Le sarcome de Kaposi est une tumeur rare qui se présente sous plusieurs formes, dont la plus courante est associée au SIDA. Cette pathologie est nommée d’après le dermatologue qui l’a décrite en 1872, le Dr Moritz Kaposi. Toutes les formes de sarcome de Kaposi sont causées par un type d’herpèsvirus, le Kaposi sarcome herpesvirus (KSHV).
La plupart des personnes atteintes de KSHV ne développent pas de sarcome de Kaposi à moins que leur système immunitaire ne soit affaibli. L’incidence de cette maladie a été multipliée par 20 durant l’épidémie de sida au début des années 1990, et elle reste particulièrement fréquente chez les personnes vivant avec le VIH/SIDA, ainsi que chez celles recevant des traitements immunosuppresseurs.
Le sarcome de Kaposi se manifeste par une prolifération anormale de tissus, souvent sous la peau, mais également dans la muqueuse buccale, nasale, pharyngée ou d’autres organes. Les lésions apparaissent généralement sous forme de plaques de couleur violette ou rouge, pouvant saigner, ce qui pose des problèmes si elles se développent dans le tube digestif ou les poumons. Bien que souvent asymptomatique, le sarcome de Kaposi peut engendrer des douleurs dans certains cas.
Faits rapides sur le sarcome de Kaposi
Voici quelques points clés concernant le sarcome de Kaposi. Plus de détails suivront dans le corps de cet article.
- Le sarcome de Kaposi est un type de cancer qui prend naissance dans la paroi des vaisseaux sanguins et lymphatiques (cellules endothéliales).
- Il peut se développer à divers endroits du corps, se manifestant fréquemment sous forme de lésions cutanées.
- La tumeur est causée par l’herpèsvirus humain 8 (HHV8), également connu sous le nom de KSHV.
- Le KSHV est habituellement contrôlé par le système immunitaire, mais les individus immunodéprimés, comme les receveurs de greffes, les personnes âgées et celles vivant avec le VIH/SIDA, présentent un risque accru de développer un sarcome de Kaposi.
- Au début de la crise du sida, les patients infectés par le VIH aux États-Unis avaient environ une chance sur deux de développer un sarcome de Kaposi. Grâce aux médicaments antirétroviraux, ce taux a considérablement chuté, atteignant seulement six cas par million de personnes chaque année.
- Les personnes vivant avec le VIH qui développent un sarcome de Kaposi sont diagnostiquées avec le SIDA, ce qui en fait une maladie définissant le SIDA et la malignité la plus fréquente dans ce contexte.
- Les médecins peuvent recommander un dépistage régulier du sarcome de Kaposi chez les patients atteints de VIH/SIDA.
- Les traitements sont généralement locaux et incluent l’ablation chirurgicale des lésions, la radiothérapie et la chimiothérapie locale. L’immunothérapie peut également être envisagée.
- Pour les formes plus agressives, un traitement par radiothérapie plus extensive ou une chimiothérapie systémique peut être nécessaire.
- Dans les cas liés à l’immunosuppression, le traitement peut inclure des médicaments antirétroviraux pour gérer le VIH, ou l’ajustement des médicaments immunosuppresseurs, selon les circonstances.
Qu’est-ce que c’est ?
Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire multicentrique, impliquant des vaisseaux sanguins et affectant les tissus mous dans diverses régions du corps. Il provient des cellules endothéliales qui tapissent les vaisseaux sanguins et lymphatiques, entraînant une croissance plus rapide et une survie prolongée de ces cellules.
Il existe quatre principaux types de sarcome de Kaposi (KS) :
- KS classique – aussi appelé sarcome de Kaposi méditerranéen, il survient principalement chez les personnes âgées d’origine méditerranéenne, d’Europe de l’Est et du Moyen-Orient. Il est plus courant chez les hommes.
- KS épidémique – la forme la plus fréquente, également associée au SIDA.
- KS endémique – connu sous le nom de sarcome de Kaposi africain, cette forme est relativement courante en Afrique équatoriale et peut toucher les enfants et les adultes, indépendamment de l’infection par le VIH.
- KS iatrogène – lié à un traitement immunosuppresseur, ce type apparaît chez les patients ayant subi une greffe.
Le sarcome de Kaposi est une maladie définissant le SIDA chez les personnes infectées par le VIH, représentant la malignité la plus fréquente associée à cette condition. L’apparition de lésions de sarcome de Kaposi est souvent le déclencheur d’un diagnostic de SIDA.
Cependant, des cas récents de sarcome de Kaposi ont été observés chez des personnes dont le VIH est bien contrôlé grâce à des médicaments antirétroviraux, ce qui soulève des questions parmi certains médecins quant à la nécessité de considérer le sarcome de Kaposi comme une maladie définissant le SIDA.
