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Qu’est-ce que la méthémoglobinémie?

La méthémoglobinémie est un trouble sanguin qui survient lorsque trop peu d’oxygène est administré aux cellules du corps. Il existe deux types de méthémoglobinémie – congénitale et acquise.

La méthémoglobinémie (MetHb) se prononce met-he-mo-glo-bi-ne-mia.

Les bébés peuvent en hériter de leurs parents; c’est ce qu’on appelle le MetHb congénital. Parfois, il est appelé syndrome du bébé bleu, comme l’un des symptômes peut être une teinte bleue de la peau.

Les gens peuvent développer MetHb acquis après une exposition à certains médicaments ou produits chimiques. Le MetHb acquis est également rare, mais il est généralement bénin et disparaît après que la personne a identifié et supprimé la cause.

Faits rapides sur la méthémoglobinémie:

  • MetHb est un trouble sanguin.
  • Le traitement dépendra du type et de la gravité du MetHb.
  • Ce n’est pas commun, mais dans certains cas peut être mortelle.

Comment est-il traité?

Bleu de méthylène dans une centrifugeuse.

Certaines personnes atteintes de MetHb congénitale n’ont aucun symptôme, ce qui signifie qu’elles n’ont pas besoin de traitement.

Les cas bénins de MetHb acquis ne nécessitent généralement pas de traitement non plus. Un médecin conseillera à la personne d’éviter la substance qui a causé le problème.

Le bleu de méthylène est utilisé pour traiter les cas graves de MetHb, et les médecins peuvent prescrire de l’acide ascorbique pour réduire le taux de méthémoglobine dans le sang.

Dans les cas graves, une personne peut nécessiter une transfusion sanguine ou une transfusion d’échange. L’oxygénothérapie sera également fournie, si nécessaire.

Comment est-il diagnostiqué?

Un médecin diagnostiquera l’état en utilisant un test sanguin qui vérifie le niveau d’hémoglobine fonctionnelle dans le sang.

Un médecin peut effectuer une oxymétrie de pouls, qui vérifie le niveau d’oxygène du sang, et un test sanguin qui vérifie la concentration des gaz dans le sang.

Types de méthémoglobinémie

La condition se produit lorsque l’hémoglobine des protéines du sang dans le corps d’une personne se transforme en méthémoglobine.

L’hémoglobine est présente dans les globules rouges pour transporter l’oxygène autour du corps, en le distribuant à tous les tissus et organes qui en ont besoin pour survivre.

Quand une personne a MetHb, l’oxygène est toujours transporté autour du corps mais n’est pas libéré efficacement.

MetHb hérité

MetHb peut être transmis si l’un ou les deux parents portent un gène défectueux qui cause des problèmes avec l’enzyme cytochrome b5 réductase.

  • MetHB hérité de type 1: On parle également de déficience en érythrocyte réductase et il se produit lorsque les globules rouges n’ont pas de cytochrome b5 réductase.
  • MetHB hérité de type 2: est également appelé déficit généralisé en réductase, et cela se produit lorsque de nombreuses cellules dans le corps n’ont pas l’enzyme.
  • Maladie de l’hémoglobine M: Cela se produit lorsque la protéine de l’hémoglobine elle-même est défectueuse.

MetHB acquis:

MetHb acquis est plus commun que les formes héréditaires et est causée par l’exposition à:

  • anesthésiques, tels que la benzocaïne
  • nitrobenzène
  • certains antibiotiques, y compris la dapsone et la chloroquine
  • nitrites, qui sont utilisés comme additifs pour empêcher la viande de se gâter
  • certains aliments, comme les épinards, les betteraves ou les carottes, contiennent des nitrates naturels qui peuvent causer de la MetHb s’ils sont consommés en grande quantité

Quels sont les symptômes?

Cyanose, ou peau bleue, sur le pied de la personne. Symptôme de la méthémoglobinémie et de l'argyrie.

