Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison?

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie rare qui est habituellement causée par un gastrinome, ou une tumeur, qui provient du pancréas ou, moins probablement, de l’intestin grêle.

La tumeur sécrète une hormone connue sous le nom de gastrine, ce qui entraîne une surproduction d’acide chlorhydrique dans l’estomac.

Le patient aura des ulcères sévères et récurrents de l’œsophage, de l’estomac, du duodénum et du jéjunum, qui sont les parties supérieures de l’intestin grêle.

Les gastrinomes qui résultent du syndrome de Zollinger-Ellison proviennent parfois d’autres organes du corps, par exemple les ganglions lymphatiques, l’estomac, le foie et les ovaires.

Le syndrome de Zollinger-Ellison n’est pas commun. Il se produit dans 1 sur un million de personnes. La plupart des patients ont entre 20 et 50 ans au premier diagnostic. Les hommes représentent 60% des cas.

La plupart des cas sont nouveaux, mais 25 à 30% des cas sont liés à une autre affection, appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1, ou MEN1.

Symptômes

Les signes et les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison incluent:

Inconfort dans l’abdomen supérieur
Sensation de brûlure et de douleur dans le haut de l’abdomen
La diarrhée
Saignement dans le tube digestif
Faiblesse générale
Melaena, ou noir, excréments « goudronneux », résultant d’un saignement dans le tube digestif
La nausée
Perte de poids involontaire
Vomissement
Brûlures d’estomac, ou reflux gastro-œsophagien, lorsque l’acide gastrique et les aliments de l’estomac remontent dans l’œsophage. Les symptômes peuvent parfois être sévères.

Les signes et symptômes sont similaires à ceux d’un ulcère gastroduodénal. La plupart des patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison ont des tumeurs multiples dans le système endocrinien, ainsi que des tumeurs dans le pancréas.

Causes

On ne sait pas exactement ce qui cause le syndrome de Zollinger-Ellison, ni les gastrinomes qui le caractérisent.

Les gastrinomes libèrent des quantités excessives de gastrine, entraînant une trop grande quantité d’acide gastrique dans l’estomac et le duodénum. Cela provoque finalement la formation d’ulcères peptiques dans la muqueuse du duodénum. Cela entraîne souvent des ulcères multiples qui peuvent causer de la douleur ou des saignements gastro-intestinaux.

En plus de provoquer une production excessive d’acide, les gastrinomes peuvent être malins ou cancéreux. Le cancer peut se propager à d’autres parties du corps, le plus souvent aux ganglions lymphatiques voisins ou au foie.

Certains cas de syndrome sont causés par un trouble génétique connu sous le nom de néoplasie endocrinienne multiple de type 1, ou MEN 1. Le syndrome de MEN1 est un syndrome génétique à l’origine de multiples cancers endocriniens.

Il est hérité d’une manière autosomique dominante, ce qui signifie que si un parent est affecté, il a 50% de chances de transmettre la condition à la génération suivante.

Un individu peut être à risque de développer un gastrinome s’il a eu plusieurs membres de la famille atteints de cancers endocriniens, ou s’ils ont un membre de la famille avec MEN1.

Diagnostic

Un médecin interroge le patient sur ses symptômes et ses antécédents médicaux, et un certain nombre de tests peuvent être effectués.

Des analyses de sang

Des niveaux élevés de gastrine dans le sang peuvent indiquer qu’il existe des tumeurs dans le pancréas ou le duodénum.

Avant le test sanguin, le patient doit être à jeun, et il doit s’abstenir d’utiliser des médicaments réduisant l’acidité pendant une durée qui sera précisée par le médecin.

Le test sanguin peut devoir être répété au moins trois fois, car les niveaux de gastrine peuvent fluctuer.

Niveau d’acidité de l’estomac

Les patients souffrant d’inflammation chronique de l’estomac et ceux qui ont récemment subi une intervention chirurgicale à l’estomac peuvent avoir des niveaux élevés de gastrine dans le sang, même si l’estomac ne produit pas beaucoup d’acide.

Il est important que le médecin détermine quelle condition provoque des taux élevés de gastrine. L’acidité de l’estomac peut être testée.

Si les niveaux d’acidité de l’estomac ne sont pas élevés, il est hautement improbable que le patient ait le syndrome de Zollinger-Ellison.

Si l’estomac produit de l’acide, un test de stimulation de la sécrétine peut être effectué. Le médecin mesure les niveaux de gastrine puis injecte l’hormone sécrétine, suivie d’une autre mesure des niveaux de gastrine. Si les niveaux de gastrine augmentent encore plus, ceci indique que Zollinger-Ellison est présent.

Endoscopie gastro-intestinale supérieure

Également appelé endoscopie haute, endoscopie digestive haute ou œsophagogastroduodénoscopie (EGD), ce test consiste à examiner l’œsophage, l’estomac et le duodénum à l’aide d’un endoscope.

Un endoscope est un instrument optique éclairé avec une caméra vidéo. Il est utilisé pour regarder l’œsophage, l’estomac et la première partie du duodénum.

