Myxœdème : symptômes, causes et traitement

Le myxœdème désigne l’infiltration ferme de la peau et des tissus mous liée à une hypothyroïdie grave, et, dans le langage clinique, cette hypothyroïdie lorsqu’elle n’est plus compensée. Le coma myxœdémateux, souvent appelé crise myxœdémateuse, est l’urgence vitale qui en découle, avec une vigilance qui s’émousse, une température qui chute et plusieurs organes qui ralentissent.

Le mot « coma » fait peur, et la gravité est réelle. La plupart des patients ne sont pourtant pas inconscients. Dans une revue de 698 cas publiés entre 2004 et 2024, 88,9 % présentaient un trouble de la vigilance, alors que le coma franc restait inhabituel. Sans traitement, l’évolution est souvent fatale. Avec une prise en charge en réanimation, la mortalité hospitalière de l’échantillon américain analysé par Chen et coll. en 2024 s’établissait à 6,8 %, alors que la même compilation de cas publiés aboutissait à 38,8 %.

La dose de charge de lévothyroxine retenue par l’American Thyroid Association en 2014 est de 200 à 400 µg par voie veineuse, après une couverture par hydrocortisone. Environ 90 % des crises surviennent en hiver. Une confusion associée à une hypothermie ou à une respiration très lente justifie d’appeler le 15 ou le 112.

Qu’est-ce que le myxœdème ?

Le myxœdème n’est pas une maladie à part. C’est le visage clinique d’une hypothyroïdie devenue extrême, quand la peau, le cœur, les poumons et le cerveau manquent d’hormones thyroïdiennes depuis longtemps. Le mot décrit d’abord le gonflement induré, qui ne se creuse pas au doigt, du visage, des paupières, des mains, des jambes ou de la langue.

Cette infiltration vient d’un dépôt de mucopolysaccharides dans le derme, décrit dans la fiche StatPearls mise à jour en 2025. La peau paraît cireuse, sèche, pâle. La voix s’épaissit. Les traits se figent. Ces signes s’installent lentement, souvent sur des mois, ce qui explique qu’on les attribue à l’âge ou à la dépression.

Quand les mécanismes de compensation lâchent, le tableau bascule vers la crise. Les auteurs de StatPearls soulignent que le nom « coma myxœdémateux » prête à confusion. Le patient est plus souvent léthargique, confus ou stuporeux que profondément inconscient, et l’œdème classique peut même manquer. La Cleveland Clinic, dans sa page révisée en juin 2025, préfère parfois parler de crise myxœdémateuse pour cette raison.

L’affection reste rare. Une synthèse de Zhang, Chu et Han parue en 2025 dans Thyroid Research estime l’incidence à 0,12 cas par million d’habitants et par an, contre environ 0,22 par million dans des données occidentales plus anciennes. Cela représente 0,00016 % des personnes hypothyroïdiennes. Plus de 95 % des crises relèvent d’une hypothyroïdie primaire, c’est-à-dire d’une défaillance de la glande elle-même. Les causes hypophysaires ou hypothalamiques ne dépassent pas 5 %.

Le myxœdème cutané de l’hypothyroïdie recule en général quand on corrige le déficit hormonal. La crise, elle, exige l’hôpital, souvent la réanimation, et un traitement commencé sur la suspicion clinique, sans attendre le retour complet des analyses.

Distinguer myxœdème généralisé et myxœdème prétibial

Le myxœdème généralisé de l’hypothyroïdie et le myxœdème prétibial de la maladie de Basedow n’ont en commun que le nom et l’accumulation de glycosaminoglycanes dans la peau. Le premier accompagne un déficit hormonal. Le second est une dermopathie auto-immune, le plus souvent liée à une hyperthyroïdie.

Sur les tibias, le myxœdème prétibial forme des plaques ou des nodules fermes, parfois en peau d’orange, violacés ou brun-jaune. DermNet, dans sa fiche de 2014, le rattache presque toujours à la maladie de Basedow. Il touche 0,5 à 4,3 % des patients atteints de Basedow, et jusqu’à 13 % de ceux qui ont une atteinte oculaire grave. Il apparaît souvent 12 à 24 mois après le diagnostic, et ne suit pas le taux d’hormones du moment. On peut le voir alors que la thyroïde est déjà traitée, voire en euthyroïdie.

