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Qu’est-ce que le sarcome de Kaposi?

Le sarcome de Kaposi est une tumeur rare qui a de nombreux types, dont le plus commun est associé au SIDA.

Il est nommé d’après le dermatologue qui l’a décrit en 1872, le Dr Moritz Kaposi.1 Toutes les formes de sarcome de Kaposi sont causées par un type d’herpèsvirus, le Kaposi sarcome herpesvirus (KSHV).

La plupart des personnes atteintes de KSHV ne développent pas de sarcome de Kaposi à moins que leur système immunitaire soit supprimé. L’incidence du sarcome de Kaposi a été multipliée par 20 au cours de l’épidémie de sida au début des années 1990 et ce type de cancer est toujours le plus fréquent chez les personnes atteintes du VIH / SIDA, ainsi que chez les personnes prenant des médicaments immunosuppresseurs.11

Le sarcome de Kaposi est caractérisé par la croissance de tissus anormaux sous la peau, dans la muqueuse de la bouche, du nez et de la gorge ou dans d’autres organes. Ces plaques sont généralement de couleur violette ou rouge et peuvent saigner (ce qui peut causer des problèmes si elles se développent dans le tube digestif ou les poumons). Bien que généralement asymptomatique, le sarcome de Kaposi peut être douloureux dans certains cas.

Faits rapides sur le sarcome de Kaposi

Voici quelques points clés sur le sarcome de Kaposi. Plus de détails sont dans le corps de cet article.

  • Le sarcome de Kaposi est un type de cancer qui provient de la paroi des vaisseaux sanguins et des vaisseaux lymphatiques (cellules endothéliales).
  • Sarcome de Kaposi peut se produire à de nombreux sites du corps, se présentant souvent sous la forme de lésions cutanées.
  • La tumeur est causée par l’herpèsvirus humain 8 (HHV8), également connu sous le nom d’herpèsvirus du sarcome de Kaposi (KSHV).
  • Le KSHV est normalement contrôlé par le système immunitaire, mais les personnes immunodéprimées, telles que les patients transplantés, les personnes âgées et les personnes vivant avec le VIH / SIDA, sont plus susceptibles de développer un sarcome de Kaposi.
  • Au début de la crise du sida, les patients infectés par le VIH aux États-Unis avaient environ une chance sur deux de développer un sarcome de Kaposi. L’avènement des médicaments antirétroviraux a considérablement réduit le taux à seulement six cas par million de personnes chaque année.
  • Les personnes infectées par le VIH qui développent un sarcome de Kaposi sont diagnostiquées avec le SIDA – c’est une maladie définissant le SIDA (bien que certains commencent à s’interroger) et la malignité la plus fréquente du syndrome.
  • Les médecins voudront parfois dépister régulièrement le sarcome de Kaposi chez les personnes atteintes du VIH / sida.
  • Les traitements sont généralement locaux et incluent l’ablation chirurgicale des lésions, la radiothérapie et la chimiothérapie injectée localement. Biologique (immunothérapie) peut également être utilisé.
  • Comme avec d’autres formes de cancer, un sarcome de Kaposi plus agressif peut être traité avec un rayonnement plus large ou une chimiothérapie systémique.
  • Dans les cas associés à l’immunosuppression, le traitement peut prendre la forme de médicaments antirétroviraux pour gérer le VIH, ou l’arrêt ou la réduction des médicaments immunosuppresseurs, selon le cas.

Qu’Est-ce que c’est?

Image du virus de l'herpès.

Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire multicentrique, ce qui signifie qu’elle implique des vaisseaux sanguins et affecte les tissus mous dans de multiples régions du corps. Il provient des cellules endothéliales qui tapissent les vaisseaux sanguins et les vaisseaux lymphatiques, provoquant leur croissance à un rythme plus rapide et leur survie plus longtemps que la normale.

