Qu'est-ce que l'érythroblastose fœtale?

L’érythroblastose fœtale, également connue sous le nom d’anémie hémolytique, est une affection médicale grave qui résulte le plus souvent de l’incompatibilité du type de sang maternel-fœtal (facteur Rh).

Le facteur Rh est une protéine héréditaire, présente à la surface des globules rouges. Tout le monde n’a pas cette protéine.

Si une personne a la protéine, ils sont Rh positif. Ceux qui n’ont pas la protéine Rh sont Rh négatif.

La positivité du facteur Rh est très commune. Si une femme qui est Rh négatif et un père Rh positif conçoivent un enfant, le fœtus peut être Rh positif. Cela peut entraîner une incompatibilité Rh et des complications de grossesse.

La première grossesse n’est normalement pas affectée, mais les grossesses futures peuvent être compromises.

Quand l’incompatibilité peut-elle causer des problèmes?

Parfois, l’apport sanguin de la mère se mélange au sang du fœtus pendant la grossesse. Même si de petites quantités de sang de la mère sont mélangées avec le sang du fœtus, des problèmes peuvent survenir.

Le sang pourrait se mélanger à la suite de:

Le placenta se détache de la paroi de la paroi de l’utérus pendant l’accouchement
Saignement pendant la grossesse
Rotation manuelle d’un bébé de siège
Avortement
Grossesse extra-utérine
Fausse couche
Une chute, un traumatisme contondant ou un test prénatal invasif.

Des tests prénataux, tels que l’amniocentèse ou l’échantillonnage de villosités choriales, peuvent mettre en danger une mère ayant un sang Rh négatif si elle mélange le sang potentiellement Rh positif de son bébé avec le sien.

Si cela se produit, une réponse immunitaire connue sous le nom de sensibilisation Rh peut survenir chez la mère.

Cela signifie que la mère reconnaîtra les futures cellules Rh-positives comme étrangères et son système immunitaire les attaquera.

Son corps produira des anticorps pour lutter contre l’exposition future au facteur Rh, y compris le sang de son fœtus. Cela peut entraîner la destruction des globules rouges du fœtus.

Les anticorps peuvent également être produits après une contamination par l’aiguille de sang Rh positive ou une transfusion sanguine avec du sang Rh positif.

L’érythroblastose fœtale détruit les globules rouges

Le résultat est la destruction des globules rouges, connue sous le nom d’érythroblastose fœtale pendant la grossesse.

La destruction des globules rouges dans le fœtus peut être rapide. En conséquence, le fœtus ne recevra pas assez d’oxygène. La maladie ou la mort peuvent en résulter.

Le corps du fœtus anémique tentera de produire rapidement des globules rouges. Cela peut entraîner une hypertrophie du foie et de la rate. De plus, ces globules rouges rapidement produits sont souvent immatures. Ils ne sont pas encore capables de fonctionner correctement.

Lorsque cette condition est présente chez le nouveau-né, elle est appelée maladie hémolytique du nouveau-né. Il peut conduire à l’incapacité de décomposer et d’excréter les globules rouges.

En conséquence, il y aura des niveaux élevés de bilirubine, un sous-produit de la dégradation des globules rouges. L’excès de bilirubine circulante conduira à la jaunisse, et le bébé apparaîtra de couleur jaune.

L’incompatibilité Rh est la cause la plus fréquente de la maladie, mais ce n’est pas la seule cause. D’autres causes comprennent d’autres incompatibilités du système antigénique.

Les bébés de race blanche sont plus susceptibles de développer l’érythroblastose fœtale que les nourrissons afro-américains. Le risque est également plus élevé dans les grossesses si la sensibilisation Rh a déjà eu lieu lors d’une première grossesse.

Il est important de noter que le fait d’avoir un groupe sanguin différent de celui du fœtus n’est pas une cause d’érythroblastose fœtale ou d’anémie hémolytique chez le nouveau-né.

Symptômes

Pendant la grossesse, le fœtus peut présenter certains symptômes.

Ceux-ci inclus:

Liquide amniotique jaune avec la présence de bilirubine, vu sur une amniocentèse
Un foie, une rate ou un cœur hypertrophié
Accumulation de liquide dans l’abdomen, les poumons ou le cuir chevelu, détectable par échographie pendant la grossesse.