Le myxœdème de l’hypothyroïdie, à l’inverse, diffuse au visage, aux paupières, aux mains et parfois à la langue. Il s’accompagne de froid, de bradycardie, de constipation, d’une voix rauque et d’une pensée ralentie. Le traiter, c’est remplacer la thyroxine. Traiter le myxœdème prétibial, c’est d’abord soigner la maladie de Basedow et, si les plaques gênent, recourir à des corticoïdes locaux sous occlusion et à la compression, selon DermNet. La lévothyroxine ne fait pas disparaître une dermopathie de Basedow.

Confondre les deux retarde les bons gestes. Un gonflement isolé des jambes chez une personne traitée pour Basedow n’est pas une crise myxœdémateuse. Un visage bouffi avec somnolence et froid intense n’est pas une simple dermopathie.

Causes et facteurs de décompensation

Le myxœdème se construit sur une hypothyroïdie non traitée, mal dosée ou ignorée. La cause de l’hypothyroïdie et le facteur qui fait basculer vers la crise ne sont pas la même chose. La Mayo Clinic, dans sa page de septembre 2026, place la thyroïdite de Hashimoto au premier rang des causes d’hypothyroïdie de l’adulte, devant la chirurgie thyroïdienne, l’iode radioactif et la radiothérapie du cou.

D’autres origines existent. Le lithium et l’amiodarone peuvent inhiber la glande, tout comme certains médicaments du cancer, dont les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire. Une carence en iode reste possible dans le monde. Aux États-Unis, l’iode ajouté au sel de table l’a presque fait disparaître, note la Mayo Clinic. Un excès d’iode peut aggraver une hypothyroïdie déjà là. Le médecin ou le pharmacien indiqueront ce qui s’applique localement. Plus rarement, l’hypophyse ne sécrète plus assez de TSH. Chez la femme, une hypothyroïdie de grossesse ou du post-partum n’est pas un myxœdème, mais un déficit non corrigé pendant la grossesse augmente le risque de prééclampsie, de fausse couche et d’accouchement prématuré, rappelle la Mayo Clinic.

La crise survient quand un stress déborde des compensations déjà précaires. Zhang et ses collègues ont identifié un facteur déclenchant dans 77,6 % des cas. L’infection arrive en tête, puis le froid. MedlinePlus, révisé en juillet 2024, insiste aussi sur les opioïdes, une maladie intercurrente et l’oubli du comprimé de lévothyroxine.

• Une pneumonie, une infection urinaire ou une septicémie peuvent faire basculer une hypothyroïdie jusque-là tolérée.
• L’hiver et l’exposition au froid abaissent encore la production de chaleur déjà réduite.
• Arrêter ou sauter la lévothyroxine laisse chuter la thyroxine en quelques semaines.
• Sédatifs, opioïdes, anesthésiques et tranquillisants s’accumulent car le foie et le rein les éliminent plus lentement.
• Un infarctus, un accident vasculaire cérébral, une hémorragie digestive, un traumatisme ou une opération peuvent précipiter la décompensation.

Les bêtabloquants figurent parmi les médicaments à manier avec prudence pendant une crise, parce que le métabolisme est ralenti, et non parmi les causes habituelles d’hypothyroïdie. Lithium et amiodarone, eux, font les deux. Ils peuvent créer le déficit et, plus tard, précipiter la décompensation.

Symptômes de l’hypothyroïdie avancée

Les symptômes s’installent lentement. On a froid alors que l’entourage a chaud. On se fatigue sans effort. On prend un peu de poids, surtout de l’eau. La peau sèche, les cheveux cassent, la voix s’enroue, les règles s’alourdissent ou disparaissent. La Mayo Clinic décrit aussi un pouls lent, une constipation, une mémoire qui flanche et un moral qui s’assombrit.