Causes
L’identification de la cause du sarcome de Kaposi a été relativement récente, en raison de l’association étroite entre les lésions et le VIH/SIDA. Bien que certains médecins aient soupçonné depuis les années 1950 qu’un agent infectieux était responsable du sarcome de Kaposi, c’est surtout après l’épidémie de VIH/SIDA que cette hypothèse a gagné en crédibilité.
En 1994, Chang et Moore ont analysé le matériel génétique des tumeurs de Kaposi et ont découvert un nouveau virus, l’herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi (KSHV), également connu sous le nom d’herpèsvirus humain 8 (HHV8).
La famille des virus de l’herpès est vaste et inclut également le virus responsable de l’herpès labial et le virus d’Epstein-Barr, responsable de la mononucléose infectieuse.
La majorité d’entre nous est infectée par au moins un type d’herpèsvirus, mais un système immunitaire en bonne santé peut généralement les contrôler. Le KSHV est le huitième type d’herpèsvirus découvert.
Pratiquement toutes les lésions du sarcome de Kaposi contiennent de l’ADN viral de HHV8.
Bien que la croissance du sarcome de Kaposi semble presque certainement nécessiter l’herpèsvirus 8, les mécanismes précis par lesquels le virus induit la formation de tumeurs sont encore à l’étude.
Le KSHV se transmet par divers moyens, tant sexuels que non sexuels, incluant les transplantations d’organes et l’allaitement.
L’infection par le HHV8 se propage plus facilement par certaines pratiques sexuelles, telles que le contact oral-anal ou oral-génital, ainsi que par les baisers profonds, le KSHV étant présent dans la salive. Les taux d’infection sont significativement plus élevés chez les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes par rapport à la population générale.
Étant donné que les taux de VIH sont généralement plus élevés dans ce groupe, et que l’infection par le VIH peut affaiblir l’immunité, l’incidence du sarcome de Kaposi est également plus élevée chez les hommes vivant avec le VIH/SIDA.
Les personnes vivant avec le VIH dont le nombre de cellules CD4 est inférieur à 200 cellules/μL sont à risque accru de développer un sarcome de Kaposi. Cependant, des cas ont été rapportés chez des personnes dont le nombre de cellules CD4 dépasse 300 cellules/μL.
D’autres personnes immunodéprimées, comme les receveurs de greffes d’organes prenant des médicaments immunosuppresseurs ou les personnes âgées ayant une immunité réduite, sont également plus susceptibles de contracter le KSHV et de développer un sarcome de Kaposi.
Le sarcome de Kaposi endémique survient principalement en Afrique équatoriale, d’où son nom. L’infection par le KSHV y est beaucoup plus fréquente qu’ailleurs dans le monde, et des facteurs tels que le paludisme, d’autres infections chroniques et la malnutrition peuvent également affaiblir l’immunité.
En raison de la prévalence élevée du VIH/SIDA en Afrique, le sarcome épidémique de Kaposi est désormais le type le plus courant, surpassant le type endémique.
Symptômes
Les personnes atteintes de sarcome de Kaposi ne présentent pas toujours de signes ou de symptômes évidents. Toutefois, chez de nombreux patients, les lésions cutanées asymptomatiques sont souvent le premier indice de la maladie.
Le sarcome de Kaposi se manifeste fréquemment par des lésions cutanées, qui peuvent être décrites comme suit :
- Asymptomatiques
- Macules brunes, mauves, roses ou rouges (taches ou plaques surélevées)
- Pouvant se fusionner en plaques et en nodules d’apparence bleu-violet à noir
- Parfois, présentant un œdème (gonflement) et pouvant se développer vers l’extérieur ou à l’intérieur dans le tissu mou ou l’os.
Si la lésion se situe au niveau des muqueuses, comme dans la bouche ou la gorge, les macules, plaques ou tumeurs peuvent apparaître de couleur bleu à violet.
Dans le cas où le sarcome de Kaposi affecte le tube digestif, il peut provoquer des saignements (un médecin peut demander une analyse des selles pour détecter un saignement occulte). Sinon, ces lésions sont généralement asymptomatiques, bien qu’elles puissent parfois être associées à des douleurs, de la diarrhée ou des obstructions.
Si les poumons sont touchés, cela peut provoquer un essoufflement dû à un blocage. En cas de saignement, cela peut se manifester par des crachats sanguinolents.
Les différentes formes de sarcome de Kaposi présentent des manifestations cliniques variées :
- Le sarcome de Kaposi associé au SIDA est une forme plus agressive, se manifestant généralement par de nombreuses lésions cutanées, souvent sur le visage et le tronc. Les lésions internes sont également fréquentes.
- Le sarcome de Kaposi classique ou méditerranéen est généralement limité à un petit nombre de lésions, souvent sur la peau des membres inférieurs, en particulier les chevilles et la plante des pieds. En comparaison avec d’autres formes, ces lésions cutanées croissent lentement et se manifestent rarement sous forme de tumeurs internes.