Il existe quatre types principaux de sarcome de Kaposi (KS): 1-3

  • KS classique – également connu sous le nom de sarcome de Kaposi méditerranéen car il se produit principalement chez les personnes âgées de l’héritage de la Méditerranée, de l’Europe de l’Est et du Moyen-Orient. Il est plus commun chez les mâles que chez les femelles.
  • KS épidémique – la forme la plus commune de KS, également connu sous le sarcome de Kaposi associé au SIDA
  • KS endémique – également connu sous le nom de sarcome de Kaposi africain, cette forme est relativement commune en Afrique équatoriale et peut affecter les enfants et les adultes indépendamment de l’infection par le VIH
  • KS iatrogène – également connu sous le nom de sarcome de Kaposi associé au traitement immunosuppresseur, le sarcome de Kaposi immunosuppresseur ou le sarcome de Kaposi lié à une greffe.

Le sarcome de Kaposi est une maladie définissant le sida chez les personnes infectées par le VIH, et la malignité la plus fréquente associée au syndrome4. L’apparition de lésions du sarcome de Kaposi est souvent ce qui déclenche un diagnostic de sida1,2.

Des cas plus récents de sarcome de Kaposi ont toutefois été rapportés chez des personnes dont le VIH est bien géré par des médicaments antirétroviraux et dont la charge virale est indétectable. Cela a conduit certains médecins à se demander si le sarcome de Kaposi devait toujours être considéré comme une maladie définissant le sida12.

Causes

La confirmation de la cause du sarcome de Kaposi est apparue relativement récemment en raison de l’association entre les lésions et le VIH / SIDA. Bien que certains médecins soupçonnaient depuis longtemps (depuis les années 1950) qu’un agent infectieux était la cause du sarcome de Kaposi, ce n’est que dans le sillage de l’épidémie de VIH / SIDA que cette théorie a été sérieusement explorée.5

En 1994, Chang et Moore ont étudié le matériel génétique des tumeurs de Kaposi et découvert un nouveau virus, l’herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi (KSHV), également connu sous le nom d’herpèsvirus humain 8 (HHV8) .5,6

La famille des virus de l’herpès est vaste et comprend le virus responsable de l’herpès labial, ainsi que le virus d’Epstein-Barr (EBV) responsable de la mononucléose infectieuse (mono).

La plupart d’entre nous sont infectés par au moins un type d’herpèsvirus, mais un système immunitaire en bonne santé peut généralement les contrôler. L’herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi est le huitième type d’herpèsvirus le plus récemment découvert.5,6

Presque toutes les lésions du sarcome de Kaposi contiennent de l’ADN viral de HHV8,5,6

Alors que la croissance du sarcome de Kaposi nécessite presque certainement l’herpèsvirus 8, exactement comment le virus provoque la tumeur est encore sous enquête.6-8

L’herpèsvirus humain 8 possède de nombreux modes de transmission. Il peut se propager à la fois sexuellement et non sexuellement, y compris par la transplantation d’organes et l’allaitement.

L’infection par le HHV8 semble être plus facilement transmise par certains types d’activité sexuelle, y compris le contact oral-anal et oral-génital et le baiser profond (KSHV est présent dans la salive). Les taux d’infection par le HHV8 sont beaucoup plus élevés chez les hommes ayant des rapports sexuels avec des hommes, par rapport à la population générale.

Comme les taux de VIH sont généralement plus élevés dans ce groupe, et que l’infection par le VIH peut compromettre l’immunité, l’incidence du sarcome de Kaposi est également plus élevée chez les hommes atteints du VIH / sida.2

Les personnes infectées par le VIH dont le nombre de cellules CD4 tombe en dessous de 200 cellules / microlitre courent un risque plus élevé de sarcome de Kaposi. Cependant, certains cas de sarcome de Kaposi ont été observés chez des personnes vivant avec le VIH dont le nombre de cellules CD4 est supérieur à 300 cellules / microlitres.9,12

D’autres personnes immunodéprimées sont également plus sujettes à l’infection par l’herpèsvirus 8 et au sarcome de Kaposi subséquent – receveurs de greffe d’organe prenant des médicaments immunosuppresseurs pour supprimer le rejet de l’organe, et les personnes âgées dont l’immunité a diminué, par exemple.2

Le sarcome de Kaposi endémique survient chez les personnes vivant en Afrique équatoriale et est donc parfois appelé sarcome de Kaposi africain. L’infection par l’herpèsvirus 8 est beaucoup plus fréquente en Afrique qu’ailleurs dans le monde, et le risque plus élevé de paludisme, d’autres infections chroniques et de malnutrition peut également compromettre l’immunité.3

En raison du taux élevé de VIH / SIDA en Afrique, le sarcome épidémique de Kaposi est maintenant le type le plus courant de sarcome de Kaposi, et non le type endémique.