Quand le déficit s’aggrave, le visage devient bouffi, les paupières tombent, la langue s’épaissit, les réflexes se relâchent avec retard. Le Merck Manual, dans sa révision de janvier 2026, insiste sur ce gonflement péri-orbitaire, la parole lente, la peau sèche et squameuse, et parfois une teinte jaunâtre des paumes liée au carotène. Un épanchement péricardique peut élargir la silhouette cardiaque sans tamponnade fréquente, parce qu’il s’installe peu à peu.

Des signes plus trompeurs existent. Une anémie, souvent modérée. Un cholestérol LDL élevé, qui oriente à tort vers le seul régime. Des douleurs musculaires avec créatine kinase haute, qui font penser à une maladie musculaire. Chez la personne âgée, le Merck Manual décrit un tableau pauvre, fait de confusion, d’anorexie, de chutes ou d’une marche plus lente, plus proche d’un syndrome gériatrique que d’un goitre visible.

Personne n’a besoin de réunir tous les signes pour consulter. Un faisceau suffit. Fatigue inexpliquée, frilosité, constipation et visage gonflé, surtout chez une femme de plus de 60 ans ou après chirurgie thyroïdienne, justifient un dosage de TSH chez le médecin traitant. Ce n’est pas encore la crise. C’est le moment où un traitement oral bien conduit peut encore éviter l’hôpital.

Signes d’alerte du coma myxœdémateux

Le coma myxœdémateux se reconnaît à un trouble de la vigilance associé à une hypothermie et à un ralentissement de plusieurs organes, chez une personne déjà hypothyroïdienne ou qui en a tous les stigmates. Il ne faut pas attendre une inconscience complète. Zhang et ses collègues ont trouvé une hypothermie dans 71,9 % des cas confirmés et un pouls inférieur à 60 battements par minute dans 66,2 %.

La respiration se fait rare et superficielle. Les centres du tronc cérébral répondent mal à la hausse de dioxyde de carbone et à la baisse d’oxygène. La langue et le larynx gonflés rétrécissent les voies aériennes. Le Merck Manual décrit une dépression respiratoire avec rétention de CO₂, donc une hypercapnie, et non une baisse du gaz carbonique. Une PaO₂ basse est fréquente. L’intubation ne doit pas être retardée si la ventilation s’effondre.

Le cœur pompe moins. La tension, d’abord diastolique un peu haute dans l’hypothyroïdie chronique, peut chuter. L’absence de cette hypertension diastolique chez un patient très hypothyroïdien est, pour StatPearls, un signal d’alarme. L’électrocardiogramme montre une bradycardie, des voltages bas, parfois un allongement de QT. Le sodium baisse, le sucre parfois aussi, la créatinine monte. L’intestin s’endort jusqu’à l’iléus. Des convulsions restent possibles.

Le score proposé en 2014 par Popoveniuc et ses collègues additionne température, état neurologique, cœur, tube digestif, métabolisme et présence d’un facteur déclenchant. Un total de 60 ou plus oriente fortement vers la crise. Entre 45 et 59, le risque est déjà là. Ce score n’a été construit que sur un petit effectif. Il ne doit pas retarder le traitement si le tableau clinique suffit.

Quand consulter pour un myxœdème

Une hypothyroïdie qui s’aggrave se discute avec le médecin traitant. Une crise se traite aux urgences, souvent en réanimation. La frontière, ce n’est pas un chiffre de TSH isolé, c’est la vigilance, la température et la respiration.

Appelez le 15 ou le 112 si une personne connue pour une hypothyroïdie, ou qui en a l’apparence, devient confuse, très somnolente, difficile à réveiller, ou si le corps est glacial, la respiration très lente, la parole incohérente, ou s’il y a une perte de connaissance. La page de la Cleveland Clinic (2025) classe ce tableau parmi les urgences. Chaque heure compte, parce que le traitement commence sur la suspicion, avant même les résultats complets.

Le jour même, sans forcément passer par le SAMU, une somnolence croissante, une parole ralentie, une peau froide, un gonflement soudain de la langue ou une constipation avec ventre distendu justifient les urgences. En ville, fatigue, frilosité, constipation, prise de poids et visage bouffi relèvent d’une consultation programmée, avec TSH et T4 libre.