Un bébé né avec la condition peut avoir une teinte bleutée à leur peau, qui s’appelle la cyanose. Cette couleur peut être apparente à la naissance ou peu de temps après.

Ils peuvent montrer des signes de:

  • le bleu autour de la bouche
  • bleuissement autour des mains
  • le bleu autour des pieds et des pieds
  • avoir des difficultés à respirer
  • vomissement
  • la diarrhée

Dans les cas graves, ils peuvent être:

  • extrêmement léthargique
  • saliver excessivement
  • perdre conscience.

Les symptômes varient en fonction de la quantité de méthémoglobine dans le sang, qui est mesurée sur une échelle appelée concentration de MetHb.

Le taux normal de concentration de MetHb dans le sang d’une personne est compris entre 0 et 3%. Si MetHb atteint une concentration de 3 à 10 pour cent, la peau d’une personne peut prendre une apparence de cyanose bleu-gris.

Les taux de MetHb de 15 à 30 pour cent conduisent à une cyanose, où le sang commence à avoir l’air brun chocolat.

Des concentrations de 30 à 50 pour cent commencent à causer des symptômes plus graves. Ces symptômes peuvent inclure un mal de tête, des vertiges de fatigue, de l’anxiété et de la confusion, ainsi qu’une perte temporaire de conscience, un rythme cardiaque rapide et une faiblesse.

Lorsque les niveaux atteignent 50 à 70%, la personne peut éprouver des convulsions, des problèmes rénaux ou un rythme cardiaque anormal.

Des concentrations de MetHb de 70% et plus peuvent être mortelles.

Les symptômes typiques des différents types de MetHb sont:

Type 1 MetHb:

  • coloration bleutée de la peau

Type 2 MetHb:

  • retard de développement
  • des difficultés d’apprentissage
  • crises d’épilepsie

Maladie de l’hémoglobine M

  • coloration bleutée de la peau

MetHB acquis:

  • coloration bleutée de la peau
  • mal de tête
  • fatigue
  • essoufflement
  • manque d’énergie

Quelles sont les causes de MetHb?

Docteur parlant à un couple pour aider à la planification familiale.

La cause de MetHb dépend de quel type il est. Le MetHb peut être congénital, c’est-à-dire héréditaire ou acquis, ce qui signifie qu’il est causé par l’exposition à certains médicaments, produits chimiques ou aliments.

Quelles sont les complications possibles?

Le bleu de méthylène, qui est utilisé pour traiter les formes sévères de MetHb, peut être dangereux pour les personnes qui ont ou qui sont à risque de développer une maladie appelée carence en G6PD.

Les cas de MetHb sévère peuvent entraîner des chocs, des convulsions et même la mort.

Peut-il être évité?

MetHb congénitale ne peut pas être prévenue. Il est conseillé aux personnes ayant des antécédents familiaux de troubles sanguins de demander un conseil génétique auprès d’un professionnel de la santé avant de fonder une famille.

Pour éviter l’accumulation de méthylbenzoate de méthyle, les gens devraient éviter les causes connues, telles que la benzocaïne, qui est l’un des initiateurs les plus courants. La benzocaïne est présente dans de nombreux médicaments en vente libre, mais les sprays topiques contenant de la benzocaïne anesthésique causent la plupart des cas graves.

Les enfants de moins de 6 mois ne doivent pas manger d’aliments contenant des nitrates, tels que les épinards, les betteraves ou les carottes.

À emporter

Le MetHb congénital de type 2 peut être grave et entraîne souvent la mort dans les premières années de la vie. En tant que tel, les personnes ayant des antécédents familiaux de la maladie sont invités à parler à un professionnel de la santé avant d’avoir des enfants.

Les personnes atteintes de MetHb de type 1 et de la maladie de l’hémoglobine ont tendance à bien faire. Le MetHb acquis peut être mortel, mais une fois que la cause du problème a été identifiée et éliminée, les résultats sont bons. La plupart des cas ne nécessitent même pas de traitement.

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