Symptômes

Les personnes atteintes de sarcome de Kaposi ne présentent pas toujours des signes ou des symptômes du cancer. Cependant, chez de nombreuses personnes, les lésions cutanées asymptomatiques sont révélatrices de la maladie.2,10

Sarcome de Kaposi se présente souvent comme des lésions cutanées, des marques sur la peau qui sont: 2,10

  • Asymptomatique
  • Macules brunes, mauves, roses ou rouges (taches ou taches surélevées)
  • Peut se fondre en plaques et en nodules d’apparence allant du bleu-violet au noir
  • Parfois, montrer un œdème (gonflement) et parfois se développer vers l’extérieur, ou vers l’intérieur dans le tissu mou ou de l’os.

Une tumeur sur le toit de la bouche.

Si la tumeur est une lésion de la muqueuse, comme dans la bouche ou la gorge, les macules, les plaques ou les tumeurs peuvent apparaître bleu à violet.2,10

Si le sarcome de Kaposi est une lésion gastro-intestinale, il peut saigner (un médecin peut vérifier les selles pour identifier un saignement occulte – caché). Sinon, ces lésions ont tendance à être asymptomatiques, bien qu’elles puissent être associées à la douleur, à la diarrhée ou à une obstruction.2,3,10

Si la muqueuse des poumons est affectée, cela peut entraîner un essoufflement dû au blocage. Si la lésion saigne, cela peut être vu dans les crachats expectorés par le patient.2,3,10

Les différentes formes de sarcome de Kaposi ont tendance à avoir des présentations cliniques différentes: 1-3

  • Le sarcome de Kaposi associé au SIDA est une forme plus agressive qui se manifeste généralement par un certain nombre de lésions cutanées, souvent sur le visage et le tronc. Les tumeurs internes sont également communes
  • Classic / Mediterranean sarcome de Kaposi est généralement seulement un petit nombre de lésions et généralement sur la peau des membres inférieurs, en particulier les chevilles et la plante des pieds. Comparées à d’autres formes, les lésions cutanées sont à croissance lente. Ce type se manifeste rarement comme une tumeur interne
  • Le sarcome de Kaposi endémique / africain a tendance à affecter les personnes plus jeunes (de moins de 40 ans), y compris les enfants. Certaines formes semblent identiques à Kaposi classique et d’autres affectent le système lymphatique et les organes internes
  • Le sarcome de Kaposi associé au traitement iatrogène / immunosuppresseur peut apparaître plus soudainement. Il est souvent, mais pas toujours, confiné à la peau.

Diagnostic

Une lésion présumée du sarcome de Kaposi sur la peau peut être confirmée par l’examen en laboratoire d’un échantillon, généralement obtenu par biopsie à l’emporte-pièce2,3,10.

Les chercheurs étudient actuellement l’utilisation de l’échographie cutanée pour la détection non invasive des lésions du sarcome de Kaposi.14

Si des tumeurs internes sont soupçonnées ou sont considérées comme probables, comme chez les patients infectés par le VIH ou atteintes du SIDA ou d’autres formes d’immunosuppression, les tests peuvent inclure: 2,3,10

  • Tomodensitométrie (tomodensitométrie) ou radiographie de la poitrine et de l’abdomen
  • Bronchoscopie examen pulmonaire
  • Examen de l’endoscope gastro-intestinal.

