Le fibrosarcome est un type rare de cancer qui affecte les cellules appelées fibroblastes. Ces cellules jouent un rôle crucial dans la création du tissu fibreux, que l’on retrouve dans tout le corps, notamment dans les tendons qui relient les muscles aux os.
Lorsque le fibrosarcome se manifeste, les fibroblastes perdent leur régulation et se multiplient de manière incontrôlée, créant ainsi un tissu fibreux là où il ne devrait pas être ou en quantités excessives. Comme de nombreux cancers, le fibrosarcome peut également se propager à d’autres parties du corps.
Le fibrosarcome fait partie d’une large famille de cancers connus sous le nom de sarcomes. D’autres exemples incluent l’ostéosarcome, qui touche spécifiquement l’os, et le rhabdomyosarcome, qui affecte les muscles squelettiques.
Bien que le fibrosarcome puisse occasionnellement se développer dans l’os, il affecte généralement le tissu fibreux environnant plutôt que l’os lui-même.
Cet article se penche sur les symptômes du fibrosarcome, les méthodes de diagnostic utilisées par les médecins et les perspectives pour les personnes atteintes de cette maladie.
Symptômes
Identifier le fibrosarcome uniquement par ses symptômes peut être difficile, car ceux-ci se chevauchent souvent avec d’autres types de sarcomes.
Selon Macmillan Cancer Support, les symptômes des sarcomes des tissus mous, y compris le fibrosarcome, mettent du temps à se développer. Lorsqu’ils apparaissent, ils peuvent inclure :
- un gonflement indolore ou douloureux dans diverses parties du corps, notamment les membres
- une toux persistante ou un essoufflement
- des selles foncées
- des vomissements de sang
- des saignements vaginaux irréguliers
- des douleurs abdominales
Le fibrosarcome osseux peut être encore plus difficile à diagnostiquer. D’après Macmillan Cancer Support, les symptômes du cancer primaire des os comprennent :
- une douleur persistante dans la zone de la tumeur, souvent confondue avec une entorse ou des douleurs de croissance
- un gonflement autour de l’os, qui n’est souvent visible que lorsque la tumeur est suffisamment grande
- une difficulté à bouger une articulation ou un membre
- un engourdissement dans certaines zones, dû à la pression de la tumeur sur les nerfs
- des os fragiles et susceptibles de se fracturer, car le cancer affaiblit la structure osseuse
Le fibrosarcome peut se développer dans différentes parties du corps, mais il est plus fréquemment observé dans des zones spécifiques, comme les tissus mous.
Les fibrosarcomes osseux sont rares, et environ 70 % d’entre eux se forment dans les os longs, tels que le fémur, le tibia et la mâchoire. Le fémur est l’os le plus souvent touché par le fibrosarcome.
Causes et facteurs de risque
L’American Cancer Society identifie plusieurs facteurs de risque associés au développement des sarcomes des tissus mous, y compris le fibrosarcome :
- un système lymphatique affaibli ou endommagé
- une exposition aux radiations
- certaines expositions chimiques, telles que le chlorure de vinyle, l’arsenic et la dioxine
- des syndromes de cancer liés à des anomalies génétiques héréditaires
Diagnostic
L’American Cancer Society répertorie une série de tests couramment utilisés pour diagnostiquer les sarcomes des tissus mous et déterminer la variante du cancer présente.
Ces tests comprennent :
- des radiographies standard
- des tomodensitogrammes (CT), qui fournissent des images détaillées du corps sous différents angles
- des IRM (imageries par résonance magnétique), qui utilisent des ondes radio et des aimants pour cartographier les tissus corporels
- des échographies, souvent réalisées avant une biopsie
- des tomographies par émission de positrons (PET), impliquant l’injection de glucose radioactif
- des biopsies, où un échantillon de tissu est prélevé pour analyse
À l’aide de ces tests, les médecins peuvent identifier le fibrosarcome en examinant les zones où il apparaît le plus souvent. Certaines caractéristiques cliniques signalent également le fibrosarcome, comme les tumeurs qui apparaissent sans accumulation de calcium visible sur les radiographies.
Cependant, le diagnostic du fibrosarcome n’est pas toujours simple. Une étude de 2014 met en garde contre les confusions possibles avec l’ostéosarcome, qui présente des caractéristiques similaires.
Pour cette raison, les médecins peuvent réaliser une série de tests, y compris des biopsies, pour garantir un diagnostic précis.
Staging et classement
Le terme « staging » désigne l’évaluation de l’étendue de la propagation du cancer dans le corps et du volume de tissu cancéreux présent.
