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Qu’est-ce que le syndrome de Cushing?

Le syndrome de Cushing est une condition hormonale rare mais complexe qui peut survenir lorsque les taux de cortisol sont trop élevés. Ses effets sur le corps sont étendus. C’est un trouble grave qui peut être fatal.

Les symptômes les plus courants comprennent un amincissement de la peau, un gain de poids, des ecchymoses, une pression artérielle élevée, de l’ostéoporose, un diabète, un visage bouffi, une faiblesse et, chez les femmes, l’interruption des règles.

Les personnes qui risquent de développer cette condition comprennent celles qui prennent de fortes doses de médicaments stéroïdiens pour une autre maladie, comme l’asthme, et celles qui ont une tumeur dans l’hypophyse ou la glande surrénale. Ces deux groupes peuvent avoir trop de l’hormone stéroïde, le cortisol.

Causes

[syndrome de Cushing]

Le syndrome de Cushing est lié à des niveaux élevés de l’hormone cortisol.

Le système du corps qui contrôle la production d’hormones est le système endocrinien. Dans ce système, les glandes travaillent ensemble et produisent différents types d’hormones.

Ces glandes comprennent les glandes surrénales, l’hypophyse, la glande thyroïde, les glandes parathyroïdes, le pancréas, les ovaires (chez les femelles) et les testicules (chez les mâles).

Les glandes surrénales sont situées juste au-dessus des reins et produisent du cortisol. Le cortisol est l’hormone de stress primaire, et c’est le principal glucocorticoïde naturel (GC) chez l’homme.

Le cortisol aide à réguler la façon dont le corps transforme les protéines, les glucides et les graisses des aliments en énergie.

Il aide également à contrôler la tension artérielle et la glycémie et à maintenir la fonction cardiovasculaire. Il supprime le système immunitaire et affecte la façon dont le corps réagit au stress.

Lorsque les niveaux de cortisol sont trop élevés, le syndrome de Cushing peut en résulter.

Les types

Il existe deux types de syndrome de Cushing.

Le syndrome de Cushing exogène

Si la cause vient de l’extérieur du corps, la condition est appelée syndrome de Cushing exogène.

Le syndrome de Cushing exogène peut être le résultat d’une utilisation à long terme et à forte dose de corticostéroïdes, tels que la prednisone, la dexaméthasone ou le Decadron, et la méthylprednisolone ou Medrol.

Les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde, de lupus, d’asthme et de receveurs d’une greffe d’organe peuvent avoir besoin de doses assez élevées de ces médicaments pour que leur traitement soit efficace. Cela peut provoquer des effets similaires dans le corps comme cortisol excessive.

Les corticostéroïdes injectables, utilisés pour soulager les douleurs articulaires, les maux de dos et les bursites, peuvent également entraîner le syndrome de Cushing.

Crèmes stéroïdes, tels que ceux utilisés pour l’eczéma, ne sont pas considérés comme un facteur de risque pour le syndrome de Cushing. Certains stéroïdes inhalés, utilisés pour l’asthme, ne sont pas liés à une incidence plus élevée du syndrome de Cushing, sauf à des doses élevées.

Syndrome de Cushing endogène

Le syndrome de Cushing endogène est lorsque la cause vient de l’intérieur du corps, par exemple, les glandes surrénales produisent trop de cortisol.

Parfois, une tumeur peut entraîner une surproduction d’hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui régule la production de cortisol. Cela pourrait être une tumeur bénigne de l’hypophyse ou une tumeur bénigne ou maligne du pancréas, de la thyroïde, du thymus ou du poumon.

Un trouble des glandes surrénales, comme une tumeur non cancéreuse, peut entraîner une surproduction de cortisol.

Symptômes

Le syndrome de Cushing peut affecter diverses parties du corps. Les symptômes peuvent varier considérablement entre les patients et selon la cause du trouble.

[diagramme du syndrome des coussins]

Le gain de poids est le signe distinctif du syndrome de Cushing. Des niveaux élevés de cortisol entraînent une redistribution des graisses, en particulier sur la poitrine, l’estomac et le visage. Une «bosse de bison» peut résulter de l’accumulation de graisse à l’arrière du cou et des épaules.

Les enfants atteints du syndrome de Cushing peuvent se développer plus lentement.

Les membres peuvent être minces, comparés au reste du corps, et le visage devient bouffi, arrondi et rouge.

La peau est affectée des manières suivantes:

  • Cela devient très mince.
  • Il se meurtrit facilement.
  • Des vergetures rougeâtres et violacées apparaissent sur le ventre, les fesses, les membres et les seins.
  • Les taches se développent sur les épaules, la poitrine et le visage.
  • La peau foncée apparaît autour du cou.
  • L’œdème, ou rétention d’eau, se produit sous la peau.
  • Les lésions cutanées prennent beaucoup de temps à guérir, comme les écorchures, les coupures, les égratignures et les piqûres d’insectes.