Une infection, même banale, peut masquer l’hypothermie. Le patient n’a pas forcément de fièvre. Chez une personne âgée hypothyroïdienne, une pneumonie ou une infection urinaire n’est jamais un détail. Signalez au 15 le traitement thyroïdien, une cicatrice de thyroïdectomie, l’iode radioactif, le lithium ou l’amiodarone. Ces indices orientent l’équipe avant les tubes.

Comment le diagnostic est posé

Le diagnostic de crise est clinique. On le pose devant un ralentissement global, une hypothermie et un contexte thyroïdien, puis on le conforte par les hormones. L’American Thyroid Association et le consensus européen de 2026 (Taylor et coll.) s’accordent. On ne retarde pas le traitement pour attendre le laboratoire, même si TSH et T4 libre reviennent vite dans la plupart des hôpitaux.

Dans l’hypothyroïdie primaire, la TSH est très haute et la T4 libre très basse, parfois indétectable. La T3 libre l’est aussi, mais elle baisse également dans les maladies graves non thyroïdiennes. Elle ne suffit donc pas à elle seule. Dans l’hypothyroïdie centrale, TSH et T4 libre sont basses toutes les deux. Il faut alors chercher une insuffisance corticotrope associée avant de pousser trop fort la substitution.

D’autres examens cadrent la gravité et la cause. On prélève gaz du sang, ionogramme, glycémie, cortisol avant l’hydrocortisone si possible, numération, enzymes musculaires, et l’on ajoute électrocardiogramme, radiographie du thorax et hémocultures. Un scanner cérébral n’est pas le premier geste, sauf si un accident vasculaire est plausible. Une ponction lombaire, quand on l’a faite pour écarter une méningite, peut montrer une protéinorachie haute, peu spécifique.

Chez un patient en réanimation, le syndrome de basse T3 de la maladie grave n’est pas un myxœdème. L’ATA, en 2014, déconseille de donner de la lévothyroxine ou de la liothyronine dans ce cadre, faute de bénéfice démontré et avec des doutes de sécurité. La distinction repose sur l’histoire, le visage myxœdémateux, la TSH très haute de l’hypothyroïdie primaire, et le terrain.

Traitement du coma myxœdémateux

Le traitement se fait en réanimation. Il associe un soutien vital, une hormone thyroïdienne par voie veineuse, de l’hydrocortisone d’emblée, et le traitement du facteur déclenchant. On commence dès que la suspicion est forte.

L’hydrocortisone passe avant la lévothyroxine. Remettre en route le métabolisme peut précipiter une insuffisance surrénale passée inaperçue, surtout s’il existe une maladie hypophysaire ou une association auto-immune. Le consensus européen de 2026 recommande 100 mg d’hydrocortisone en intraveineux, puis 50 mg quatre fois par jour, ou 200 mg sur 24 heures à la seringue électrique. On arrête ensuite si l’axe surrénalien est indemne.

Pour la thyroxine, l’ATA (2014) recommande une dose de charge de 200 à 400 µg de lévothyroxine par voie veineuse, plus basse chez la personne petite, âgée, ou atteinte de coronaropathie ou d’arythmie. Ensuite, 1,6 µg/kg par jour, réduit à 75 % tant que la voie reste veineuse. Le consensus européen de 2026 reprend cette fourchette et propose 100 à 200 µg de charge en cas de grand âge ou de cœur fragile. Le Merck Manual (2026) indique encore 300 à 500 µg de T4, ou 25 à 50 µg de T3. Ces chiffres ne s’additionnent pas. Ils montrent que les équipes n’ont pas d’essai randomisé, et que le protocole local, en France, sera celui de l’endocrinologue et du réanimateur.

La liothyronine (T3) n’est pas automatique. La conversion de T4 en T3 est souvent altérée chez le grand malade, mais des doses trop hautes de T3 ont été liées à une surmortalité. L’ATA propose, avec un niveau de preuve faible, 5 à 20 µg en charge puis 2,5 à 10 µg toutes les 8 heures, à doses plus basses si le cœur est fragile. Le texte européen de 2026 suggère d’attendre 24 heures et de n’ajouter la T3 que si l’état ne s’améliore pas.