L’un des systèmes de classification les plus utilisés est le système de numérotation, qui va de 1 à 4 avec quelques classes secondaires.
Les stades des sarcomes des tissus mous, comme le fibrosarcome, sont :
- 1A : Tumeur de 5 centimètres (cm) ou moins, de grade faible ou inconnu, localisée près de la surface du corps ou en profondeur, et sans propagation.
- 1B : Tumeur de plus de 5 cm, de grade faible ou inconnu, proche de la surface ou profonde, et sans propagation.
- 2A : Tumeur de 5 cm ou moins, de grade intermédiaire ou élevé, proche de la surface ou profonde, et sans propagation.
- 2B : Tumeur de plus de 5 cm, de grade intermédiaire, proche de la surface ou profonde, et sans propagation.
- 3 : Tumeur de plus de 5 cm, de grade élevé, proche de la surface ou profonde, et sans propagation. Alternativement, la tumeur peut être de n’importe quelle taille ou grade, proche de la surface ou profonde, et s’être propagée à au moins un ganglion lymphatique sans autre propagation.
- 4 : La tumeur s’est propagée à une autre partie du corps, comme les poumons ou d’autres tissus mous. La tumeur peut être de n’importe quelle taille ou grade, proche de la surface ou profonde, et peut s’étendre ou non aux ganglions lymphatiques. Ce type est également connu sous le nom de cancer secondaire ou métastatique.
Le grade de la tumeur reflète l’anomalie de ses cellules et tissus observée au microscope. Plus le grade est élevé, plus les cellules apparaissent anormales et plus la tumeur est susceptible de croître et de se propager rapidement.
Traitement
Le traitement du fibrosarcome variera en fonction du stade du cancer.
L’American National Cancer Institute énumère les options de traitement suivantes pour les sarcomes des tissus mous, comme le fibrosarcome, chez les adultes :
Étape 1
- retrait chirurgical de la tumeur
- radiothérapie, pouvant être administrée avant ou après la chirurgie
Étape 2
- chirurgie pour retirer la tumeur
- radiothérapie avant ou après l’intervention chirurgicale
- radiothérapie ou chimiothérapie avant et éventuellement après la chirurgie si nécessaire
- radiothérapie à haute dose pour les tumeurs inopérables
Étape 3
- chirurgie, y compris l’ablation des ganglions lymphatiques, avec radiothérapie potentielle par la suite
- essai clinique de chirurgie suivi de chimiothérapie
- essai clinique de traitement par hyperthermie régionale, qui augmente la température corporelle dans des zones spécifiques
Étape 4
- chimiothérapie
- chirurgie pour retirer le cancer qui s’est propagé aux poumons
Pronostic
Le pronostic est une évaluation des perspectives de développement d’une maladie, de la récupération et des taux de survie après traitement.
Comme pour toute forme de cancer, le pronostic est fortement influencé par le stade auquel le cancer a été détecté et traité pour la première fois.
Le pronostic est généralement exprimé par un taux de survie à 5 ans. Pour les fibrosarcomes de haut grade, ce taux de survie est d’environ 30 %. En revanche, pour les fibrosarcomes de bas grade, les taux de survie peuvent atteindre entre 50 et 80 %.
La prévention
Il n’existe pas de mesures claires pour prévenir spécifiquement le fibrosarcome.
Les meilleures pratiques à adopter consistent à éviter autant que possible l’exposition aux facteurs de risque identifiés et à maintenir une santé générale optimale.
Nouvelles Perspectives de Recherche en 2024
Les recherches récentes sur le fibrosarcome ont révélé des avancées prometteuses dans le domaine de la thérapie ciblée. Des études récentes montrent que l’utilisation d’inhibiteurs spécifiques peut améliorer les résultats chez certains patients. En 2024, des essais cliniques sont en cours pour évaluer l’efficacité de nouvelles combinaisons de chimiothérapie et d’immunothérapie, visant à renforcer la réponse immunitaire du patient contre la tumeur.
Une étude menée par l’Institut National du Cancer a démontré que l’intégration de la médecine personnalisée dans le traitement du fibrosarcome pourrait offrir des résultats optimaux. En analysant les profils génétiques des tumeurs, les chercheurs peuvent adapter les traitements aux caractéristiques spécifiques de chaque cancer, augmentant ainsi l’efficacité des thérapies.
De plus, des approches novatrices, telles que l’utilisation de la thérapie génique pour cibler les mutations spécifiques associées au fibrosarcome, sont à l’étude. Ces progrès pourraient révolutionner le traitement et offrir de nouvelles options aux patients dans les années à venir.
