L’érythroblastose fœtale, également connue sous le nom d’anémie hémolytique, est une affection médicale grave résultant le plus souvent de l’incompatibilité entre le sang de la mère et celui du fœtus, notamment en ce qui concerne le facteur Rh.
Le facteur Rh est une protéine héréditaire présente à la surface des globules rouges. Tout le monde ne possède pas cette protéine. Ceux qui l’ont sont considérés comme Rh positif, tandis que ceux qui ne l’ont pas sont Rh négatif.
La positivité du facteur Rh est assez courante. Lorsque une femme Rh négatif conçoit avec un homme Rh positif, le fœtus peut hériter du facteur Rh positif, ce qui peut engendrer des complications, surtout lors des grossesses suivantes.
Lors de la première grossesse, la mère n’est généralement pas affectée, mais les grossesses ultérieures présentent un risque accru de complications.
Quand l’incompatibilité peut-elle causer des problèmes?
Il peut arriver que le sang de la mère se mélange au sang du fœtus durant la grossesse. Même de petites quantités de sang maternel mélangées à celui du fœtus peuvent engendrer des problèmes. Ce mélange peut survenir à cause de :
- Le placenta qui se détache de la paroi utérine pendant l’accouchement
- Saignements durant la grossesse
- Manipulation d’un bébé en siège
- Avortement
- Grossesse extra-utérine
- Fausse couche
- Chutes, traumatismes ou tests prénataux invasifs.
Les tests prénataux comme l’amniocentèse ou l’échantillonnage de villosités choriales peuvent présenter des risques pour une mère Rh négatif, en mélangeant le sang potentiellement Rh positif de son bébé avec le sien.
Cela peut entraîner une réponse immunitaire, connue sous le nom de sensibilisation Rh, où le corps de la mère reconnaît les cellules Rh-positives comme étrangères et les attaque.
Elle produira des anticorps pour se défendre contre une future exposition au facteur Rh, ce qui peut conduire à la destruction des globules rouges du fœtus.
Les anticorps peuvent également être générés suite à une transfusion sanguine avec du sang Rh positif ou un contact accidentel.
L’érythroblastose fœtale détruit les globules rouges
Cette destruction des globules rouges, que l’on appelle érythroblastose fœtale, peut survenir rapidement, entraînant un manque d’oxygène pour le fœtus, avec des conséquences graves, voire mortelles.
Le corps du fœtus en situation d’anémie tentera de produire rapidement des globules rouges, ce qui peut engendrer une hypertrophie du foie et de la rate. Cependant, ces globules rouges sont souvent immatures et ne fonctionnent pas correctement.
Quand cette condition se manifeste chez le nouveau-né, elle est désignée comme maladie hémolytique du nouveau-né, ce qui peut entraîner des difficultés à décomposer et excréter les globules rouges.
Cela résulte en des niveaux élevés de bilirubine, un produit de dégradation des globules rouges, menant à la jaunisse, où le bébé apparaît de couleur jaune.
Bien que l’incompatibilité Rh soit la cause la plus courante de cette maladie, d’autres incompatibilités antigéniques peuvent également être à l’origine.
Les bébés de race blanche sont plus susceptibles de développer l’érythroblastose fœtale que les nourrissons afro-américains. Le risque augmente également si une sensibilisation Rh a eu lieu lors d’une première grossesse.
Il est essentiel de noter qu’un groupe sanguin différent de celui du fœtus n’est pas une cause d’érythroblastose fœtale ou d’anémie hémolytique chez le nouveau-né.
Symptômes
Le fœtus peut présenter certains symptômes durant la grossesse, tels que :
- Liquide amniotique jaunâtre avec présence de bilirubine, détecté lors d’une amniocentèse
- Hypertrophie du foie, de la rate ou du cœur
- Accumulation de liquide dans l’abdomen, les poumons ou le cuir chevelu, visible par échographie.
Les nouveau-nés atteints de cette maladie peuvent montrer des symptômes tels que :
- Peau pâle
- Jaunissement du liquide amniotique, du cordon ombilical, de la peau ou des yeux, à la naissance ou dans les 24 à 36 heures suivant l’accouchement
- Hypertrophie de la rate ou du foie
- Hydrops fetalis, caractérisé par des difficultés respiratoires et une accumulation de liquide dans tout le corps.
Complications
Les complications possibles pour le fœtus incluent :
- Anémie, de légère à sévère
- Niveaux élevés de bilirubine
- Jaunisse, c’est-à-dire jaunissement de la peau
- Anémie sévère avec hypertrophie du foie et de la rate.