- Le sarcome de Kaposi endémique ou africain touche souvent des personnes plus jeunes (moins de 40 ans), y compris des enfants. Certaines formes ressemblent au sarcome de Kaposi classique, tandis que d’autres affectent le système lymphatique et les organes internes.
- Le sarcome de Kaposi associé au traitement iatrogène ou immunosuppresseur peut apparaître de manière plus soudaine et est souvent, mais pas toujours, limité à la peau.
Diagnostic
Pour confirmer une lésion suspectée de sarcome de Kaposi sur la peau, un échantillon est généralement prélevé et analysé en laboratoire, souvent via une biopsie à l’emporte-pièce.
Les chercheurs explorent actuellement l’utilisation de l’échographie cutanée pour la détection non invasive des lésions de sarcome de Kaposi.
Si des tumeurs internes sont suspectées, notamment chez des patients infectés par le VIH ou atteints de SIDA, les tests peuvent inclure :
- Tomodensitométrie (TDM) ou radiographie du thorax et de l’abdomen
- Bronchoscopie pour l’examen pulmonaire
- Endoscopie gastro-intestinale.
Il n’existe pas de méthode systématique pour dépister le sarcome de Kaposi, et plusieurs lésions peuvent apparaître simultanément, rendant difficile la détection précoce d’une lésion isolée. Les patients les plus à risque, tels que ceux sous traitement anti-VIH/SIDA, peuvent être régulièrement examinés pour détecter un sarcome de Kaposi.
Contrairement à d’autres cancers, le sarcome de Kaposi n’est généralement pas mis en scène. La stadification décrit l’emplacement, la taille et l’étendue de la propagation du cancer. Cependant, pour les cas liés au SIDA, les médecins utilisent souvent le système ACTG (AIDS Clinical Trials Group) pour évaluer la maladie.
Le système ACTG prend en compte :
- L’étendue de la tumeur (T)
- Le statut immunitaire (I) (nombre de cellules CD4)
- L’étendue de l’implication systémique dans le corps (S).
Traitement
Les tumeurs indolentes peuvent souvent rester sans traitement. Certaines options de traitement pour le sarcome de Kaposi sont également courantes à d’autres types de cancer :
- Thérapie locale, y compris la chirurgie
- Radiothérapie
- Chimiothérapie
- Thérapie biologique (immunothérapie).
Contrairement à la plupart des autres cancers, le traitement du sarcome de Kaposi se concentre sur le maintien de la santé du système immunitaire. Ceci implique généralement de cibler l’infection par le VIH ou de gérer les médicaments immunosuppresseurs.
La thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) consiste en une combinaison de médicaments anti-VIH qui, lorsqu’elle est associée à la chimiothérapie, s’avère plus efficace dans le traitement du sarcome de Kaposi que la chimiothérapie seule.
Il est important de noter que cela concerne principalement les tumeurs chez les personnes atteintes de SIDA. Le succès de ce traitement découle probablement d’une amélioration de l’immunité à mesure que la charge virale du VIH diminue.
Pour les personnes immunodéprimées par des médicaments, comme les greffés d’organes, le sarcome de Kaposi peut être traité en ajustant ou en réduisant les médicaments (si possible).
Les traitements locaux pour le sarcome de Kaposi incluent l’excision chirurgicale, la cryothérapie et l’électrocoagulation. La radiothérapie appliquée localement aux lésions est recommandée pour les lésions multiples ou touchant les ganglions lymphatiques. La crème d’imiquimod, ayant des propriétés antivirales, antitumorales et immunomodulatrices, est parfois utilisée pour traiter les tumeurs superficielles, comme dans le sarcome de Kaposi classique.
Des médicaments de chimiothérapie, tels que la vinblastine, peuvent être administrés localement pour le sarcome de Kaposi, injectés directement dans la tumeur. Des études sont également en cours pour explorer d’autres traitements localisés, comme le tétradécylsulfate de sodium, car environ 50 % des personnes présentent des effets secondaires indésirables avec la vinblastine. Les médicaments de chimiothérapie intraveineux peuvent être nécessaires pour les formes plus agressives de la maladie.
Le traitement biologique du sarcome de Kaposi exploite la capacité du système immunitaire à cibler les cellules cancéreuses. L’interféron alpha, une forme d’immunothérapie, est injecté pour renforcer l’immunité. Ce fut l’un des premiers traitements utilisés contre le sarcome de Kaposi.
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Petite molécule trouvée qui « combat le sarcome de Kaposi »
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MicroARN viraux responsables du sarcome de Kaposi
Une étude publiée en 2014 a mis en lumière de nouveaux éléments sur la cause du sarcome de Kaposi. Cette découverte pave la voie au développement de médicaments susceptibles de prévenir le sarcome de Kaposi et d’autres cancers apparentés.
