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Qu’est-ce que le syndrome de Wernicke-Korsakoff?

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est un trouble neurodégénératif causé par un déficit en thiamine (vitamine B-1).

Il est communément lié à une consommation élevée d’alcool sur une période de temps, mais des problèmes intestinaux graves, le cancer et la malnutrition sont également des causes.

Les experts se demandent si le syndrome de Wernicke-Korsakoff (WKS) est deux troubles distincts mais liés, ou s’il s’agit d’un spectre d’un seul état pathologique.

Certains croient que Wernicke est la phase initiale et le syndrome de Korsakoff est l’état chronique à long terme. L’encéphalopathie de Wernicke conduit souvent au syndrome de Korsakoff même après le traitement.

L’encéphalopathie de Wernicke implique divers changements cognitifs (de la pensée) et du système nerveux. Lorsqu’il n’est pas reconnu ou traité rapidement, il peut entraîner des lésions cérébrales permanentes et la mort.

Symptômes

La plupart des personnes atteintes de WKS développent d’abord l’encéphalopathie de Wernicke et développent plus tard le syndrome de Korsakoff. Ci-dessous, nous décrivons les symptômes de chaque condition:

L’encéphalopathie de Wernicke

L’encéphalopathie de Wernicke (WE) est un type de lésion cérébrale qui cause classiquement trois problèmes principaux:

  • problèmes oculaires / visuels
  • confusion
  • difficulté à marcher

Il est causé par une carence en vitamine, la thiamine. La thiamine est requise par toutes les cellules du corps. Les humains ne peuvent pas le faire, donc cela doit provenir de l’alimentation. Il y a des niveaux particulièrement élevés de thiamine dans le coeur, le cerveau, le rein et le foie.

Lorsque la thiamine n’est pas présente en quantités suffisamment élevées, le corps ne peut pas effectuer les tâches de base et nécessaires de la fonction cellulaire et les problèmes commencent. Les cellules cérébrales sont particulièrement sensibles aux faibles niveaux de thiamine car elles sont nécessaires dans de nombreuses voies cellulaires nécessaires à une activité cérébrale normale. L’individu peut expérimenter:

  • confusion
  • état mental altéré
  • mouvements oculaires saccadés ou involontaires
  • paupières supérieures tombantes
  • vision double
  • mauvais équilibre et difficulté à marcher

Souvent, les personnes avec WE peuvent apparaître sous-alimentées et en insuffisance pondérale, ou mal nourries. Ils peuvent également ressentir une pression artérielle basse, une température corporelle basse et de nouveaux problèmes de mémoire.

En raison des symptômes de confusion, d’instabilité et de manque de coordination (ataxie), une personne atteinte de l’EI peut sembler ivre lorsqu’elle ne l’est pas.

L’encéphalopathie de Wernicke peut être sous-diagnostiquée parce que les symptômes varient d’une personne à l’autre en fonction de la région du cerveau la plus touchée. Il peut également être masqué par les effets de l’alcool. Si elle n’est pas traitée, elle peut évoluer vers le coma puis la mort.

Le syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakoff (KS) est caractérisé par une perte de mémoire et des problèmes d’exécution et de gestion des fonctions au jour le jour. Il est souvent difficile d’apprendre de nouvelles informations. La personne peut aussi inventer involontairement des informations qui comblent les lacunes dans sa mémoire, c’est ce qu’on appelle la confabulation.

La confabulation a été décrite comme la formation de «souvenirs fictifs». Ce n’est pas une tromperie délibérée, le cerveau de l’individu tente de combler les lacunes de la mémoire inconsciemment.

Les problèmes de mémoire à court terme peuvent entraîner des difficultés à créer de nouveaux souvenirs et à rappeler les événements récents. Un individu atteint de KS peut subir des changements de personnalité, montrant soit une apathie et un manque d’intérêt, soit un comportement bavard et répétitif. KS peut progressivement s’améliorer au fil du temps, mais on estime que dans environ 25 pour cent des cas, la condition est permanente.

Comme mentionné, WE est souvent la condition qui se produit avant que KS se développe. À mesure que les symptômes de KS augmentent, les symptômes de WE ont tendance à se calmer. Si WE est traité avec succès, KS peut ne pas se développer.

Causes

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est plus fréquent chez les personnes ayant une dépendance à l’alcool. La carence en thiamine est une conséquence fréquente de l’alcoolisme.

Les personnes dont le corps n’absorbe pas correctement les nutriments, qui souffrent de malnutrition ou qui jeûnent pendant une longue période peuvent également présenter une carence en thiamine.