Les nouveau-nés nés avec la maladie peuvent présenter des symptômes tels que:

Peau pâle
Liquide amniotique jaune, cordon ombilical, peau ou yeux, à la naissance ou dans les 24 à 36 heures suivant l’accouchement
Rate ou l’élargissement du foie
Hydrops fetalis, marqué par des difficultés respiratoires et une accumulation de liquide dans tout le corps.

Complications

Les complications vécues par le fœtus peuvent inclure:

Anémie légère à sévère
Niveaux de bilirubine augmentés
Jaunisse, ou jaunissement de la peau
Anémie sévère accompagnée d’une hypertrophie du foie et de la rate.

Un excès de liquide peut s’accumuler dans les tissus et les organes du fœtus à la suite d’une insuffisance cardiaque. Ceci est appelé hydrops fetalis, et c’est une condition mortelle. Les nourrissons atteints de cette maladie peuvent être mort-nés.

Les complications chez le nouveau-né peuvent inclure:

Niveaux sévèrement élevés de bilirubine, accompagnés d’un ictère
Anémie
L’élargissement du foie.

Une accumulation excessive de bilirubine dans le cerveau peut entraîner des crises d’épilepsie, des lésions cérébrales, la surdité ou la mort. C’est ce qu’on appelle kernicterus.

Diagnostic et traitement

La première étape du diagnostic de l’érythroblastose fœtale consiste à déterminer s’il existe une incompatibilité Rh et des titres d’anticorps maternels.

Ceci est fait en utilisant un test de dépistage d’anticorps dans le premier trimestre. Il peut être répété à 28 semaines de gestation. Le test du facteur Rh paternel peut être recommandé.

Pour diagnostiquer la condition, il est important de savoir s’il y a une incompatibilité Rh, en particulier pendant la grossesse.

Les tests pour le fœtus peuvent comprendre l’échographie, l’amniocentèse, la mesure du débit sanguin de l’artère cérébrale moyenne fœtale et l’analyse du sang du cordon ombilical fœtal.

Chez le nouveau-né, des tests sanguins peuvent être effectués pour vérifier l’anémie hémolytique.

Ceux-ci comprendront une évaluation de:

Groupe sanguin et facteur Rh
Nombre de globules rouges
Anticorps et niveaux de bilirubine.

Le traitement de l’érythroblastose fœtale pendant la grossesse peut comprendre une transfusion sanguine fœtale et l’accouchement du fœtus entre 32 et 37 semaines de gestation.

Les options de traitement pour les nouveau-nés atteints de la maladie comprennent:

Transfusion sanguine
Fluides intraveineux
Prise en charge des difficultés respiratoires
Utilisation d’immunoglobuline intraveineuse (IgIV).

L’objectif de la thérapie par les anticorps IgIV est de réduire la dégradation des globules rouges et les taux de bilirubine circulante.

Parfois, une transfusion d’échange est nécessaire. Ce type de transfusion nécessite de retirer de petites quantités de sang du nouveau-né et de les remplacer par du sang frais. L’objectif est d’augmenter la présence et le nombre de globules rouges et de réduire les niveaux de bilirubine.

La prévention

Rh sensibilisation peut être évitée en donnant un médicament appelé immunoglobuline Rh (RhIg), également connu sous le nom de RhoGAM, avant qu’une femme ne devienne sensibilisée.

Ce médicament empêche la mère de développer des anticorps. Cependant, il n’est pas bénéfique pour les femmes qui ont déjà connu la sensibilisation Rh.

Il est recommandé d’administrer RhoGAM aux femmes à risque de sensibilisation Rh à certains moments pendant leur grossesse et après l’accouchement.

Ceux-ci inclus:

À 28 semaines de gestation
À 72 heures après l’accouchement, si le nouveau-né est confirmé être Rh positif
Dans les 72 heures suivant une fausse couche, un avortement ou une grossesse extra-utérine
À la suite d’un test prénatal invasif, comme une amniocentèse ou un prélèvement de villosités choriales
Après tout saignement vaginal.

Si une femme porte plus de 40 semaines de gestation, une dose supplémentaire de RhoGAM peut être recommandée.