Les femmes peuvent avoir des poils faciaux et corporels excessifs, connus sous le nom d’hirsutisme. La voix d’une femme peut s’approfondir et elle peut perdre les cheveux sur sa tête. La menstruation peut être perturbée, avec des périodes devenues irrégulières et moins fréquentes. Ils peuvent arrêter complètement.

Les muscles des épaules, des membres et des hanches peuvent s’affaiblir et les taux élevés de cortisol peuvent entraîner l’ostéoporose ou la fragilité des os. Cela peut rendre les patients plus vulnérables aux fractures, même pendant les tâches quotidiennes normales, comme le levage.

Des changements psychologiques et de l’humeur peuvent survenir, menant éventuellement à:

  • Anxiété
  • Dépression
  • Irritabilité
  • Perte de contrôle émotionnel
  • Les sautes d’humeur extrêmes
  • Crises de panique.

Les problèmes sexuels comprennent une baisse de la libido, ou une libido, chez les hommes. Un homme peut avoir un dysfonctionnement érectile, qui est l’incapacité d’atteindre ou de maintenir une érection, et l’infertilité. Cependant, si les glandes surrénales surproduisent la testostérone et d’autres hormones, cela peut augmenter la libido.

D’autres problèmes incluent des troubles visuels, des maux de tête, de l’hypertension ou de l’hypertension artérielle, des niveaux de glucose excessivement élevés, une soif accrue, une miction plus fréquente et une transpiration abondante.

Quiconque prend des corticostéroïdes pour l’asthme, l’arthrite ou une maladie intestinale inflammatoire et qui présente les signes et les symptômes du syndrome de Cushing, doit en informer son médecin le plus tôt possible.

Diagnostic

D’autres conditions et maladies ont des symptômes similaires à ceux du syndrome de Cushing, il est donc important d’éliminer ces premiers.

Si un problème hormonal est suspecté, le médecin dirigera probablement le patient vers un endocrinologue, qui pourra demander un test d’urine, un test sanguin ou un test de salive, afin d’établir les taux de cortisol.

Si le patient est diagnostiqué avec le syndrome de Cushing, d’autres tests seront nécessaires pour étudier la cause, qui pourrait être une tumeur bénigne ou maligne.

En attendant les résultats, on peut prescrire du métyrapone à un patient, ce qui bloque la production de cortisol et diminue sa concentration dans le sang.

Traitement

Le traitement vise à réduire les niveaux de cortisol, mais le type de traitement dépendra de plusieurs facteurs, y compris la cause du syndrome.

Si la cause est l’utilisation de corticostéroïdes pour le traitement de l’asthme, de l’arthrite ou d’une autre affection, le médecin peut réduire la dose du médicament ou la remplacer par un médicament non corticostéroïde.

Les patients ne doivent pas abaisser les dosages de corticoïdes sans surveillance médicale, car cela pourrait conduire à des niveaux dangereusement bas de cortisol.

Une tumeur peut nécessiter une intervention chirurgicale. Une tumeur hypophysaire peut être enlevée par le nez du patient. Les tumeurs dans les glandes surrénales, le pancréas ou les poumons peuvent nécessiter une chirurgie conventionnelle ou une chirurgie en trou de serrure.

Après la chirurgie, les patients devront prendre des médicaments de remplacement de cortisol jusqu’à ce que la production normale d’hormones revienne.

La radiothérapie peut être utilisée dans le cadre du traitement pour enlever une tumeur, et une chimiothérapie peut être nécessaire si la tumeur est cancéreuse, par exemple dans les poumons.

Des médicaments tels que le kétoconazole (Nizoral), le mitotane (Lysodren) et le métyrapone (Metopirone) peuvent aider à contrôler la production excessive de cortisol.

Si une tumeur entraîne une faible production d’hormones, le médecin peut prescrire un traitement hormonal substitutif (THS).

L’ablation chirurgicale de la glande surrénale peut être nécessaire, si aucun autre traitement ne fonctionne.

Complications

Les personnes atteintes du syndrome de Cushing sont confrontées à un certain nombre de complications possibles, notamment:

  • Ostéoporose
  • Hypertension
  • Calculs rénaux
  • Diabète
  • Infections plus fréquentes
  • Plus grand risque d’infections inhabituelles
  • Perte de masse musculaire
  • Perte de force

Le syndrome de Cushing est une maladie grave. Non traitée, elle peut être fatale.

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