Le médecin insère l’endoscope dans la gorge du patient et dans l’estomac et le duodénum pour rechercher des ulcères.

Au cours de cette procédure, une biopsie, ou un échantillon de tissu, peut également être prélevé sur le duodénum. L’échantillon sera vérifié pour les tumeurs produisant de la gastrine.

Le patient devra jeûner pendant une période spécifiée avant cette procédure.

Scans d’imagerie

Une scintigraphie nucléaire, une IRM, une tomodensitométrie ou une échographie peuvent être utilisées pour localiser les tumeurs.

L’échographie endoscopique consiste à utiliser un endoscope pour insérer un appareil à ultrasons à l’intérieur du patient. Le médecin peut observer l’intérieur de l’estomac et le duodénum. Une échographie interne permet de localiser les tumeurs et de prélever des échantillons de tissus. Les patients doivent jeûner pendant un certain temps avant cette procédure.

L’angiographie peut aider à trouver des tumeurs dans le pancréas. Un cathéter est guidé à travers la circulation sanguine vers les vaisseaux sanguins situés dans le pancréas. Un colorant est ensuite injecté dans le vaisseau sanguin à travers le cathéter, comme produit de contraste. Le colorant apparaît sur les images radiographiques, mettant en évidence les vaisseaux sanguins, car ils ont tendance à être plus dense à l’intérieur des tumeurs.

Traitement

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison se concentre sur les tumeurs et les ulcères.

Les médecins traitent habituellement les tumeurs en premier.

Les tumeurs peuvent être difficiles à enlever, car elles ont tendance à être petites et difficiles à trouver.Une seule tumeur peut être enlevée chirurgicalement, mais s’il y a plusieurs tumeurs, ou si elles se sont propagées dans le foie, la chirurgie peut ne pas être possible.

Parfois, un chirurgien enlève une seule grosse tumeur, même si plusieurs tumeurs sont présentes.

D’autres options de traitement pour arrêter la croissance tumorale peuvent inclure:

Chimiothérapie, pour ralentir le taux de croissance des tumeurs
Enlever une partie du foie, si nécessaire
Embolisation ou coupure de l’apport sanguin à la tumeur
Injection de médicaments directement dans la tumeur.

En plus de ces thérapies, l’octréotide peut être utilisé pour contrôler les symptômes. L’octréotide est un médicament qui peut réduire la production de gastrine. Transplantation hépatique et RT supprimés, est une possibilité, mais cela est encore sous enquête.

Depuis la fin des années 1970, des médicaments améliorés sont disponibles pour contrôler la production d’acide et les ulcères. Avant cela, la chirurgie radicale était courante. Les procédures comprenaient la séparation des nerfs qui favorisent la sécrétion d’acide, ou même l’ablation chirurgicale de tout l’estomac.

La première ligne de traitement pour l’excès de traitement acide est un inhibiteur de la pompe à protons (IPP). C’est un type de médicament qui aide à contrôler la production excessive d’acide. Les IPP réduisent l’acidité en bloquant l’action de minuscules pompes à l’intérieur des cellules sécrétrices d’acide.

Des exemples d’IPP comprennent l’ésoméprazole (Nexium), l’oméprazole (Prilosec), le lansoprazole (Prevacid), le pantaprazole (Protonix) et le rabéprazole (Aciphex).

Si les niveaux d’acide gastrique diminuent, les ulcères peptiques ont une meilleure chance de guérir, et il y aura moins de symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison.

Si un patient a des ulcères peptiques, le médecin peut suggérer une intervention chirurgicale. Une opération peut être pratiquée pour fermer une perforation de la paroi de l’estomac ou du duodénum causée par un ulcère, pour supprimer un blocage causé par un ulcère ou pour arrêter un saignement.

La prévention

La plupart des cas de syndrome de Zollinger-Ellison sont sporadiques. Autrement dit, ils sont de nouvelles occurrences dans le corps et ne peuvent être prédits.

Jusqu’à présent, il n’y a aucune preuve que le régime alimentaire affecte le risque de développer le syndrome.

Comment fonctionne le système digestif

L’estomac, le duodénum et le pancréas sont des organes digestifs. L’estomac et le pancréas sécrètent de la gastrine qui stimule la production d’acide gastrique et d’autres sucs digestifs qui aident à décomposer la nourriture.

La gastrine se déplace dans la circulation sanguine et signale aux autres cellules de l’estomac de libérer de l’acide gastrique pour aider à décomposer les aliments.

Lorsque la nourriture est partiellement digérée, elle se déplace dans le duodénum, qui est la première partie de l’intestin grêle. Là, il est encore plus brisé. L’intestin grêle est l’organe en forme de tube entre l’estomac et le gros intestin.

Dans un système sain, les cellules de l’estomac contrôlent la production de gastrine, ce qui empêche la formation de quantités excessives d’acide gastrique. Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, il peut y avoir une perturbation de l’équilibre, car les gastrinomes produisent de la gastrine supplémentaire.