Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est un trouble neurodégénératif causé par une carence en thiamine (vitamine B-1). Ce syndrome est souvent associé à une consommation excessive d’alcool sur une période prolongée, mais il peut également résulter de problèmes intestinaux graves, de cancers ou de malnutrition.
Les spécialistes s’interrogent sur la nature de ce syndrome : est-il constitué de deux troubles distincts mais liés, ou représente-t-il un continuum d’un seul état pathologique ? Certains pensent que l’encéphalopathie de Wernicke est la phase initiale, tandis que le syndrome de Korsakoff représente l’état chronique à long terme. Il est à noter que l’encéphalopathie de Wernicke peut souvent conduire au syndrome de Korsakoff, même après traitement.
L’encéphalopathie de Wernicke est caractérisée par divers troubles cognitifs et neurologiques. Si elle n’est pas rapidement identifiée et traitée, elle peut engendrer des lésions cérébrales permanentes, voire la mort.
Symptômes
La majorité des personnes atteintes de WKS développent d’abord l’encéphalopathie de Wernicke, suivie du syndrome de Korsakoff. Voici une description des symptômes associés à chaque condition :
L’encéphalopathie de Wernicke
L’encéphalopathie de Wernicke (WE) est une lésion cérébrale qui entraîne typiquement trois problèmes principaux :
- problèmes oculaires/visuels
- confusion
- difficulté à marcher
Elle résulte d’une carence en thiamine, essentielle pour le bon fonctionnement de toutes les cellules du corps. Comme les humains ne peuvent pas synthétiser cette vitamine, elle doit être apportée par l’alimentation. Le cœur, le cerveau, les reins et le foie contiennent des niveaux particulièrement élevés de thiamine.
Une insuffisance de thiamine compromet les fonctions cellulaires essentielles, provoquant des troubles. Les cellules cérébrales sont particulièrement vulnérables à des niveaux insuffisants de thiamine, nécessaires à de nombreuses voies cérébrales. Les individus peuvent alors éprouver :
- confusion
- état mental altéré
- mouvements oculaires saccadés ou involontaires
- paupières supérieures tombantes
- vision double
- mauvais équilibre et difficulté à marcher
Souvent, les personnes atteintes d’WE apparaissent sous-alimentées ou en insuffisance pondérale. Des symptômes tels qu’une pression artérielle basse, une température corporelle basse et des troubles de la mémoire peuvent également se manifester.
Étant donné les symptômes de confusion, d’instabilité et de manque de coordination (ataxie), une personne atteinte d’WE peut sembler ivre, alors qu’elle ne l’est pas. L’encéphalopathie de Wernicke peut être sous-diagnostiquée, car les symptômes varient selon les individus et selon la région cérébrale affectée, et peuvent être masqués par l’alcool. Sans traitement, elle peut mener au coma, puis à la mort.
Le syndrome de Korsakoff
Le syndrome de Korsakoff (KS) se caractérise par une perte de mémoire et des difficultés à exécuter les tâches quotidiennes. Les personnes souffrant de KS ont souvent du mal à apprendre de nouvelles informations et peuvent involontairement inventer des détails pour combler les lacunes de leur mémoire, un phénomène connu sous le nom de confabulation.
La confabulation est souvent décrite comme la création de « souvenirs fictifs ». Ce n’est pas une tromperie intentionnelle, mais plutôt une tentative inconsciente du cerveau de combler les vides de mémoire.
Les troubles de la mémoire à court terme peuvent rendre difficile la formation de nouveaux souvenirs et le rappel d’événements récents. Un individu atteint de KS peut présenter des changements de personnalité, oscillant entre apathie et comportement hyperactif. Bien que KS puisse s’améliorer avec le temps, environ 25 % des cas sont considérés comme permanents.
Comme mentionné précédemment, WE précède souvent le développement de KS. À mesure que les symptômes de KS s’intensifient, ceux de WE tendent à diminuer. Si WE est traité rapidement, KS peut ne pas se développer.
Causes
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est plus fréquent chez les personnes ayant une dépendance à l’alcool, car la carence en thiamine est une conséquence courante de l’alcoolisme.
Les personnes dont le corps a des difficultés à absorber les nutriments, les malnutris ou ceux qui jeûnent prolongément peuvent également être exposés à une carence en thiamine.
La consommation excessive d’alcool est souvent associée à une mauvaise alimentation, et l’alcool nuit également à l’absorption des nutriments dans le système digestif. La thiamine est indispensable pour convertir les aliments en énergie et se stocke en petites quantités dans le foie, mais seulement pour une durée maximale de 18 jours.
Des individus ne consommant pas d’alcool, mais présentant d’autres problèmes d’absorption ou de consommation de vitamine B1, peuvent également être concernés. Cela inclut :
- les personnes ayant récemment subi une chirurgie bariatrique, limitant la taille des portions et l’apport nutritionnel
- les patients en dialyse rénale
- les personnes souffrant d’hyperémèse (vomissements persistants)
- les individus atteints d’anorexie ou d’autres troubles alimentaires
- les personnes suivant des régimes stricts ou jeûnant
- les patients atteints du VIH/sida
- les personnes souffrant d’infections chroniques
- les individus atteints de cancers disséminés
Quelle est la fréquence du syndrome?