Le réchauffement reste passif, avec des couvertures et une pièce chaude. Un réchauffement actif trop rapide dilate les vaisseaux et peut faire chuter la tension, avertit le Merck Manual. L’hyponatrémie se corrige avec prudence. Les médicaments se dosent plus bas, car ils s’éliminent plus lentement. Une antibiothérapie empirique est fréquente, l’infection étant le premier déclencheur et la fièvre pouvant manquer.

La lévothyroxine injectable n’est pas disponible partout. Des séries, surtout indiennes, ont utilisé une charge orale de 300 à 500 µg quand la forme veineuse manquait. L’ATA et le consensus européen restent sur la voie veineuse dès qu’elle existe, l’absorption digestive étant incertaine en cas d’iléus.

Lévothyroxine après la crise

Une fois la vigilance revenue et la voie orale possible, on passe au comprimé de lévothyroxine, pour la vie dans la grande majorité des cas. MedlinePlus et la Mayo Clinic le rappellent. Le myxœdème cutané s’estompe en quelques semaines. Le rétablissement après une crise peut prendre des jours à des semaines, selon la Cleveland Clinic.

La dose d’entretien se cale sur la TSH, sauf hypothyroïdie centrale où l’on vise une T4 libre dans le milieu de la normale. Chez l’adulte jeune sans cœur fragile, on est souvent autour de 1,6 à 1,7 µg/kg. Chez la personne âgée ou coronarienne, on commence plus bas, souvent à 25 µg, puis on monte. Le Merck Manual situe l’entretien oral courant entre 75 et 150 µg par jour. Ces chiffres viennent de sources américaines. En France, le médecin traitant et l’endocrinologue adaptent selon le protocole local et la spécialité délivrée.

Le comprimé se prend à jeun, avec de l’eau, 30 à 60 minutes avant le petit-déjeuner, ou au coucher au moins quatre heures après le dernier repas, selon la Mayo Clinic. Calcium, fer, antiacides à l’aluminium et certaines résines doivent attendre au moins quatre heures, indique MedlinePlus. Un régime très riche en soja ou en fibres peut aussi réduire l’absorption. Changer de marque sans le dire au prescripteur peut modifier l’effet. La TSH se contrôle environ six à huit semaines après chaque palier, puis une fois par an une fois l’équilibre trouvé.

Quelques règles concrètes aident à garder un taux stable.

• Le comprimé s’avale avec de l’eau, à jeun, une demi-heure à une heure avant de manger.
• Calcium, fer et antiacides restent écartés d’au moins quatre heures de la lévothyroxine.
• Tout changement de marque, de transit ou de nouveaux médicaments se signale au prescripteur.
• Un rhume n’est pas une raison de doubler la dose, et un oubli se discute avec le prescripteur.

Trop de lévothyroxine donne palpitations, tremblements, insomnie, sueurs, amaigrissement. Trop peu ramène fatigue et froid. Ni l’extrait de thyroïde animale ni la liothyronine seule ne sont le traitement de fond recommandé par l’ATA chez l’adulte. Après une crise, l’objectif n’est pas d’innover. C’est de ne plus jamais se retrouver sans hormone.

Complications et pronostic

Non traitée, la crise est mortelle. Même traitée, elle reste dangereuse. Les chiffres ne disent pas la même chose selon la source, et il faut les tenir côte à côte plutôt que de les fondre.

Chen et ses collègues ont lu l’échantillon national américain des hospitalisations 2016-2018. Parmi 18 635 séjours pour hypothyroïdie, 2 495 (13,4 %) étaient codés coma myxœdémateux. La mortalité intra-hospitalière était de 6,8 %, contre 0,7 % sans coma, soit un odds ratio ajusté de 9,92. Le séjour durait en moyenne 9,6 jours contre 4,6. Ces chiffres, plus bas que les séries anciennes, reflètent un codage administratif et des soins intensifs modernes. Ils ne rendent pas la maladie banale.

La revue de Zhang (2025) sur 698 cas aboutit à 38,8 % de décès, surtout par choc et défaillance multiviscérale. L’âge élevé, le choc, la défaillance d’organes et, après ajustement, une lévothyroxine à forte dose étaient associés à une mortalité plus haute. La Cleveland Clinic communique encore une fourchette de 2 à 6 décès sur 10.

