graves d’ictère évoluent vers le kernictère.
De nouvelles technologies sont développées pour aider les parents et les soignants à détecter plus facilement la jaunisse chez les nouveau-nés. Ceux-ci incluent une application de téléphone portable appelée BiliScan.