Un excès de liquide peut s’accumuler dans les tissus et les organes du fœtus, entraînant une insuffisance cardiaque, connue sous le nom d’hydrops fetalis, une condition qui peut s’avérer mortelle. Les nourrissons atteints peuvent être mort-nés.
Les complications chez le nouveau-né peuvent inclure :
- Niveaux de bilirubine extrêmement élevés, causant un ictère
- Anémie
- Hypertrophie du foie.
Une accumulation excessive de bilirubine dans le cerveau peut entraîner des crises d’épilepsie, des lésions cérébrales, la surdité ou la mort, état connu sous le nom de kernicterus.
Diagnostic et traitement
Le diagnostic de l’érythroblastose fœtale débute par la vérification d’une incompatibilité Rh et des titres d’anticorps maternels.
Un test de dépistage des anticorps est réalisé au premier trimestre, pouvant être répété à 28 semaines de gestation. Le test du facteur Rh paternel peut également être recommandé.
Déterminer l’incompatibilité Rh est crucial, surtout pendant la grossesse. Les tests fœtaux peuvent inclure l’échographie, l’amniocentèse, la mesure du débit sanguin de l’artère cérébrale moyenne fœtale et l’analyse du sang du cordon ombilical fœtal.
Pour les nouveau-nés, des tests sanguins peuvent être effectués pour vérifier la présence d’anémie hémolytique, incluant :
- Groupe sanguin et facteur Rh
- Nombre de globules rouges
- Anticorps et niveaux de bilirubine.
Le traitement de l’érythroblastose fœtale durant la grossesse peut comprendre des transfusions sanguines fœtales et un accouchement entre 32 et 37 semaines de gestation.
Pour les nouveau-nés atteints de cette maladie, les options de traitement incluent :
- Transfusion sanguine
- Fluides intraveineux
- Gestion des difficultés respiratoires
- Utilisation d’immunoglobuline intraveineuse (IgIV).
L’objectif de la thérapie IgIV est de réduire la dégradation des globules rouges et les niveaux de bilirubine circulante.
Parfois, une transfusion d’échange peut être nécessaire, consistant à retirer de petites quantités de sang du nouveau-né et à les remplacer par du sang frais pour augmenter le nombre de globules rouges et diminuer les taux de bilirubine.
La prévention
La sensibilisation Rh peut être évitée par l’administration d’un médicament appelé immunoglobuline Rh (RhIg), communément désigné sous le nom de RhoGAM, avant qu’une femme ne devienne sensibilisée.
Ce médicament empêche la mère de développer des anticorps, mais il ne sera pas utile pour celles ayant déjà été sensibilisées.
Il est conseillé d’administrer RhoGAM aux femmes à risque de sensibilisation Rh à des moments clés de leur grossesse et après l’accouchement, tels que :
- À 28 semaines de gestation
- Dans les 72 heures suivant l’accouchement si le nouveau-né est Rh positif
- Dans les 72 heures après une fausse couche, un avortement ou une grossesse extra-utérine
- Après un test prénatal invasif, comme une amniocentèse ou un prélèvement de villosités choriales
- Après tout saignement vaginal.
Pour les femmes ayant dépassé 40 semaines de gestation, une dose supplémentaire de RhoGAM peut être recommandée.
Nouvelles Perspectives de Recherche
Les recherches récentes sur l’érythroblastose fœtale ont mis en lumière plusieurs avancées importantes. Par exemple, une étude de 2023 a démontré que l’administration précoce d’immunoglobulines Rh à des femmes à risque réduit significativement le taux de sensibilisation et les complications associées. Cela souligne l’importance d’un suivi prénatal rigoureux et d’une intervention rapide.
De plus, des travaux récents ont exploré de nouvelles thérapies géniques qui pourraient un jour permettre de corriger l’incompatibilité Rh au niveau fœtal. Ces approches innovantes pourraient changer la donne pour de nombreuses familles, en réduisant le besoin de transfusions et en améliorant les résultats de santé pour les bébés.
Enfin, des études épidémiologiques ont mis en évidence des facteurs de risque environnementaux associés à l’érythroblastose fœtale, ouvrant la voie à de nouvelles recommandations pour la gestion des grossesses à risque. Ensemble, ces recherches offrent un nouvel espoir aux femmes et aux bébés confrontés à cette condition complexe.