Les complications sont celles d’un organisme qui s’arrête. Insuffisance respiratoire, choc, ischémie myocardique, torsades de pointes, sepsis, hémorragie digestive, hyponatrémie marquée, rhabdomyolyse, coagulopathie par déficit acquis en facteur von Willebrand. L’hypothyroïdie chronique, même hors crise, élève le LDL et le risque d’insuffisance cardiaque, décrit la Mayo Clinic. Pendant la grossesse, un déficit non corrigé expose à la prééclampsie et à des issues obstétricales défavorables. Ce n’est pas un argument pour traiter un myxœdème à la maison. C’est un argument pour ne pas laisser une TSH haute sans suivi.

Le pronostic s’améliore si l’on reconnaît le tableau tôt, si l’on ventile sans tarder, si l’on donne l’hormone et l’hydrocortisone, et si l’on traite l’infection. Il reste réservé chez la personne très âgée, en hypothermie persistante, en bradycardie profonde ou déjà en choc.

Conclusion

Le myxœdème n’est pas un décor cutané. C’est le bout de course d’une hypothyroïdie laissée sans hormone efficace, et parfois le premier visage d’une thyroïde qui s’est éteinte en silence. La crise se joue sur la vigilance, la température et le souffle, pas sur un seul chiffre de laboratoire. Les recommandations américaines de 2014 et le consensus européen de 2026 convergent. Hydrocortisone d’abord, lévothyroxine veineuse ensuite, réanimation, traitement du déclencheur. Les doses exactes varient selon l’âge et le cœur. Elles appartiennent à l’équipe qui vous soigne, pas à un ajustement à domicile.

Si vous prenez déjà de la lévothyroxine, le geste le plus utile n’est pas d’augmenter la dose lors d’un rhume. C’est de ne pas l’interrompre, d’anticiper les périodes où avaler devient difficile, et de dire à vos proches qu’une confusion hivernale n’est pas une simple fatigue. Demandez à votre médecin comment gérer une infection, un jeûne préopératoire ou un oubli de plusieurs jours.

Devant un visage bouffi, un froid intense et une pensée qui s’épaissit, un dosage de TSH chez le médecin traitant peut encore suffire. Devant une confusion, une hypothermie ou une respiration qui s’espacent, le bon numéro est le 15 ou le 112. La rareté de la maladie n’en fait pas une curiosité. Elle en fait un piège, parce qu’on y pense trop tard.

Sources

1. Jonklaas J, Bianco AC, Bauer AJ et al. : Guidelines for the Treatment of Hypothyroidism: Prepared by the American Thyroid Association Task Force on Thyroid Hormone Replacement. Thyroid, décembre 2014.
2. Taylor P, Gibb F, Medici M et al. : Management of endocrine emergencies: joint consensus statement for management of myxoedema coma. European Thyroid Journal, 17 juillet 2026.
3. Zhang Y, Chu L, Han H : Myxedema coma: challenges and future directions, a systematic survey and review. Thyroid Research, 7 octobre 2025.
4. Chen DH, Hurtado CR, Chang P et al. : Clinical Features and Outcomes of Myxedema Coma in Patients Hospitalized for Hypothyroidism: Analysis of the United States National Inpatient Sample. Thyroid, avril 2024.
5. Myxedema Coma: Symptoms, Treatment & Management. Cleveland Clinic, 16 juin 2025.
6. Boucai L : Hypothyroidism (Myxedema). Merck Manual Professional Edition, janvier 2026.
7. Hypothyroidism (underactive thyroid) – Symptoms and causes. Mayo Clinic, 10 septembre 2026.
8. Hypothyroidism: MedlinePlus Medical Encyclopedia. MedlinePlus, 21 juillet 2024.
9. Popoveniuc G, Chandra T, Sud A et al. : A diagnostic scoring system for myxedema coma. Endocrine Practice, août 2014.
10. Gardner K : Pretibial myxoedema. DermNet, mars 2014.
11. Elshimy G, Chippa V, Anastasopoulou C et al. : Myxedema Coma – StatPearls – NCBI Bookshelf. StatPearls, 13 décembre 2025.