La consommation excessive d’alcool s’accompagne souvent d’une mauvaise alimentation, mais l’alcool nuit également à l’absorption des nutriments du système digestif. Thiamine est nécessaire par le corps pour convertir la nourriture en énergie. Il est stocké en petites quantités dans le foie, mais seulement jusqu’à 18 jours.

Nous pouvons affecter les personnes qui ne consomment pas d’alcool, mais qui ont d’autres problèmes avec l’absorption ou la consommation de vitamine B1; par exemple, les personnes qui ont:

  • a récemment subi une intervention chirurgicale pour l’obésité – la taille des portions et, par conséquent, l’apport de nutriments est limitée
  • dialyse du rein
  • hyperémèse – vomissements sévères et persistants
  • l’anorexie – et d’autres troubles de l’alimentation
  • régimes sévères ou à jeun
  • sida
  • infection chronique
  • le cancer qui s’est propagé dans tout le corps

Quelle est la fréquence du syndrome?

La prévalence exacte de WKS est inconnue. Les autopsies ont révélé des lésions cérébrales correspondant aux symptômes de la maladie de Wakewind dans 0,4 à 2,8% de la population générale dans les pays occidentaux, y compris aux États-Unis.

D’autres chiffres suggèrent une prévalence de 1-2 pour cent dans la population générale et de 12 à 14 pour cent chez ceux qui consomment de grandes quantités d’alcool.

Traitement

Si Wernicke-Korsakoff est suspecté, le patient devra être hospitalisé, afin de recevoir de la thiamine par voie intraveineuse. À ce stade, la prise de thiamine par voie orale n’est pas adéquate. L’hospitalisation est également nécessaire pour surveiller et traiter d’autres symptômes et complications.

Le remplacement de la thiamine est le meilleur moyen de traiter les symptômes courants, tels que les problèmes de vision, les mouvements oculaires, les difficultés de coordination et la confusion.

La récupération de la mémoire et de la cognition sont les aspects les moins susceptibles de s’améliorer et de prendre le plus longtemps, mais un traitement rapide à la thiamine peut empêcher une détérioration supplémentaire.

Le traitement intraveineux se poursuit habituellement jusqu’à ce que l’amélioration ne soit plus observée.Bien que les hôpitaux puissent traiter la carence en thiamine différemment, parce qu’il n’y a pas assez de données pour soutenir un calendrier de dosage particulier.

Après cela, le patient recevra des doses orales de thiamine vitamine B-1 comme supplément régulier.

Pour arrêter la progression du syndrome, le patient devra s’abstenir complètement d’alcool et suivre un régime bien équilibré. Si ce n’est pas causé par l’alcool, le problème médical sous-jacent doit être résolu.

Des études ont suggéré qu’environ 25% des patients atteints du syndrome de Korsakoff se rétablissent, environ la moitié se rétablissent partiellement et environ 25% restent les mêmes.

Sans traitement, le syndrome de Wernicke-Korsakoff est mortel. La mort peut survenir en raison du coma, des complications de la démence, des infections pulmonaires, des lésions cérébrales irréversibles et des infections répandues.

La prévention

Pour prévenir le syndrome de Wernicke-Korsakoff, il est important d’avoir une alimentation équilibrée et saine et de ne pas abuser de l’alcool.

Après avoir quitté l’hôpital, de nombreux patients auront besoin de soutien. Ceux qui ont des problèmes d’abus d’alcool retournent souvent à des conditions de vie instables et à la possibilité de boire à nouveau, accompagnés d’une mauvaise alimentation.

Toute personne qui présente des signes d’un problème de malabsorption doit consulter un médecin pour prévenir une carence en thiamine.

Les aliments riches en thiamine

Les aliments riches en thiamine (vitamine B-1) comprennent:

  • riz enrichi
  • pois
  • haricots de soja
  • Haricots de Lima
  • extrait de levure
  • quelques graines dont le tournesol, le chia, la citrouille et la courge
  • quelques noix, y compris la macadamia, la pistache et le Brésil
  • porc
  • la volaille
  • pois
  • asperges
  • grains entiers
  • des oranges
  • épinard
  • Lait

Les autres types de lésions cérébrales liées à la consommation chronique d’alcool comprennent la dégénérescence cérébelleuse, les lésions cérébrales liées à l’alcool, la démence alcoolique, les accidents vasculaires cérébraux et l’encéphalopathie hépatique.

Si les patients présentent d’autres symptômes d’abus d’alcool, le médecin devrait considérer le syndrome de Wernicke-Korsakoff comme une possibilité.

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