La prévalence exacte du WKS demeure inconnue. Les autopsies montrent des lésions cérébrales correspondant aux symptômes de la maladie dans 0,4 à 2,8 % de la population générale dans les pays occidentaux, y compris aux États-Unis.
D’autres études estiment une prévalence de 1 à 2 % dans la population générale et de 12 à 14 % chez les consommateurs d’alcool en grande quantité.
Traitement
En cas de suspicion de Wernicke-Korsakoff, une hospitalisation est nécessaire afin d’administrer de la thiamine par voie intraveineuse. À ce stade, la prise orale de thiamine est insuffisante. L’hospitalisation permet également de surveiller et de traiter d’autres symptômes et complications.
Le remplacement de la thiamine est le meilleur moyen de traiter les symptômes courants tels que la confusion, les problèmes de vision, les mouvements oculaires, et les difficultés de coordination.
La récupération de la mémoire et des fonctions cognitives est souvent la plus lente et la moins garantie, mais un traitement rapide à la thiamine peut prévenir une détérioration supplémentaire.
Le traitement intraveineux se poursuit généralement jusqu’à ce qu’une amélioration soit observée. Bien que les protocoles hospitaliers varient, il n’existe pas de données suffisantes pour établir un calendrier de dosage spécifique.
Par la suite, des doses orales de thiamine seront administrées comme supplément régulier. Pour arrêter la progression du syndrome, il est impératif que le patient s’abstienne complètement d’alcool et suive un régime équilibré. Si la condition n’est pas liée à l’alcool, il est crucial de traiter le problème médical sous-jacent.
Des études indiquent qu’environ 25 % des patients atteints du syndrome de Korsakoff se rétablissent, environ la moitié connaissent une amélioration partielle, tandis qu’environ 25 % restent dans le même état.
Sans traitement, le syndrome de Wernicke-Korsakoff est souvent fatal. La mort peut survenir en raison de complications telles que le coma, la démence, des infections pulmonaires, des lésions cérébrales irréversibles et des infections généralisées.
Prévention
Pour prévenir le syndrome de Wernicke-Korsakoff, il est essentiel d’avoir une alimentation équilibrée et saine et d’éviter l’abus d’alcool.
Après la sortie de l’hôpital, de nombreux patients auront besoin de soutien. Ceux qui luttent contre l’alcoolisme retournent fréquemment à des situations instables, augmentant ainsi le risque de rechutes, souvent accompagnées d’une mauvaise alimentation.
Toute personne présentant des signes de malabsorption doit consulter un médecin pour prévenir une carence en thiamine.
Les aliments riches en thiamine
Les aliments riches en thiamine (vitamine B-1) comprennent :
- riz enrichi
- pois
- haricots de soja
- haricots de Lima
- extrait de levure
- certaines graines, comme le tournesol, le chia, la citrouille et la courge
- des noix, y compris la macadamia, la pistache et le Brésil
- porc
- volaille
- asperges
- grains entiers
- oranges
- épinards
- lait
D’autres types de lésions cérébrales liées à une consommation chronique d’alcool incluent la dégénérescence cérébelleuse, les lésions cérébrales dues à l’alcool, la démence alcoolique, les AVC et l’encéphalopathie hépatique.
Si les patients présentent d’autres symptômes d’abus d’alcool, le médecin doit envisager le syndrome de Wernicke-Korsakoff comme une possibilité.
Recherche et Perspectives 2024
Récemment, des études ont mis en lumière l’importance cruciale de la thiamine dans la santé cérébrale. En 2024, des recherches montrent que la supplémentation préventive en thiamine pourrait réduire significativement l’incidence du syndrome de Wernicke-Korsakoff chez les individus à risque, notamment ceux souffrant d’alcoolisme. De plus, des essais cliniques récents suggèrent que des doses plus élevées de thiamine peuvent améliorer la récupération cognitive chez les patients déjà diagnostiqués.
Une étude de 2024 a également révélé que l’activation de certaines voies métaboliques associées à la thiamine pourrait favoriser la neuroplasticité, ouvrant ainsi la voie à de nouvelles stratégies de réhabilitation cognitives. Il est donc crucial d’intégrer ces nouvelles données dans la prise en charge des patients à risque.
Enfin, l’éducation sur l’importance d’une alimentation équilibrée et de la consommation modérée d’alcool reste essentielle pour prévenir ce syndrome. Les professionnels de santé doivent encourager des initiatives de sensibilisation sur la nutrition et le bien-être mental, car cela pourrait avoir un impact significatif sur la réduction de la prévalence du syndrome de Wernicke-Korsakoff à l’avenir.
