La cardiomyopathie hypertrophique est un type de maladie cardiaque dans lequel le muscle cardiaque dans les ventricules s’épaissit sans cause évidente.
Cela empêche le cœur de pomper efficacement et peut provoquer une mort cardiaque soudaine si elle n’est pas traitée.
Lorsque le muscle cardiaque ou le myocarde s’épaissit, les cellules musculaires peuvent également se désorganiser. Cela peut compliquer la livraison de signaux électriques à travers le muscle.
Le muscle cardiaque devient également rigide, ce qui empêche le muscle de se détendre complètement.
Selon l’American Heart Association (AHA), la maladie survient également chez les hommes et les femmes, et elle peut toucher des personnes de nombreux âges, y compris les nourrissons. Il est généralement héréditaire, mais peut se développer au fil du temps en raison de l’hypertension ou du vieillissement.
L’AHA note que la maladie affecte jusqu’à 500 000 personnes aux États-Unis. Moins de 10% de ces cas concernent des enfants de moins de 12 ans.
Il se développe normalement pendant l’enfance ou l’âge adulte jeune. Les personnes plus jeunes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique sont susceptibles d’avoir une forme plus grave de la maladie. C’est aussi la raison la plus fréquente de l’arrêt cardiaque soudain chez les jeunes, y compris les athlètes.
Les symptômes et les causes de la cardiomyopathie hypertrophique
![[cœur]](https://demedbook.com/images/1/what-is-hypertrophic-cardiomyopathy.jpg)
Une personne peut souffrir de cardiomyopathie hypertrophique et ne ressent aucun symptôme, mais les symptômes possibles sont:
- Douleur thoracique en cas de stress, connu sous le nom d’angine
- Palpitations ou rythme cardiaque erratique
- Essoufflement
- Se sentir faible ou étourdi.
Les symptômes peuvent apparaître à n’importe quelle étape de la vie d’une personne, de l’adolescence à l’âge mûr ou plus vieux.
La cause exacte de la cardiomyopathie hypertrophique n’est pas connue, mais semble provenir d’une mutation génétique.
Des études suggèrent que 50 à 60 pour cent des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ont un proche parent de la maladie.
La cause génétique de la cardiomyopathie hypertrophique chez les personnes sans antécédents familiaux de la maladie est connue sous le nom de mutation de novo.
Il peut également y avoir des facteurs non génétiques, mais cela n’a pas encore été confirmé par la recherche.
Comment est diagnostiquée la cardiomyopathie hypertrophique?
Pour diagnostiquer une cardiomyopathie hypertrophique, le médecin demandera au patient ses antécédents médicaux et ses symptômes, et il y aura aussi un examen physique.
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Un certain nombre de tests peuvent aider à diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique.
Un électrocardiogramme (ECG) sera effectué. Les tests d’imagerie qui peuvent aider le médecin à identifier la maladie comprennent une IRM, une radiographie pulmonaire et un échocardiogramme, qui utilise des ondes sonores.
Le cœur sera évalué en fonction des signes de fuite ou d’obstruction de la valve, de l’épaisseur du muscle cardiaque, de la taille de la chambre, de l’amplitude du mouvement de la valve, du débit sanguin et de l’étendue de toute obstruction.
Des échantillons de sang peuvent aider à identifier des mutations génétiques spécifiques.
Surveiller comment le corps réagit à l’exercice est un moyen de vérifier l’état du cœur. L’observation est effectuée pendant ou juste après l’exercice ou les deux.
Un test d’effort sur tapis roulant surveille le rythme cardiaque, la pression artérielle et la respiration pendant que la personne marche ou court.
Un test de consommation d’oxygène mesure l’utilisation d’oxygène par le patient lorsqu’il respire dans un masque pendant l’exercice. Un balayage au thallium surveille le changement de la pression artérielle, et un échocardiogramme peut être pris après l’exercice.
Le cathétérisme cardiaque consiste à insérer un tube souple et mince, appelé cathéter, dans l’aine ou le bras à travers un vaisseau sanguin.
Le cathéter sera guidé vers le ventricule gauche du coeur et l’aorte ascendante, pour mesurer la différence de pression entre eux. Chez une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique, les pressions différeront.
Options de traitement pour la cardiomyopathie hypertrophique
Il existe une gamme de traitements pour la cardiomyopathie hypertrophique. Le choix dépendra du risque pour le patient et de la gravité de la maladie.
Les médicaments peuvent partiellement enlever l’obstruction et détendre les muscles cardiaques. Ceux-ci comprennent les médicaments anti-arythmie et les bêta-bloquants. Le patient peut également recevoir des anticoagulants tels que la warfarine, afin de réduire le risque de caillots sanguins.
Une procédure connue sous le nom d’ablation septale de l’alcool implique l’injection d’alcool dans l’artère qui mène à la section du cœur affectée. Cela provoque une petite crise cardiaque contrôlée, connue comme un infarctus du myocarde localisé. La procédure peut aider à soulager les symptômes et réduire l’obstruction.
Le traitement par défibrillateur peut prévenir la mort cardiaque chez les patients à haut risque. Il surveille les rythmes cardiaques et corrige les irrégularités à l’aide de petits chocs électriques.
La stimulation ventriculaire, utilisant un stimulateur cardiaque, peut aider le ventricule gauche à se contracter. Il ne réussit pas systématiquement dans tous les cas de cardiomyopathie hypertrophique.
Chirurgie cardiaque
La myectomie chirurgicale est une opération complexe à cœur ouvert dans laquelle une section du muscle envahi est enlevée et toute obstruction est éliminée. La myectomie chirurgicale s’est révélée efficace dans le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique, avec un faible taux de mortalité inférieur à 1%.
Dans certains endroits, l’ablation septale de l’alcool est devenue le traitement de choix pour la cardiomyopathie hypertrophique, il y a eu une controverse quant à savoir si elle devrait remplacer la chirurgie pour tous les patients.
La transplantation cardiaque est également connue sous le nom de greffe cardiaque. Cela implique de remplacer le cœur malade par un cœur en bonne santé d’un donneur récemment décédé. C’est un dernier recours utilisé lorsque toutes les autres méthodes de traitement ont échoué.