Il n’y a pas de façon systématique de vérifier le sarcome de Kaposi, et souvent plus d’une lésion peut apparaître à la fois, rendant difficile la détection précoce d’une tumeur isolée. Les patients les plus sensibles – par exemple, les patients sous traitement contre le VIH / SIDA – peuvent être régulièrement examinés pour rechercher un sarcome de Kaposi.2,3,10

Contrairement à d’autres cancers, le sarcome de Kaposi n’est généralement pas mis en scène. La stadification est un processus qui décrit l’emplacement, la taille et l’étendue de la propagation du cancer. Cependant, pour le sarcome de Kaposi lié au sida, les médecins utilisent généralement le système ACTG (AIDS Clinical Trials Group) pour déclencher le SIDA.7,10

Le système ACTG se penche sur:

  • L’étendue de la tumeur (T)
  • Le statut du système immunitaire (I) (nombre de cellules CD4)
  • L’étendue de l’implication dans le corps ou la maladie systémique (S).

Traitement

Les tumeurs indolentes («indolentes») peuvent souvent être laissées sans traitement.2

Certaines des options de traitement pour le sarcome de Kaposi sont communes à d’autres types de cancer, tels que:

  • Thérapie locale, y compris la chirurgie
  • Radiothérapie
  • Chimiothérapie
  • Thérapie biologique (immunothérapie).

Image des cellules du VIH dans le sang.

Contrairement à la plupart des autres cancers, le traitement du sarcome de Kaposi est axé sur le maintien de la santé du système immunitaire. cela implique généralement de cibler l’infection par le VIH ou l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs.3

La thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) est une combinaison de médicaments anti-VIH qui, ajoutée à la chimiothérapie, est plus efficace dans le traitement du sarcome de Kaposi que la chimiothérapie seule.

Bien sûr, cela ne concerne que les tumeurs chez les personnes atteintes du SIDA. Le succès de ce traitement est probablement le résultat d’une amélioration de l’immunité à mesure que la charge VIH diminue2,7,8

Chez les personnes immunodéprimées par des médicaments, comme les transplantés d’organes, le sarcome de Kaposi peut être traité en changeant ou en diminuant les médicaments (si possible) .2,3

Les thérapies locales pour le sarcome de Kaposi comprennent l’excision chirurgicale, la cryothérapie et l’électrocoagulation. La radiothérapie appliquée localement aux lésions est utilisée pour des lésions multiples ou affectant les ganglions lymphatiques2,3. La crème d’imiquimod, qui a des propriétés antivirales, antitumorales et immunitaires, est parfois utilisée comme traitement local des tumeurs superficielles, comme dans le sarcome de Kaposi classique. 2

Les médicaments de chimiothérapie tels que la vinblastine peuvent être utilisés localement pour le sarcome de Kaposi et sont injectés directement dans la tumeur. Les chercheurs étudient également d’autres types de traitement localisé (comme le tétradécylsulfate de sodium), car environ 50% des personnes présentent des effets secondaires indésirables avec la vinblastine.13 Les médicaments chimiothérapeutiques intraveineux peuvent être utilisés pour des formes plus agressives du cancer.

Le traitement biologique du sarcome de Kaposi exploite la capacité des systèmes de défense du corps à attaquer les cellules cancéreuses. L’interféron alpha est une forme de thérapie biologique (immunothérapie) qui est injectée dans le muscle pour aider à l’immunité. Ce fut l’un des premiers médicaments à être utilisés contre le sarcome de Kaposi.3

Développements récents sur le sarcome de Kaposi à partir des nouvelles du MNT

Petite molécule trouvée qui «combat le sarcome de Kaposi»

Une molécule trouvée dans l’urine des femmes enceintes bloque la croissance de divers cancers, y compris le sarcome de Kaposi – le cancer lié au sida qui n’a actuellement aucun traitement – selon des scientifiques de l’Université de Montréal au Canada.

MicroARN viraux responsables du sarcome de Kaposi

Une étude de 2014 publiée dans la revue a trouvé de nouveaux indices sur la cause du sarcome de Kaposi. Cette découverte jette les bases du développement de médicaments qui préviennent le sarcome de Kaposi et d’autres cancers apparentés.

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